溶血性贫血检查ppt课件

1、 溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇什么叫溶血性贫血？什么叫溶血性贫血？ 各种缘由导致红细胞各种缘由导致红细胞生存时间缩短、破坏增多生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功或加速，骨髓代偿造血功能缺乏时所发生的一类贫能缺乏时所发生的一类贫血。血。什么叫代偿性溶血病？什么叫代偿性溶血病？ 指骨髓代偿才干足以补指骨髓代偿才干足以补偿偿 红细胞的损耗而不出现红细胞的损耗而不出现贫血贫血 n溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类n1、RBC内在缺陷所致的溶内在缺陷所致的溶贫贫n1 RBC膜缺陷：膜缺陷：PNHn2 HB构造异常：地中构造异常：地中海贫血海贫血n3RBC内酶缺陷：内酶缺陷：G-6PD缺陷症

2、缺陷症2、RBC外来要外来要素所致的溶贫素所致的溶贫nAIHA、药物、化学要素、药物、化学要素、感染要素感染要素n n n1、血管内溶血：RBC在循环血n 液中直接破坏如PNHn2、血管外溶血：RBC在脾脏破n 坏如球形RBC增多症、脾亢n3、原位溶血：幼RBC在骨髓中n 溶血如AL、巨幼贫n如何诊断溶血性贫血？如何诊断溶血性贫血？n第一步第一步 确定能否有溶血确定能否有溶血n第二步第二步 哪一类溶贫哪一类溶贫n一、首先确定有溶血一、首先确定有溶血n1、找出RBC破坏增多的根据n1RBC寿命测定15天正常半衰期n 2532天n2血片见RBC碎片n3血浆游离HB增高血管内溶血n4HB尿检测，酱油

3、色n5尿含铁血黄素实验n6血清非结合胆红素间接胆红素n 增高n7尿胆原增高n8血清结合珠蛋白检测 均减低n9血浆高铁血红素清蛋白检测n 电泳法 ：区带n2、 找出RBC代偿增生的根据n1 网织RBC增多n2 外周血见有核RBCn3 骨髓红系统增生明显活泼n二、哪一类溶血性贫血？二、哪一类溶血性贫血？ 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 n红细胞浸透脆性实验 酸溶血实验 (Ham)蔗糖水实验 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 n红细胞浸透脆性实验 酸溶血实验 (Ham)蔗糖水实验 n1、红细胞浸透脆性实验红细胞浸透脆性实验n原理原理:是测定红细胞对不同浓度是测定红细胞对不同浓度n低滲氯化钠

4、溶血的抵抗能低滲氯化钠溶血的抵抗能n力力n浸透脆性减低浸透脆性减低浸透脆性增高浸透脆性增高方法：方法：0.60.40.2NaCln参考值参考值n开场溶血：开场溶血：0.42%0.46%4.24.6g/LNaCLn完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%2.83.4g/LNaCLn临床意义临床意义n1脆性增高脆性增高遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症n2脆性减低脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性小细胞低色素性贫血：海洋性贫贫n血、缺铁性贫血血、缺铁性贫血红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 n红细胞浸透脆性实验 酸溶血实验 (Ham)蔗糖水实验 红细胞孵育浸透脆性实验原理 37孵育24

5、小时，细胞内葡萄糖耗费添加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。参考值 未孵育 50%溶血44.45% 孵育 50%溶血4.655.9%意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成妨碍性贫血 2、酸溶血实验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清pH6.66.8 37 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性，临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳血红蛋白尿阳 性性PNHPNH不同时间尿样不同时间尿样含铁血黄素含铁血黄素Ham实验实验红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 n红细胞浸透脆性实验 酸溶血实验

6、(Ham)蔗糖水实验 3、蔗糖水溶血实验、蔗糖水溶血实验 离子浓度低，加强补体离子浓度低，加强补体与红细胞结合，膜与红细胞结合，膜 孔，孔，水进入水进入-细胞破坏细胞破坏二红细胞内酶缺陷的检验二红细胞内酶缺陷的检验 1、本身溶血实验及纠正实验、本身溶血实验及纠正实验 原理：细胞内酶缺陷葡萄糖原理：细胞内酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 G-6PD(丙酮酸激酶丙酮酸激酶)，葡萄糖效解妨碍，不能提供足量葡萄糖效解妨碍，不能提供足量ATP，红细胞在本身血浆中温育，红细胞在本身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，作能量来源，ATP减少，不能维持减

7、少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血添加。红细胞内钠泵作用，导致溶血添加。在温育过程中分别参与葡萄糖和在温育过程中分别参与葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：参考值： 正常人细微溶血，溶血度正常人细微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血明显纠正， 溶血度溶血度1%。临床意义：临床意义： 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症缺乏症 蚕豆病溶血添加，加葡萄蚕豆病溶血添加，加葡萄糖、糖、ATP溶血部分纠正，丙酮酸激酶缺溶血部分纠正，丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正。参与乏症加葡萄糖不能纠正。参与ATP能纠能纠

8、正。正。 高铁血红蛋白复原实验高铁血红蛋白复原实验 G-6PD缺乏症挑选实验 高铁血红蛋白复原实验高铁血红蛋白复原实验 G-6PD缺乏症挑选实验 三珠蛋白合成异常的实验三珠蛋白合成异常的实验 血红蛋白电泳检测：血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血诊断海洋性贫血 地中海贫血地中海贫血异常异常HB带带+醋酸纤维蛋白膜电泳醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白实验抗人球蛋白实验 ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白实验：直接抗人球蛋白实验： 本身免疫性溶血性贫血本身免疫性溶血性贫血

9、AIHA血清中有抗本身红细胞的不完血清中有抗本身红细胞的不完全抗体，他与外表附有相应抗全抗体，他与外表附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红原的红细胞结合，成为致敏红细胞，参与抗人球蛋白与红细细胞，参与抗人球蛋白与红细胞外表不完全抗体结合，使红胞外表不完全抗体结合，使红细胞相互衔接起来出现凝集景细胞相互衔接起来出现凝集景象。来证明红细胞外表有不完象。来证明红细胞外表有不完全抗体。全抗体。抗人球蛋白直接抗人球蛋白直接实验阳性；实验阳性； 间接抗人球蛋白实验间接抗人球蛋白实验 ：检查血清中有无游离的不完全检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。抗体，敏感性差。抗人球蛋白抗人球蛋白IgG不完不完全抗体全抗体RBC直接抗球蛋白实验直接抗球蛋白实验DAT 阳性右阳性右临床意义临床意义 1、正常人抗人球蛋白实验、正常人抗人球蛋白实验直接、