神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

1、神经病学题库（第八章一-中枢 神经系统脱髓鞘疾病）作者:日期:第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病一、选择题【A型题】1 .下列哪项丕是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A .神经纤维髓鞘破坏B .病变分布于中枢神经系统白质C .小静脉周围炎性细胞浸润D.神经轴索严重坏死E .神经细胞相对完整2 .下列哪项与多发性硬化发病机制无二：A.病毒性感染B.自身免疫反应C.环境因素如高纬度地区D .血管炎导致缺血E.遗传易感性3 .多发性硬化最常见的临床类型是：A.复发缓解型B .继发进展型C.原发进展型D.进展复发型E.良性型4 .女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约 20余日好转，近1周感冒后出 现双下

2、肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：A.球后视神经炎B .重症肌无力C.多发性硬化D .脑干月中瘤E .脊髓压迫症5 . 一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近2 0天 来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转入院时查头部M R I 及BAEP、SEP和VEP 土匀正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：A.脑电图检查B.CSF -1 gG指数增高和寡克隆IgG带(+)C.检查发现有感觉障碍平面D. Lhe r m itte 征(+)E.脊髓M RI检查6 .男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以

3、脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患 者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑 M S :A.视力减退并排除眼科疾病B .局灶性癫痫发作C.查到感觉障碍D.双侧 Bab i nski 征(+)E.头颅MRI检查有信号异常7 . 一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最丕注能的疾病是：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.Fish e r综合征D.橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）E.延髓背外侧（Wall enberg）综合征【共用题干】（912题）女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍 25天。检 查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅

4、左眼可外展。 2月前有双侧面神 经麻痹史。9.最可能的诊断是：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C . F i sh er综合征D .腔隙性梗死E .脑干月中瘤10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A .脑脊液检查B.V E PC .头颅M RID. SEPE.EEG11 .预计以下最有效的治疗是：A.神经营养剂B .扩血管药C .复合B族维生素D.理疗E .糖皮质激素12 .患者最可能的预后：A .病情进展迅猛B .预后不良C.虽复发-缓解多次反复，但可存活2 5年以上D.慢性进展无缓解E .很快痊愈【共用题干】(1316题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。1 3 .

5、最可能的诊断是：A .脱髓鞘脑炎B.视神经脊髓炎C.前庭神经元炎D.重症肌无力E.延髓背外侧综合征(Wa 1 lenbe r g)14.若要鉴别是否为F isher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A.前庭功能检查B.EEGC .脑脊液检查D .头部CT检查E.血免疫学检查1 5.患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和 Fovil 1 e综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白 质无异常信号。CSF-I g G指数增高和寡克隆IgG带(+ )。应该诊为：A .临床确诊M SB.实验室检查支持确诊MSC .临床可能MSD.实验室检查支持可能M

6、 SE.视神经脊髓炎16.若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A.此时诊断应改变为视神经脊髓炎B.更支持多发性硬化的诊断C.因出现视神经损害，可排除多发性硬化D.由于病情较复杂，难用一个诊断解释E .需立即转眼科治疗1 7 .下述哪项体征高度提示多发性硬化：A.头痛、头晕B.视乳头水月中C.复视D .核问性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E.四肢无力及感觉障碍18.多发性硬化的MRI典型表现是：A. T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B.侧脑室周围白质多数T 1低信号、T 2高信号的类圆形或融合性斑块C.T 2像可见脑室前角片状高信号硬化斑D. T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑E. T2

7、像可见丘脑高信号硬化斑19.多发性硬化的下列哪项辅助检杳表述是错误的 ?A.急性期脑脊液细胞数显著增多B.脑脊液C SF-IgG指数增高C.脑脊液出现寡克隆带D.视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E. MRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】2 0.多发性硬化下列哪项病理表述是错误的_ ?A .表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B.早期新鲜病灶可见影斑C.不出现软化坏死灶D.晚期可发生轴突崩解E.晚期神经胶质增生形成硬化斑 2 1.多发性硬化的临床表现有：A.发病年龄多在2040岁之间B.起病形式可急可缓C.有脊髓性感觉障碍D.有视力障碍、复视E.可有共济失调22 .多发性硬化的症

8、状可有：A.单眼或双眼视力下降B.共济失调C.复视D,单肢或多肢肌无力E .眼球震颤23 .多发性硬化的诊断主要依靠：A.特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D.CS F检出寡克隆IgG区带E.脑诱发电位异常2 4 .多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A.甲基泼尼松龙冲击疗法B .大剂量泼尼松口服C .-干扰素治疗D .大剂量免疫球蛋白E .环抱霉素A二、简答题1 .什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2 .什么是多发性硬化（MS）?MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免

9、 疫病。3 .MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎）, 复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4 .对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核问性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 M S的两个体征，如二者并存可指示脑 干病灶，应高度怀疑MS。5 .高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6何谓C harcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。7 .MS的发作性症状有哪些？Lhe r mitt e征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛 性强直性痉挛发

10、作，以及年轻患者三叉神经痛等。8 .多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床 证据和另一部位病变亚临床证据。9 .复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；B干扰素（I FN- B 1b I F N- B la ）；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪 尔和硫晚喋吟。10 .进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶吟、环磷酰胺和环抱霉素 A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN- 3皮质类固 醇。三、论述题1 .多发性硬化（M S ）的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病

11、程中缓解复发体现M S病变空间与时间上多发 性。临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首 发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见 的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震 并存是高度提示M S的两个体征，以及脑神经受累（面神经及舌咽、迷走麻 痹）、三叉神经痛、L h erm i tte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经 炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高（15X1 06/L）,蛋白轻度增高;CSF-IgG指数增高（0. 7, 阳性率7 0%）, CSF寡克隆IgG带（+,检出率9

12、 5%）;视觉（VEP）、脑干 听觉（BAEP）和体感诱发电位（SEP）一项或多项异常（阳性率5 0 %90%）; MRI可见侧脑室周围低信号、T 2高信号的类圆形或融合性斑块。2 .列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？脑脊液检查CSF-MNC数正常或轻度增高，通常1 5 XI 06/L,CSF-IgG 指数增高或2 4小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带（O B）阳性均 提示IgG鞘内合成：视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%90%以上的 MS患者有一项或多项异常；MRI成像：侧脑室周围白质多数T 1低信号、 T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见

13、脱髓鞘斑。3 .复发-缓解型MS的治疗及药物？皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉 滴注，3 5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/(kg.d),46周逐渐减量； 泼尼松：80mg/d 口服，1周;减量至60m g /d, 5日;40mg/d,5日；随后每5 日减1 0mg;46周为1疗程；用于发作较轻的病人；-干扰素疗法：I FN- 1a用22闻，皮下注射，23次/周;耐受性较好，用药2年以上；常 见副作用为流感样症状等；醋酸格拉太咪尔(G 1 ati r a m e r acet ate) :2 0mg, 1次/d,皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红

14、斑， 约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；硫晚喋吟：23m g/(kg d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；大剂量免疫 球蛋白静脉输注(IVIg):0 . 4g/(kg d),连续35日,对降低R -R型病人复 发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为 0.4 g /(kg d )，连续36个月。4 .视神经脊髓炎的临床表现？2141岁发病最多，男女均可发病；短时间内连续出现截瘫(急性横贯 性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临 床表现，病情进展迅速 多为单相病程，较少缓解-复发；横贯性脊髓炎多 呈播散性脊髓炎，是急性

15、脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧 Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lh6 rmitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；大多数单相病程或 复发型患者CSF细胞数增多(5X106/L),约1/3单相及复发型患者可50X1 0 6/L, CSF蛋白增高；MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变 3 个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓月中胀和强化。5 .视神经脊髓炎与多发性硬化的C SF及M RI变化的不同点？视神经脊髓炎CSF-MN。常 50X106/L或嗜中性细胞增多，MS通常 1 5X106/L,90%以上的M S患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见； MR I检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶