面肌痉挛相关知识

1、面肌痉挛相关知识【概述】面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症，是一侧面神经受 激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧，双侧罹患者很少，约 占4%。患者多是40岁以上成人，男女性别之比为2： 3。发病 率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人 患病，但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书审视瑶 函中即有记载。但由于其病因病理不明，长期被认作不治之 症。耳科学中很少论及此病，直到最近20年来广泛开展耳神经 外科工作之后，才对该病进行了深入研究，使之成为耳科学中一 个重要疾病。【诊断】典型抽搐状态，不伴其他阳性神经体征，一般诊断不难。应 常规进行脑电图、肌电图检查，必

2、要时还应进行乳突、颅骨X线 摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激 患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生 收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单 侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。【治疗措施】（一）药物治疗除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患 者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗 效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注 射，以造成一时性神经纤维坏死变性，减少异常兴奋的传导，一 次注射量为0.30.5ml,以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将 产生永久性面瘫，剂量过少35个月后仍要复发。现已很少采 用。注射方

3、法：患者侧卧，常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周 围，于外耳道底软骨与乳突前缘交界处，用2021号针头，接 2nli注射器，针尖指向前内上方，与卢页底水平线呈30度角，刺入 3厘米即进入一凹陷内，先注射1%普鲁卡因1ml,不拨出针头， 观察12分钟有无出现面瘫，如出现面瘫表示刺中神经干，然 后接上有水酒精空针，注入0.30.5ml酒精或酚甘油，将发生 明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复，约2/3的 病人痉挛亦将复发。（二）射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔 内，利用电偶原理，通过射电使神经纤维间产生热能，温度在 657CTC,在面神经功能监测仪监护下，控制温度使神经热凝变

4、性，以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫，在 12年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发，否则电热过度， 痉挛虽可长期不发作，但取而代之的是永久性面瘫。（三）手术治疗1 .面神经干压榨和分支切断术在局麻下，于茎乳孔下切 口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控 制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支 找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性 切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，12年后 亦有复发。2 .面神经减压术即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953 年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的 水平垂直

5、段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以 减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将 内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理 改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛 盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne 曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段 减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创 伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。3 .面神经垂直段梳理术Scoville （1965年）依上法将垂直 段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间 隔以硅胶薄膜，

6、其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动 传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程 度。4 .面神经钢丝绞扎术为作者设计，用直径1mm钢丝将面神 经干绞扎，做永久性压榨，绞扎程度可以随意调整，方法简便可 靠，适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者，更适用于一般基层 医疗单位。局麻，于耳垂后下，沿下颌角做弧形切口，分离腮腺后缘， 找出面神经主干，取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上，扭紧固定 以作为支点，然后绕穿神经干绞扎之，一面绞扎一面观察面肌活 动，直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1 2nlm为宜。钢丝留置切口外，暂不剪断，俟次晨观察痉挛有无复 发，再做最后一次压力调整

7、，剪去多余的钢丝，埋入皮下。术后 如有复发，可打开切口，找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫 不恢复，亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有36 个月的面瘫，复发率较高，达30机5 .颅内显微血管减压术Jannetta于1966年倡用，是目前 国际上神经外科常用的方法。全麻，采用枕下或乙状窦后径路，切除枕骨做3X4cni骨 窗，切开脑膜，进入桥小脑角，找出vn、vm颅神经，如发现有占 位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解，如有压迫性血管，可 在显微镜下利用显微器械给以分离开，如果分不开，可用 Silicone或Teflon片隔垫开，亦可用肌肉片填塞在血管与神经 之间。这些血管多是小脑前下动脉

8、绊，是脑干的主要供血者，手 术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成，都将引起脑干缺 血水肿，造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成，也 可致全聋。临床上观察到，"3的病人动脉穿行在vn、皿神经之 间，或绊顶有内听动脉支进入内听道，进行血管减压术操作都会 遇到困难，或者根本不可能进行分离和垫隔，还有不少病人查不到可压迫的血管，因此血管减压术也无法应用。为此，作者设计 出一套新的手术方法，叫颅内段面神经干梳理术，取得满意效 果。6 .颅内面神经干梳理术（神经纵行劈裂术）按血管减压术操 作，进入桥小脑角，找到vn、vm颅神经，游离出面神经干，于脑 干根部与内听道口之间，用纤刀顺其长

9、轴进行多层次劈开，按痉 挛的程度确定劈开的层次，一般劈开1020次，多者可劈开数 十次，将原来压迫的血管梳理后，恢复原位。经25年随访， 手术有效率可提高到98%以上，而复发率减低到6%。本法主要优 点是适应症比血管减压术广，复发率少而治愈率高，特别是减少 了耳聋并发症，现已取代了血管减压术（图1）。其所以有效，可 能是神经纤维梳理后，破坏了神经根区的异常电位蓄积，阻止了 异常冲动的电位发放。图1面神经颅段梳理术（1）暴露桥小脑角（2）将动脉下压，用尖刀贯穿面神经进行纵行梳理1.小脑前下动脉穿行于第7、8颅神经间2.小脑 后下动脉与舌咽神经。综上所述，治疗面肌痉挛的手术方法很多，各有利弊，临床

10、 上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于 40岁以上的成人，可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是 30岁以下青年，常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或 腮腺内存在着神经刺激性病变，如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神 经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情 况，应及时进行神经系统全面检查，必要时应进行颅脑CT或MRI 检查，绝大可观察等待，以免贻误治疗。【病因学】根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状 性面肌痉挛，凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中，任 何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和 肿瘤，桥小脑角的占位性病变

11、（胆脂瘤和听神经瘤）及脑炎，蛛 网膜炎，多发性硬化，Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因 者，统称为特发性痉挛，约占发病总数的2/3。1966年Jannetta 提出，面神经出桥脑根处（REZ）被走行的小动脉压迫，是构成 面肌痉挛的主要诱因，并采用显微血管减压术治疗，取得满意的 疗效。【病理改变】Jannetta提出，面神经出桥脑根处（REZ）被走行的小动脉 压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，这些血管有小脑前下和后下 动脉，也有曲张的粗大静脉。人到中年以后，这些正常和神经交 叉压迫的血管开始硬化，血压升高，长期压迫神经可引起脱髓鞘 变性，使神经轴索间发生串电现象，兴奋由传出而变成传入，可 有大

12、量异常电位蓄积和发放，可引起面肌痉挛发作。此论点还可 用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学 者持否定意见，因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉 挛，而面肌痉挛病人有20%30%查不到神经受血管压迫。作者等 近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定，发现所有病 人血清内钙、镁离子均明显减少，可见血管压迫性神经脱髓鞘， 必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。【临床表现】开始为一侧眼睑跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严 重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛，自己不能控制，情 绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步 放电为每秒350次，表现为眼睑紧闭，口角歪斜，一次抽搐时程 者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱， 视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作， 但也有11%的病人于睡中仍照常抽动，影响睡觉。发作越来越频 繁，严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱，到晚期可发展 到半侧面瘫而告终。【鉴别诊断】临床上应与下列疾病相鉴别：1 .面瘫后遗症面肌抽搐以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢 复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的面肌