表2先天性心脏病病变的节段分类和命名系统

1、表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统I.大静脉II.心房体静脉右心房体静脉异常，上腔静脉房间隔右上腔静脉畸形房间隔缺损右上腔静脉缺如共同心房（单心房）双侧上腔静脉冠状窦冠状窦口闭锁或狭窄（冠状窦向头端，通过左上腔静脉引流）卵圆孔原发孔左旋心房主静脉继发孔其他（详细说明）静脉窦逆主动脉无名静脉左心房上腔静脉梗阻上腔静脉狭窄III.房室连接体静脉异常，下腔静脉右侧房室瓣右下腔静脉畸形三尖瓣狭窄下腔静脉双侧引流先天性右侧三房心瓣膜发育不良下腔静脉梗阻瓣下装置异常下腔静脉狭窄双孔瓣左下腔静脉降落伞型畸形其他（详细说明）其他肝静脉单独入口（右下腔静脉到右侧心房）获得性肺静脉心脏手术后完全

2、性肺静脉异位连接三尖瓣反流1型（心上型）先天性2型（心内型）原发性瓣环扩张3型（心下型）脱垂4型（混合型）瓣叶未发育部分性肺静脉异位连接乳头肌或腱索缺如非弯刀综合症其他弯刀综合症获得性三房心心脏手术后副房接收所有肺静脉并与左心房连接三尖瓣Ebstein畸形副房接收所有肺静脉但不与左心房连接Ebstein畸形，1型副房接收部分肺静脉（亚三房心）Ebstein畸形，2型肺静脉狭窄Ebstein畸形，3型先天性Ebstein畸形，4型先天性，广泛发育不良Ebstein畸形，“左侧” Ebstein畸形先天性，长段病灶（管状）狭窄Ebstein畸形，非典型Ebstein畸形先天性，弥漫性狭窄

3、合并右心发育不良综合症获得性Ebstein畸形，其他获得性，术后获得性，非术后表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续1）共同房室瓣室间隔缺损，3型（流入道型，房室通道型）房室通道缺损（AVSD）室间隔缺损，4型（肌部型）部分型（不完全性）（PAVSD）（房间隔缺损，原发孔）室间隔缺损，Gerbode型（左心室右心房交通）中间型（过渡型）（TAVSD）左心室完全型（CAVSD）单心室左侧房室瓣单心室，左心室双入口二尖瓣狭窄左心室双入口S,L,L，流出腔（球室孔）先天性左心室双入口S,D,D，流出腔（球室孔）瓣下左心室双入口S,D,N，（Holmes心）瓣左心室双入口，左心室双出

4、口瓣上左心室双入口，右心室双出口混合单心室，右心室双入口其他右心室双入口，右心室双出口获得性右心室双入口，流出腔（球室孔）心脏手术后右心室双入口，其他二尖瓣反流单心室，二尖瓣闭锁先天性二尖瓣闭锁，右心室双出口瓣下二尖瓣闭锁，S,D,N瓣二尖瓣闭锁，S,L,L（纠正性转位）混合单心室，三尖瓣闭锁其他1a型（肺动脉闭锁，无大动脉转位）获得性1b型（肺动脉发育不良，小室间隔缺损，心脏手术后无大动脉转位）1c型（大室间隔缺损，无肺动脉发育不良，VI.心室无大动脉转位）右心室2a型（D-TGA，肺动脉闭锁）法乐氏四联症（TOF）2b型（D-TGA，粗大肺动脉）TOF，肺动脉瓣狭窄3a型（L-TGA，肺动

5、脉瓣或瓣下狭窄）TOF，肺动脉闭锁3b型（L-TGA，主动脉瓣下狭窄）TOF，共同房室通道（TOF/CAVSD）单心室，非平衡房室通道缺损TOF，肺动脉瓣缺如单心室，非平衡房室通道，右侧优势右心室双腔单心室，非平衡房室通道，左侧优势右心室双腔，无室间隔缺损单心室，内脏异位综合症右心室双腔，室间隔缺损内脏异位综合症，右心室双出口，室间隔缺损位于右心室高压腔完全型房室通道，无脾室间隔缺损位于右心室低压腔内脏异位综合症，右心室双出口室间隔缺损位于右心室高压腔和低压腔完全型房室通道，多脾室间隔内脏异位综合症，单一左心室室间隔缺损内脏异位综合症，其他室间隔缺损，多发单心室，其他室间隔缺损，1型（动脉下型

6、，嵴上型，圆锥隔缺损，单心室，其他，左心室主腔漏斗部型）单心室，其他，右心室主腔室间隔缺损，2型（膜周型，膜旁型，圆锥隔心室型）单心室，其他，不定型表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续2）左心发育不良综合症（HLHS）乏氏窦瘤HLHS，主动脉闭锁二尖瓣闭锁乏氏窦瘤，左冠窦HLHS，主动脉闭锁二尖瓣狭窄乏氏窦瘤，右冠窦HLHS，主动脉闭锁室间隔缺损（二尖瓣和左心室乏氏窦瘤，无冠窦发育良好）主动脉左心室隧道HLHS，主动脉狭窄二尖瓣闭锁I型：单一隧道HLHS，主动脉狭窄二尖瓣狭窄II型：主动脉壁瘤HLHS，主动脉狭窄二尖瓣发育不良III型：心内动脉瘤HLHS，房室瓣二尖瓣左心室

7、发育不良（HLHC）IV型：主动脉壁瘤和心内动脉瘤双心室动脉瓣V.心室动脉连接大动脉转位右心室动脉瓣大动脉转位：室间隔完整肺动脉瓣狭窄大动脉转位：室间隔完整，左心室流出道梗阻肺动脉瓣狭窄，瓣下型大动脉转位：室间隔缺损肺动脉瓣狭窄，瓣膜大动脉转位：室间隔缺损，左心室流出道梗阻肺动脉瓣狭窄，瓣上型右心室双出口肺动脉瓣关闭不全右心室双出口：室间隔缺损型肺动脉闭锁伴室间隔完整主动脉下室缺无肺动脉狭窄无冠状动脉瘘/窦状隙双动脉下室缺无肺动脉狭窄冠状动脉瘘/窦状隙：非右心室依赖冠脉循环右心室双出口：法乐氏四联症型冠状动脉瘘/窦状隙：右心室依赖冠脉循环主动脉下室缺肺动脉狭窄肺动脉闭锁合并室间隔缺损双动脉下室

8、缺肺动脉狭窄A型（有左右肺动脉，无侧枝）右心室双出口：大动脉转位型B型（有左右肺动脉，有侧枝）肺动脉下室缺无肺动脉狭窄（Taussig-Bing）C型（无左右肺动脉，有侧枝）肺动脉下室缺肺动脉狭窄共同心室动脉瓣右心室双出口：远距离室缺（不定型室缺）永存动脉干共同房室通道肺动脉狭窄左右肺动脉有共汇或接近共汇（粗大主动脉型）共同房室通道无肺动脉狭窄（Van Praagh A1, A2; Collett和Edwards I, II, III）无共同房室通道肺动脉狭窄一侧肺动脉缺如（粗大主动脉伴一侧肺动脉缺如）无共同房室通道无肺动脉狭窄（Van Praagh A3）右心室双出口：室间隔完整主动脉弓中断

9、或主动脉缩窄（粗大肺动脉）左心室双出口（Van Praagh A4）左心室双出口，主动脉下室缺左心室动脉瓣左心室双出口，肺动脉下室缺主动脉瓣狭窄左心室双出口，双定型室缺主动脉瓣狭窄，瓣下型左心室双出口，不定型室缺主动脉瓣狭窄，瓣膜左心室双出口，室间隔完整主动脉瓣狭窄，瓣上型左心室双出口，Ebstein畸形主动脉瓣关闭不全先天性获得性主动脉瓣闭锁表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续3）VI.大动脉主肺动脉窗肺动脉1型：近端缺损肺动脉狭窄2型：远端缺损肺动脉狭窄（发育不良），肺总动脉（总干）3型：完全缺损过渡型肺动脉狭窄（发育不良），分支血管环肺动脉吊带双主动脉弓合并气管狭窄主

10、动脉右弓左韧带或左动脉导管未闭合并气管软化无名动脉压迫合并气管狭窄和气管软化血管环，其他无气管狭窄和气管软化肺动脉起源于升主动脉（半共干）主动脉左肺动脉主动脉缩窄右肺动脉主动脉缩窄，孤立性冠状动脉主动脉缩窄，合并室间隔缺损冠状动脉异常起源于肺动脉主动脉缩窄，合并复杂心内畸形左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）主动脉弓中断右冠状动脉异常起源于肺动脉（ARCAPA）A型：中断在左锁骨下动脉远端回旋支异常起源于肺动脉（ACxPA）B型：中断在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间左右冠状动脉均异常起源于肺动脉（ALCAPAC型：中断在无名动脉和左颈总动脉之间+ARCAPA）两大动脉动脉导管未闭动脉导管未闭，正常起源和位置动脉