2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义复习精讲

1、复习精讲复习精讲临床血液学检验：理论（基础）-检验（手段）-疾病（对象）的课程体系。造血与造血检验第1-6章红细胞疾病与检验第7-15章白细胞疾病与检验第16-27章血栓与止血检验第28-33章第一篇造血与造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色的临床应用一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。1.胚胎期造血：中胚叶（卵黄囊、血岛）、肝脏、骨髓。2.出生后造血：骨髓（全能、脂肪化规律）、淋巴器官、髓外造血（肝、脾、淋巴结）。3.造血干细胞（自我更新，多向分化;CD34）4 4.造血微环境（血管、神经、 网状细胞、 基质细胞,细胞因子）

2、血细血细胞发胞发育示育示意图意图骨酿骨酿原原红一红一半幼半幼红一红一中中幼红一幼红一晚幼晚幼 原里一早原里一早幼粒一中幼精一晚幼苣幼粒一中幼精一晚幼苣 r rf中胜中胜， 嗜酸嗜酸嗜嗜贼）贼）原原巨一切巨一切 J J 越粒巨越粒巨一产板一产板（内分裂）（内分裂），送嚎送嚎原单一幼单原单一幼单原甜幼滋原甜幼滋由液由液,网织St一红地匏一杆状朦一分叶榜某细地某细地/ /某某 f f 装一装一免疫与细胞一隙淋免疫与细胞一隙淋一一幼时幼时聿聿嚎继现嚎继现淋巴取弱淋巴取弱淋巴组织淋巴组织页目原始一成熟备注，田胞大小大一小原粒细胞比早幼粒细胞小，巨核细胞由小到大亥质比例大一小1亥大小大一小成熟红细胞核消失

3、亥形状圆一凹陷一分叶有的细胞不分叶“染色质结构细致粗糙；疏松一紧密5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律各类成熟血细腼核染色质受色淡紫色一深紫色核膜不明显一明显核仁显著可见一无胞质里少一多淋巴细胞例外胞质颜色蓝一红或深蓝一浅蓝胞质颗粒无一有粒细胞分化为3种颗粒6.细胞凋亡和细胞坏死的区别二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髓检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2 .检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）活细胞3.骨髓标本的采集骼骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜

4、：200500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）粒细胞系统形态原较早幼粒丐淀晚幼粒杆软棋盾酸性粒细胞4盾碱性粒翱胞”粒细胞系统形态特点：无无喑天青喑天青中性喑天青喑天青中性中性中性中性中性（粗大（粗大孑中性孑中性员席黄益曲一刻扇平凹陌拜席郎辞避横径员席黄益曲一刻扇平凹陌拜席郎辞避横径或占细胞的或占细胞的不超过超过不超过超过最窄处最窄处椭圆椭圆阳阳1屋屋 43核假设核假设小于核假设核假设小于直直径的一直轻的一最宽处径的一直轻的一最宽处胞赖胞赖形态形态原粒早幼粒中幼粒脱幼粒杆状核分叶核原粒早幼粒中幼粒脱幼粒杆状核分叶核半

5、半半半I力以上力以上(2)红细胞系统形态特点晚我红网组红成熟红晚我红网组红成熟红原红早幼红中幼红原红早幼红中幼红第篮邑似原红第篮邑似原红C核周浅染区核周浅染区) )修色性嘿红色嘿红色， 浅红近似浅红近似成熟色红成熟色红相额粗量相额粗量粒状小块小块块状块状有士原有士原炭核炭核浅红色无(3)单核细胞系统形态特点原单原单如单如单成熟单成熟单他浆他浆胞榛胞榛项 蓝 色项 蓝 色不透明不透明图形图形、睡形如如h紫红色期粒紫红色期粒不规不规PM招曲折直招曲折直染色后纤细，顿原单粗糙染色后纤细，顿原单粗糙疏松网状疏松网状疏松网状疏松网状细小细小紫红色被粒紫红色被粒不规则不规则扭曲折逐扭曲折逐较幼单粗粮较幼单

6、粗粮疏松向状或疏松向状或条索状条索状(4)淋巴细胞系统形态特点成熟淋成熟淋胞浆胞浆游基色透游基色透明明, ,无颗粒无颗粒染邑质细致呈颗染邑质细致呈颗粒状粒状仍仍S细致细致少少量颗粒量颗粒鬃集案密鬃集案密成大决状成大决状(5)浆细胞系统形态特点成自幼桨成就浆成自幼桨成就浆同原装有泡沫感同原装有泡沫感胞菜深蓝色，不胞菜深蓝色，不( (丰丰南南) )透明，检附透明，检附近较淡近较淡杂杂染色而粗现染色而粗现粒网状粒网状校原浆浓密成块校原浆浓密成块粗糙紧密常排列成车轮状粗糙紧密常排列成车轮状(6)巨核细胞系统形态特点胞浆无期粒部分胞浆全部胞浆产生血小板胞浆无期粒部分胞浆全部胞浆产生血小板颗粒化颗粒化颗粒

7、化颗粒化三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色(peroxidase,POX)2.过碘酸-雪夫反应(periodicacid-Schiffreaction,PAS)3.碱性磷酸酶染色(neutrophilicalkalinephosphatase,NAP)4.氯醋酸AS-D蔡酚酯酶染色(naphtholAS-Dchloroacetateesterase,NAS-DCE)5 .a-醋酸蔡酚酯酶染色(a-naphtholacetateesterase,a-NAE)6.碱性a-丁酸蔡酚酯酶染色(a-naphtholbutyrateesterase,a-NBE)7 .酸性磷酸酶染色(acidphospha

8、tase,ACP)8.铁染色(ferricstain)三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用名学染色急粒急单急淋POX(+)-(+)(-)-(十)(-)PAS(-)或(+)弥漫性淡红色(-)或(+)弥漫性淡红色或颗粒状(十)成块或颗粒状a-NAE(-)-(+)(+)活性被氟化钠抑制(-)氟化钠抑制不敏感常用细胞化学染色的部分临床意义化学染色临床意义PAS幼红细胞：AML-M6(+)；MA(-)NAP积分值1.CMLJ,常为“0”；类白T2.PNHJ,AATNAS-DCE急粒（+）;其它（-）a-NBE急单（+）;其它（-）ACP多毛细胞白血病（+）,不被L-酒后酸抑制铁染色1.IDA

9、细胞外铁J,铁粒幼细胞百分率J2.铁粒幼细胞贫血，环形铁粒幼细胞T第二篇红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。成人诊断标准：见下表。成人贫血的诊断标准男女血红蛋白（g/L）v120110（孕妇 V100）血细胞比容（Hct）V0.400.35红细胞计数（X1012/L）V4.03.52.确定贫血的严重程度根据Hb浓度，划为4级（分三、六、九等）。3.确定贫血的类型4 1）形态学分类MCV、MCH、MCHC;MCV、RDW;5 2）病因学分类：红细胞生成减少；造血

10、原料缺乏或失利用；破坏或丢失过多。4.查明贫血的病因或原发病二、缺铁性贫血1.血象：HbJJRBCJ,其它大致正常。Ret增多或正常。小细胞低色素贫血。2.骨髓象：红系增生，以中、晚幼红为主。其体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，着色偏碱。其它大致正常。3.铁染色与铁代谢的检查特点：细胞外铁消失，铁粒幼细胞 V15%。血清铁 V8.95即ol/L,血清铁蛋白（SF）14四/L,（早期），总铁结合力64.44师ol/L,转铁蛋白饱和度 V15%,红细胞游离原吓咻0.9师ol/L（全血）。三、巨幼细胞贫血叶酸和（或）维生素B12缺乏影响细胞核DNA的合成。1.血象特点大细胞正色素性贫血，白

11、细胞计数正常或偏低，粒系可见“核右移”现象。2.骨髓象特点三系细胞巨幼变，细胞胞体大，核染色质细致疏松。3.维生素B12和叶酸含量减低四、造血功能障碍性贫血（一）再生障碍性贫血进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结不肿大。1 .血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.骨髓象：造血细胞减少（特别是巨核细胞减少）；淋巴细胞相对增多。3.骨髓病理组织学检验：造血与脂肪组织容积比降低。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加。（二）纯红细胞再生障碍性贫血由于单一红细胞系生成障碍所引起。骨髓红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺（三）急性造血功能停滞

12、又称急性再生障碍危象。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点五、溶血性贫血溶贫的实验诊断步骤（1）确定有无溶血：按下表实验判断。溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.5%1.5%绝对值(2484)X109/L异形红细胞00.6%嗜多色性红细胞0.2%1%骨髓红系增生活跃TT,（间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环）粒/红24:1缩小或倒置胆红素总胆红素5.117.1科mol/LTT非结合胆红素为主非结合胆红素1.710.2科mol/L血清游离Hb 巨幼细胞暴血巨幼细胞暴血嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞 容容血性贫血血性贫血球形红知胞球形红知胞清传性球形清传性球形I

13、I细胞用多症细胞用多症镰状红郅胞镰状红郅胞 镭状细胞贫血镭状细胞贫血泪酒形泪酒形红细胞红细胞 骨髓骨髓纤维化纤维化红细胞红细胞呈缗钱状排列呈缗钱状排列 多发性多发性骨髓指骨髓指红细胞濯集红细胞濯集* *冷森棘保台征冷森棘保台征第三篇白细胞疾病与检验、白血病概述、急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病四、慢性白血病五、特殊类型白血病六、骨髓增生异常综合征七、恶性淋巴瘤八、浆细胞病九、骨髓增生性疾病十、恶性组织细胞病H一、其他白细胞疾病十二、类脂质沉积病一、白血病概述1.概念属于造血系统恶性肿瘤，白血病细胞呈现异常增生分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。患者出现不同程度的贫血、出血、感染症状及肝脾、淋巴结

14、肿大与胸骨压痛。2.分类(1)按白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。前者骨髓中原始细胞30%,自然病程短于6个月。后者骨髓以接近成熟阶段细胞为主，原始细胞 v10%,自然病程数年。(2)FAB形态学分类：分为急性淋巴细胞白血病(Li、L2、L3)和急性非淋巴(髓)细胞白血病(MoM7)两大类及其亚型。此外，还有MICM(Morphological,Immunological,Cytogenetics,Molecularbiology)分型及髓系肿瘤WHO分类方案。3.急性白血病分型(1)细胞形态学分型中国急性白血病分型标准分型标准急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞30%,无T、B淋巴系标

15、记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞90%(NEC),早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见，POX或SB(+)的原始细胞3%M2骨髓中原始粒细胞30%89%(NEC)，单核细胞 V20%,早幼粒以下阶段10%骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主,此类细胞30%(NEC)急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%(ANC),其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的M3粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小M2原始粒细

16、胞白血病部分分化型M2Auer小体急性粒一单核细胞白血病M4以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核20%(NEC)M4b以原、幼单核细胞增生为主，原粒+早幼粒细胞20%(NEC)M4具有粒系又具有单核系特征的原始细胞30%(ANC)M4Eo除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%30%(此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒)M5单核细胞白血病，以分化程度分两业型M5a未分化型，骨髓原单核细胞80%(NEC)!=M5部分分化型，骨髓原始和幼稚单核细胞30%(ANC)M6红白血病，骨髓中红细胞系50%,常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞(或原单+幼单核细胞)30%(ANC

17、),或血片中原粒(或原单)细胞5%,骨髓中原粒(或原幼单核)细胞20%(ANC)。部分病例红系30%50%,而异常幼红细胞(巨幼样变，双核、多核、核伸裂)10%也可诊断M7巨核细胞白血病，外周血有原巨核(小巨核)细胞；骨髓中原巨核细胞30%(2)免疫学分型急性髓细胞白血病FAB分型与免疫标志抗体M1M2M3M4M5M6M7HLADR十十一十十+/一+/一CD34+/一一+/一+/一一+/一CD33+十十十十+/一+/一CD13+/一十十十十一未报告CD14一+/一一+一未报告CD15一十+/一+/一未报告血型糖蛋白A一一十一血小板GP一一一一一一十4.白血病疗效观察中枢神经系统白血病诊断标准(

18、见下表)1.有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)2.有脑脊液的改变(1)压力增高，大于1.96kPa(200mmH20),或大于60滴/分(2)白细胞数大于0.01X109/L(3)涂片见到白血病细胞(4)蛋白大于450mg/L,潘氏试验阳性3.排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病二、急性淋巴细胞白血病急淋可分为L1、淋、L3三种亚型。1.血象WBC多数增高。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多；RBC、Hb及PLT一般低于正常。2.骨髓象骨髓增生极度或明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，其他细胞系受抑。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见。3.细胞化学染色过氧化

19、物酶（POX）各阶段淋巴细胞均阴性；糖原（PAS）染色:约20%80%的原始淋巴细胞呈阳性反应；酸性磷酸酶（ACP）染色T细胞阳性，B细胞阴性。4.免疫学检测分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病实验诊断的主要特点血象骨髓象细胞化学染色其他POXPASASD-NCEM0原始细胞原始细胞阴性M原粒原粒90%至少3%原粒阳性M2a原粒及早幼粒原粒30%89%;特征是形态变异及核质发育不平衡阳性原粒阴性M2b多数病例全血细胞异常中性中幼粒细胞30%,核质发阳性或强阳性阳性t(8；21)(q22;q22)减少育极不平衡早幼粒占30%t(15;17)M3早幼粒90%,

20、Auer小体易阳性或强阳性PML-RARa见融合基因M4粒及单核早期细胞粒、单核两系同时增生原、幼单呈阴性或弱阳性；幼粒呈阳性或强阳性原始和幼稚细胞呈阳性，原粒不被NaF抑制，而原单可被抑制粒单两系阳性M5原、幼单M5a原单80%；M5b原单 V80%阴性阳性阳性，可被NaF抑制M红血病期幼红细胞幼红细胞幼红细胞强阳性红白血病幼红；原粒及早幼粒红和粒系(或单核系)细胞增生M7常见全血细胞减少，可见小巨核原始及幼稚巨核阳性阳性可被NaF抑制阳性四、慢性白血病1慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。自然病程包括慢性期、加速

21、期、急变期。脾大常为突出的体征。(1)血象白细胞数显著升高，以中性中幼粒及晚幼粒为主。杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞(i+n)低于10%,嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。红细胞、血红蛋白早期正常，随病情发展降低；部分病例血小板增多。(2)骨髓象有核细胞增生极度活跃，以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制。巨核细胞增多。加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多，可向多方面急变。(3)细胞化学染色NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。(4)染色体及分子生物学检验Ph染色体检出率为90%95%,其中绝大多数为t(9;22)(q3

22、4;q11),形成BCR-ABL融合基因。2.慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)(1)血象白细胞总数增高，以淋巴细胞为主。篮细胞明显增多。(2)骨髓象骨髓增生明显或极度活跃。淋巴细胞显著增多，基本与外周血成熟淋巴细胞形态一致。(3)细胞化学染色PAS染色淋巴细胞呈阳性反应。(4)免疫学检查B-CLL主要表达B细胞特异性抗原，有CD19、CD20、CD21、SmIg、HLA-DR、CD5阳性。五、特殊类型白血病1.浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。(1)血象浆细胞20%或绝对

23、值犯2X109/L。(2)骨髓象各阶段异常浆细胞明显增生。(3)其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。2.多毛细胞白血病(1)血象绝大多数患者呈全血细胞减少，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。(2)骨髓象淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。骨髓穿刺可呈“干抽”c(3)细胞化学染色具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)。(4)免疫学检验多数病例表现B细胞的表型。3.幼淋巴细胞白血病(1)血象白细胞总数显著增高，分类中以幼淋巴细胞占优势。(2)骨髓象骨髓增生明显活跃。幼淋巴细胞

24、可占50%95%。(3)细胞化学染色PAS阳性的幼淋巴细胞占019%,POX、NAP等染色均是阴性反应。ACP染色阳性，但耐酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)阴性。4.成人T细胞白血病由成人T细胞白血病病毒所致。外周血和骨髓出现多形核淋巴细胞，也称花细胞。5.急性混合细胞白血病依白血病细胞来源及表达不同分两种类型：双表型；双系型。六、骨髓增生异常综合征一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。MDS的分型标准(FAB)M型原始粒细胞()外周血中骨髓中环状铁粒幼细胞()*骨髓外周血单核细胞X109/LAuer小体#RA5V1不定(-)v15RAS15RAEB5205V1(土)土CMML5

25、201(-)*占红系细胞的百分比#见到Auer小体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEB-T1.血象多数病例可见三系减少，并可见病态造血。可为不同细胞类型的贫血，红细胞形态及结构可见异常。白细胞呈不同程度的质和量的变化。中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞(Pelger-Huet)样变。2.骨髓象多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血。(1)红系：原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变。可见各类核畸形的幼红细胞。(2)粒系：类巨幼样变，成熟障碍。(3)巨核系：小巨核细胞多见。3.细胞化学染色骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼

26、红细胞。4.骨髓活组织检查主要表现为不成熟粒细胞增多，并有未成熟前体细胞异常定位。七、恶性淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生。若骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对其诊断有重要意义。非霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的淋巴瘤。其诊断依赖组织病理学。八、浆细胞病1.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功

27、能异常。(1)血象贫血多属正细胞正色素性，红细胞常呈“缗钱状”排列,血沉也明显增快。可见骨髓瘤细胞，若瘤细胞20%,绝对值2X109/L,即可考虑浆细胞白血病的诊断。(2)骨髓象瘤细胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断。异常浆细胞增多，其大小、形态和成熟程度有明显异常。(3)临床生化检验患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出浆细胞和本周(B-J)蛋白,对诊断有重要意义。1)电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别K和入链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者(除不分泌型)均为阳性。2)血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高。血磷也可升高。碱性磷酸

28、酶可正常、降低或升高。3)肾功能检验：肾脏损害的发生率较高。(4)免疫电泳经血清和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：1)IgG型：约占70%,具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；2)IgA型:约占23%27%,电泳中“M”成分出现在a2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；3) IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白(多为丫链)，高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；此外，还有IgE型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。2.巨球蛋白血症巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生。可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。骨髓象常呈多形性。九、骨髓

29、增生性疾病1 .真性红细胞增多症(1)血象：红细胞数增多(7.010.0)X1012/L,血红蛋白增高(180240g/L),红细胞比容增高(0.540.80),网织红细胞比例不高。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，三系均增生，以红系增生为显著。2.骨髓纤维化临床特征有贫血和脾肿大(髓外造血)。(1)血象：可见有核红细胞、嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。也可见幼稚粒细胞。(2)骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血细胞很少。(3)骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变。3.原发性血小板增多症1000X109/L者

30、几乎占100%)为特征的骨髓增生性疾病。原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多(大于血小板聚集功能降低，对肾上腺素诱导的聚集反应消失是本病的特征之一。与继发性血小板增多症相鉴别。十、恶性组织细胞病单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。全血细胞减少是本病的典型血象表现。骨髓中可见到形态异常的组织细胞，按形态学特征，可归纳为下列五型：异常组织细胞、多核巨细胞淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞。和反应性组织细胞病区别。H、其他白细胞疾病1.白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞计数持续低于4.0X109/L为白细胞减少症。中性粒细胞绝对值低于1.5X109/L

31、,为中性粒细胞减少症；低于0.5X109/L,为粒细胞缺乏症。感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。淋巴细胞明显增多。骨髓象：粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的细胞。2.类白血病反应指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的血象类似白血病的反应。中性粒细胞型最常见。NAP积分显著增高。此外，也可见淋巴细胞型、单核细胞型及嗜酸性粒细胞型。骨髓象变化不大。3.传染性单核细胞增多症的实验诊断是由EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)引起淋巴细胞良性增生的传染病。血象：淋巴细胞增多，伴有异形淋巴细胞。骨髓象：多数骨髓无特异性改变。血清学检查：嗜异性凝集试验。十二、类脂质沉积病1 .

32、戈谢病戈谢病(Gaucherdisease)亦称葡萄糖脑甘脂病。是由于葡萄糖脑甘酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑甘脂，形成形态特殊的戈谢细胞，又名洋葱皮样细胞。2.尼曼-匹克病尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦称神经磷脂病，由于缺乏神经鞘磷酸酯酶，导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞，又名泡沫状细胞异常白细胞及相关疾病f f 急淋急淋鼻慢淋鼻慢淋一一幼淋巴旦胞白血雅幼淋巴旦胞白血雅f f 多毛细胞白血病多毛细胞白血病T T 霍奇金病霍奇金病会信单会信单一一成人成人工细胞白面病工细胞白面病* *多发性

33、多发性骨髓癖骨髓癖* *巨牛蛋白血症巨牛蛋白血症淋巴样组组细胞淋巴样组组细胞 恶蛆恶蛆第四篇血栓与止血检验原始淋巴细胞原始淋巴细胞 篮篮钿胞上成熟淋巴钿胞上成熟淋巴期胞期胞- -幼潜巴细胞幼潜巴细胞多毛细胞多毛细胞KY篁胞篁胞- -用陶杷细呼用陶杷细呼- -薛兆薛兆科巴细胞科巴细胞异常菜异常菜细胞淋巴样浆细细胞淋巴样浆细胞胞. .、血栓与出血检验的基础理论二、血栓与止血实验室检查三、出血与血栓性疾病及检验、基础理论止止血血 爆血爆血 抗凝及纤港抗凝及纤港的美系的美系1.血管壁的止血机制(1)收缩反应增强(2)血小板的激活(3)凝血系统激活(4)局部血黏度增高(5)抗纤溶作用2 .血小板的止血机

34、制(1)黏附功能：血小板黏附于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。GPIb/IX复合物。(2)聚集功能：指血小板与血小板之间相互黏附。参与的主要因素有诱导剂、维蛋白原、Ca2+。诱导剂主要有ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、AA等。血管壁血管壁参与的主要因素有胶原、vWF、GPnb/ma复合物、纤出出血血纤维蛋白渗髓系纤维蛋白渗髓系统统一一等辐部血栓等辐部血栓细胞抗凝和体液抗细胞抗凝和体液抗矍矍系统一系统一一一防止凝防止凝血完两大血完两大向外源及共同途径向外源及共同途径鬟血一鬟血一二期止血二期止血初期止血初期止血(3)释放反应：贮存颗粒中的内容物的释放。(4)促凝功能：包括PF3的促凝活性等。(

35、5)血块收缩功能(6)维护血管内皮的完整性3.血液凝固机制(1)凝血因子特性依赖维生素K:Fn、FVH、FIX和FX。对凝血酶敏感：FI、FV、FVM和FXIII。接触凝血因子：FXH、FXI和激肽系统的激肽释放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。Fm(不存在于血液中)、FW(Ca2+)。4.抗血液凝固机制(1)细胞抗凝单核-巨噬细胞系统、肝细胞及血管内皮细胞。(2)体液抗凝肝素与AT-出结合，使丝氨酸蛋白酶如凝血酶、FXa、FXIIa、FXIa、FIXa等以1:1失活。蛋白C系统：包括蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白(TM)及活化蛋白C抑制物(APCI)。灭活F内源茶血途径外源热血途径IH

36、iRIMIHiRIM1 1I I T TFVma；抑制FXa与血小板膜磷脂的结合；激活纤溶系统；增强AT-m与凝血酶的结合。蛋白C系统作用模式图5.纤维蛋白溶解机制怦微情逮轴怦微情逮轴内激活曲林内激活曲林注：PK激肽释放酶原；K激肽释放酶；HMWK高分子量激肽原；PAI纤溶酶原活化抑制剂；a2抗纤溶酶&2-AP;SK链激酶；UK尿激酶；PLG纤溶酶原；PL纤溶酶;Fb(g)纤维蛋白(原)；Fb(g)DP纤维蛋白(原)降解产物。原发性纤溶X,Y：口、D-二聚体等继发性纤溶原发性纤溶与继发性纤溶的区别、血栓与止血实验室检查1.一期止血缺陷筛查试验(1)出血时间(bleedingtime,B

37、T)(2)束臂试验(capillaryfragilitytest,OFT)反映血管壁结构和(或)功能缺陷及血小板的量和(或)质异常。2.血管壁检验血管性血友病因子检测(vWF)主要用于vWD的诊断和分型。血浆6-酮-前列腺素Fia(6-Keto-PGF1a)及血栓调节蛋白的检测。3.血小板检验(1)血小板生存时间(2)血小板相关免疫球蛋白(plateletassociatedimmunoglobulin,PAIg)检测(3)血小板聚集试验(plateletaggregationtest,PAgT)(4)血小板释放反应产物测定伊TG和PF4是血小板活化的重要指标。(5)血浆血栓烷B2(throm

38、boxaneB2,TXB2)测定(6)血小板膜糖蛋白测定(7)血块收缩试验(clotretractiontest,CRT)操作注意事项1)采血顺利，避免反复穿刺将组织液抽到注射器内，或将气泡混入。2)抗凝剂采用枸檬酸钠抗凝，不能以EDTA作为抗凝剂。3)阿司匹林、潘生丁、肝素、华法林等药物均可抑制血小板聚集，故采血前一段时间不应服用此类药物。4)测定应在采血后3h内完成，时间过长会导致聚集强度和速度降低。为了评价血小板功能，影响血小板功能的药物都停掉。4.二期止血缺陷筛查试验标本采集注意事项：避免HCT影响及溶血、脂血标本；制备乏血小板血浆。(1)凝血酶原时间测定(prothrombintim

39、e,PT)外源凝血系统筛选试验。(2)活化部分凝血酶时间测定(activatedpartialthromboplastintime,APTT)内源凝血系统筛选试验。反映所在凝血系统因子质和量异常；异常抗凝物增多；纤溶亢进等。用于抗凝药物治疗监测。5.凝血因子的检测(1)血浆纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)含量测定(2)血浆因子皿、IX、XI和刈的促凝活性测定(3)血浆因子H、V、口和X的促凝活性测定(4)血浆因子xni定性试验6.抗凝物质测定(1)抗凝血酶出(antithrombinmactivity,AT-m：A)测定，包括活性测定、抗原(AT：Ag)检测。(2)血浆蛋白C(pro

40、teinC,PC)测定(活性、抗原)(3)血浆蛋白S测定7.病理性抗凝物检测狼疮抗凝物质(lupusanticoagulants,LAC)测定凝血因子皿抑制物检测血浆游离肝素时间(甲苯胺蓝纠正试验)8.纤溶活性测定(1)凝血酶时间(thrombintime,TT)及甲苯胺蓝纠正试验(2)血浆纤溶酶原测定(活性、抗原)(3)血浆“2纤溶酶抑制物测定(4)血浆鱼精蛋白副凝固试验(plasmaprotamineparacoagulationtest,3P试验)(5)血清纤维蛋白降解产物(FDP)测定(6)血浆D-二聚体(D-dimer,D-D)测定三、出血与血栓性疾病及检验(一)出血性疾病及检验止血

41、、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强。(二)血栓性疾病及检验止血、凝血活性的增强或抗凝血、纤溶活性的减弱。（三）抗血栓和溶栓治疗监测（一）出血性疾病及检验1.血管壁异常所致的出血性疾病血管壁异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制CFT其它义态反应致毛细血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，对确诊过敏性紫瘢血管壁通透性十较后价值增强遗传性出血毛细血管壁性遗传性发育不十病理学检查见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，为毛细血管扩全确诊的佐证张症2.血小板异常所致的出血性疾病血小板异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制血小板对瑞斯托霉素反应骨髓象数量抗体原发性血小板减少性

42、紫瘢机体产生抗血小板抗体幼巨、颗粒巨增多，产板巨减少血小板无力症GPnb/ma数量减少或缺卜N有巨血小板综合征GPIb/IX或GPV的数量减少或缺乏N无3.常见凝血因子异常所致的出血性疾病常见凝血因子异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制BTAPTTPT其它血友病遗传性因子皿和IX基因缺陷NkN血管性血友病因子皿中的vWF基因缺陷T kN所缺乏的相应凝血因子活性或抗原含量降低依赖VitK凝血因子缺乏症n、叩、ix、x缺乏NkT肝病所致的凝血障碍涉及各方卸TT遗传性纤维蛋白原缺陷症NTT可被正常血浆或纤维蛋白原纠正遗传性因子xni缺乏症NNLNFxm定性试验4.循环抗凝物增多(1)狼疮样抗凝物增多APTT延长，但不能被正常血浆纠正，患者血浆与正常人血浆等量混合，其APTT结果仍然超过正常对照的4倍；狼疮样抗凝物检测结果呈阳性，有确诊价值。(2)肝素样抗凝样物质增多TT显著延长，可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正。APTT、PT延长。(3)因子皿抑制剂APTT延长且不被正常血浆所纠正。FW:C水平显著减低，抗FVM抗体滴度升高。5.原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进症是由于纤溶酶原