北京武警三院关于_胆汁淤积性肝病治疗专家解读

1、胆汁淤积性肝病治疗专家解读胆汁淤积性肝病治疗专家解读by北京武警总队第三医院肝病诊疗中心胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识胆汁淤积性肝病相关定义胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常

2、等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症, 药物药物酒精酒精, 胆酸胆酸激素激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)(IHC)发生率发生率Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC发生率发生率02

3、04060804354肝硬化肝硬化6732533555原发性原发性胆汁性胆汁性肝硬化肝硬化原发性原发性硬化性硬化性胆管炎胆管炎药物相药物相关性肝关性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断查找病因，查找病因，排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断完善相关检查，如自身抗完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断根据患者情况选择，根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因，如的病因，如AMA阴阴性性PBC，SC疾病诊断疾

4、病诊断进一步病因诊断，如进一步病因诊断，如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴别等鉴别等疾病诊断疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管UDCAUDCA。激素和其它免疫抑制剂激素和其它免疫抑制剂SAMeSAMeERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗肝移植肝移植血液净化治疗血液净化治疗中医中药及其他治疗中医中药及其他治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBCPBC的诊断标准的诊断标准PBCPBC的治疗的治

5、疗UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 PBCPBC的治疗的治疗PBC-AIH重叠综合征重叠综合征PBC-AIHPBC-AIH重叠综合征的参考诊断重叠综合征的参考诊断标准标准EASL. J Hepatol. 2009.PBC-AIHPBC-AIH重叠综合征的治疗重叠综合征的治疗原发性硬化性胆原发性硬化性胆管炎（管炎（PSC）PSCPSC的诊断的诊断Chapman R, et al. hepatology.2010PSCPSC的治疗的治疗妊娠肝内胆汁淤积症妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)ICPICP的诊断的诊断p ICPICP的

6、诊断依据的诊断依据 妊娠期的瘙痒；妊娠期的瘙痒；血清血清ALTALT升高，血清升高，血清BABA明显升高；明显升高；排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于分娩后肝功能恢复正常有助于ICPICP的诊断；的诊断；p 常见需排除的疾病包括常见需排除的疾病包括PBCPBC、PSCPSC、慢性丙型肝炎，这些、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。ICPICP管理推荐意见管理推荐意见p ICP ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护

7、；防护；p UDCAUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标, , 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；p SAMeSAMe已被已被SFDASFDA批准用于批准用于ICPICP治疗，可单独或与治疗，可单独或与UDCAUDCA联合应用，如联联合应用，如联合应用疗效可叠加。合应用疗效可叠加。药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病推荐药物性胆汁淤积性肝病推荐意见意见 药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%25%为胆汁淤积

8、型肝损伤，其特点为为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 ULN或或R值值（R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值）的比值） 2，预后相对良，预后相对良好好。 病史询问较困难，病史询问较困难，应反复追问近应反复追问近6周内的用药史。周内的用药史。 治疗关键治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。药物，多数患者停药后可逐渐恢复。 治疗用药可以选择治疗用药可以选择SAMeSAMe、UDCAUDCA、抗氧化剂（如还原型谷、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考胱甘肽等）。对于免疫介导的

9、药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。虑使用激素治疗。病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积 各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBVHBV、HEVHEV为为主，婴幼儿以主，婴幼儿以CMVCMV感染更常见。感染更常见。 针对特异性病原的治疗是关键。针对特异性病原的治疗是关键。 可选用可选用UDCAUDCA、SAMeSAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。 在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。测其不良反应。酒

10、精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积 慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良良 戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视，同时应重视营养支持治疗营养支持治疗 SAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植疗可延长生存期或延迟肝移植 合并胆汁淤积的重症病例，如果合并胆汁淤积的重症病例，如果MaddreyMaddrey评分大于评分大于3232，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，且排除胃