抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识2020要点汇总

1、本word文档可编辑可修改102.?抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识?2022要点?抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识?2022要点抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体MOG-IgG相关疾病MOGAD是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统CN0炎性脱髓鞘疾病.目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化MS和视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD的独立疾病谱.1 MOGAD的概念目前尚无一种特发性炎性脱髓鞘疾病IIDDs可囊括MOGAD的所有表现图1,仅从临床病症上,MOGAD既可

2、符合非典型MS、AQP4IgG阴性NMOSDADEM的诊断标准,又可表现为局限性的ON和横贯性脊髓炎TM.2MOGAD临床表现和分型MOGAD男女发病比例为1211.起病前可有感染或疫苗接种等诱因,诱因出现后4d至4周内发病.MOGAD可呈单相或复发病程,复发者可出现频繁发作.MOGAD病灶可广泛累及CNS临床表现多样,包括ON、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等,可为单一病症或以上症状的多种组合,这些病症确实认需要相应的影像学支持.本word文档可编辑可修改2.1临床表现的年龄相关性MOGAD在儿童中较成人中更常见.MOGAD临床表现存在年龄相关性特征,儿童多表现为ADEM样表型ADEM、ADEM

3、相关性ON、多时相ADEM和脑炎,而成人多表现为视神经-脊髓表型ON,脊髓炎和脑干脑炎.2.2临床分型2.2.1ON:ON是MOGAD最常见的临床分型,在成年患者中视神经累及率可高达90%.发病部位可累及双侧视神经,特别是视神经前段,导致视盘水肿多见90%.MOGADON常合并眼眶结缔组织受累,导致视神经周围炎.MOGADON的另一特点是复发率高,复发周期短,所以在复发性ON中MOG-IgG阳性更常见.2.2.2脑膜脑炎：除脑部局灶性定位病症外,意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是MOGAD的常见脑部病症,可伴随脑膜炎病症.2.2.3脑干脑炎：30%的MOGAD可出现脑干脑炎表现.2.2.

4、4本word文档可编辑可修改脊髓炎:MOGAD出现脊髓炎者大约占20%30%.2.2.5其他特殊类型：已有MOGAD炎性脱髓鞘假瘤表现的报道.3实验室检查3.1MOG-IgG检测MOG-IgG是MOGAD的诊断生物学标志物.所有IIDDs患者血清和或CSFMOG-IgG阳性率约为6%.目前国际推荐的MOG-IgG检测方法是细胞法CBA.目前认为,MOG-IgG阳性的临床意义应结合患者临床表现进行解读.血清MOG-IgG滴度与疾病活动性相关,在疾病急性期其滴度高于缓解期；止匕外,血清MOG-IgG滴度也与治疗状态相关,患者经免疫抑制或血浆置换治疗后其滴度下降.血清MOG-IgG滴度水平变化与临床病程相关.3.2CS淞查MOGAD患者CSF常规检查指标可正常,50%患者CSF中白细胞计数5×106/L.CSF5白水平也可升高.10%的MOGAD患者IgG寡克隆区带阳性.本word文档可编辑可修改影像学检查CT对MOGAD诊断价值有限,因此推荐临床进行MRI检查.4.1MRI检查方法4.1.1脑部MRI:4.1.2脊髓和视神经MRI:4.2MRI表现与MS以及NMOSD比拟,MOGAD缺乏病理特异性的影像表现.4.2.1视神经：4.2.2头颅：4.2.3脊髓：5眼科检查5.1眼底检查MOGAD急