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文档简介

1、内科学历年题详解及重难点整理 刘海宁 09301010206 09临五中山班泌尿系统疾病重点病:肾病综合征、慢性肾衰竭肾脏的组织学1. 肾由后肾发育而来2. 肾的血管:肾动脉段间动脉叶间动脉弓状动脉小叶间动脉入球小动脉血管球出球小动脉球后毛细血管小叶间静脉弓状静脉叶间静脉段间静脉肾静脉3. 肾血流量调节物质收缩血管儿茶酚胺、血管紧张素、血栓烷素、抗利尿激素、内皮素舒张血管前列腺素I2、前列腺素E2、心房钠尿肽、缓激肽、NO4. 肾的内分泌:肾素、EPO、1,25-二羟维生素D、前列腺素、激肽5. 肾小球肾小球毛细血管壁为滤过膜,有3层:毛细血管内皮细胞、基膜、脏层上皮细胞(即足细胞,是肾小囊的

2、脏层)毛细血管间是“系膜”,包括系膜细胞和系膜基质。系膜细胞是一种收缩细胞,有收缩作用;填充于毛细血管袢之间,支持毛细血管的位置。6. 肾小球旁器:位于肾小体血管极处的一个三角形区域内。调节机体的血压、血容量和电解质平衡。有3种细胞:球旁细胞(分泌肾素)、球外系膜细胞(填充、传递信息)、致密斑(钠离子感受器)7. 肾间质:分布于泌尿小管之间。包含成纤维细胞、巨噬细胞、载脂间质细胞(分泌前列腺素)血尿的病因1. 泌尿系统疾病肾小球疾病:急慢性肾小球肾炎、IgA 肾病、遗传性肾炎、薄基底膜肾病间质性肾炎、尿路感染泌尿系统结石、结核、肿瘤、多囊肾等畸形、血管异常2. 全身性疾病感染性疾病:败血症、流

3、行性出血热、猩红热、钩体病、丝虫病等血液病:白血病、再障、血小板减少性紫癫、过敏性紫癫和血友病免疫和自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮类风湿性关节炎引起肾损害时心血管疾病:亚急性感染性心内膜炎、急进性高血压、慢性心衰、肾动脉栓塞和肾静脉血栓形成3. 尿路邻近器官疾病前列腺炎、精囊炎急性盆腔炎或脓肿、宫颈癌、输卵管炎、阴道炎急性阑尾炎、直肠和结肠癌4. 化学物品或药品对尿路的损害磺胺药、吲哚美辛、甘露醇、汞、铅对肾小管的损害环磷酰胺引起的出血性膀胱炎抗凝剂过量5. 功能性血尿运动性血尿原发性肾小球疾病肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压等为临床表现的肾脏疾病,有原发性病因不明、继发性继发于全

4、身系统疾病和遗传性遗传基因突变所致肾小球疾病。分类:临床分型:急性肾小球肾炎AGN快速进展性肾小球肾炎RPGN 慢性肾小球肾炎CGN肾病综合症NS无症状性血尿和(或)蛋白尿病理分类:肾小球轻微病变:包括肾小球微小病变局灶性节段性肾小球病变:弥漫性肾小球肾炎:1)膜性肾病2)硬化性肾小球肾炎3)增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎【局灶性:累及50%以下数量的肾小球/弥漫性:累及50%以上数量的肾小球】【节段性:累及肾小球部分毛细血管袢/球性:累及全部肾小球】【增生:细胞数量增多/硬化:细

5、胞外基质增加,使肾小球系膜区增宽】发病机制:1. 免疫反应:体液免疫:循环免疫复合物沉积(多内皮下及系膜区,如急性肾小球肾炎)、原位免疫复合物形成(多肾小球基底膜上皮细胞侧,如肾小球基底膜肾炎)细胞免疫2. 炎症反应:炎症细胞:中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、肾脏固有细胞炎症介质3. 非免疫因素:高血压蛋白尿高脂血症基本病理变化:1. 细胞增多:肾小球细胞数量增多,系膜细胞和内皮细胞增生,炎细胞浸润。足细胞增生诱导新月体行成2. 基膜增厚:本身增厚或免疫复合物沉积3. 炎性渗出和坏死:毛细血管壁坏死,伴血栓形成4. 玻璃样板和硬化:嗜酸性物质沉积5. 肾小管和间质改变:肾小管上皮细胞变性。管腔

6、内出现管型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现,以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害,多为A组溶血性链球菌的感染后发生。病理改变为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,肾小球内增生的细胞为系膜细胞和内皮细胞。病理为“大红肾”“蚤咬肾”。发病机制:免疫复合物沉积于肾脏抗原原位种植于肾脏肾脏正常抗原改变,诱导自身免疫反应临床表现:前驱症状:皮肤或呼吸道感染,潜伏期721天血尿、蛋白尿:肾小球源性血尿,轻、中度蛋白尿高血压:水钠潴留所致水肿:晨起颜面浮肿或伴双下肢水肿。利尿可好转心功能衰竭:急症。颈静脉怒张、奔马律、呼吸困难和肺水肿肾功能异常:

7、早期尿量减少。少数发展为急性肾衰实验室检查:尿常规:血尿,可见畸形红细胞(肾小球性血尿特征)尿沉渣中可见白细胞、上皮细胞、红细胞管型、颗粒管型蛋白尿血常规:轻度贫血、血沉加快肾功能:肾小球滤过率可下降,一过性氮质血症细菌学检查:细菌培养、抗链球菌溶血素O抗体(ASO)免疫学检查:补体C3、总补体下降,8周内恢复诊断:起病前13周有呼吸道或皮肤链球菌感染史表现为血尿、尿量减少、水肿、高血压尿常规检查有红细胞、白细胞、红细胞管型、不同程度蛋白尿血补体C3动态变化,8周内恢复 有链球菌感染证据治疗:治疗原则:对症处理为主,同时防治并发症、保护肾功能一般治疗:卧床直至肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复,

8、限制饮食中水、钠摄入,氮质血症者限制蛋白质摄入感染灶的治疗:无肾毒性抗生素1014天对症治疗:利尿剂透析治疗,降压药防治心脑并发症透析治疗:发生急性肾衰竭时急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是一组以急进性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有血尿、蛋白尿、高血压和水肿以及少尿或无尿的临床综合征。病理表现为肾小球内广泛新月体形成。又称新月体性肾小球肾炎、快速进展性肾小球肾炎。病理为“大白肾”。分型:名称病理临床表现预后抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积常伴肺出血较差免疫复合物型免疫复合物沿基底膜或系膜区呈“颗粒状”沉积常有肾病综合征表现其次寡免疫复合物型通常是系统

9、性血管炎的肾脏表现。抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性有发热、关节痛、肌痛、咯血等前驱症状,就诊时已尿毒症期较好实验室检查:尿常规:蛋白尿、红细胞、白细胞、红细胞管型血常规:血肌酐、尿素氮进行性上升肾功能:进行性下降免疫学检查:型抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性 型循环免疫复合物/冷球蛋白阳性,可有补体C3降低 型抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性影像学:B超可见双侧肾脏增大治疗:皮质激素联合细胞毒药物:甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺血浆置换对症治疗:降压、控制感染、纠正水电解质酸碱平衡紊乱等肾功能替代治疗慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎是以慢性肾炎综合征为主要临床表现。多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫

10、血、氮质血症、尿毒症。诊断:凡慢性肾炎的临床表现如慢性起病及迁延的血尿、蛋白尿、水肿和高血压均应考虑排除继发性肾小球疾病鉴别诊断:慢性肾盂肾炎:反复发作尿路感染史,尿细菌(+),B超or静脉肾盂造影双侧肾脏不对称缩小狼疮性肾炎:年轻女性,多系统和器官损害,免疫复合物广泛沉积肾小球各部位,免疫病理呈“满堂亮”糖尿病肾病:糖尿病史伴肾脏损害表现,病理见K-W结节高血压肾损害:高血压病史、肾小管功能损害早于肾小球功能损害,多伴其他靶器官(心、脑等)损害及眼底改变Alport综合征:阳性家族史,肾脏损害耳部疾病眼疾患隐匿性肾小球肾炎:无症状血尿或蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能损害治疗:优质低蛋白饮食和

11、必需氨基酸治疗:控制磷摄入,适当增加碳水化合物的摄入。2周后使用必需氨基酸或-酮酸控制高血压对症处理:预防感染防止水电解质和酸碱平衡紊乱避免肾毒性药物肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现:大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症病理类型:名称别称光镜病理电镜病理免疫荧光临床表现微小病变型肾病脂性肾病(儿童最常见)肾小球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合阴性NS系膜增生性肾小球肾炎肾小球系膜细胞和细胞外基质弥漫增生电子致密物沉积于系膜区系膜区IgG、IgM、C3沉积蛋白尿、血尿/NS局灶节段性肾小球硬化局灶、节段性,系膜基质增多、球囊粘连,伴少量

12、系膜细胞增生及相应肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化受累节段电子致密物沉积于系膜区,上皮细胞广泛足突融合IgM、C3局灶性沉积蛋白尿、血尿/NS膜性肾病大白肾(成人最常见)肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚电子致密物沉积于上皮下或基底膜内,上皮细胞广泛足突融合基底膜颗粒状IgG、C3NS膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(最少见)系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生,广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,毛细血管拌呈"双轨征"电子致密物沉积于系膜区和内皮下系膜区、基底膜颗粒状IgG、C3NS/急性肾炎综合征诊断:1. 诊断标准:大量蛋白尿(3.5g/d);低白蛋白血症(血浆白蛋

13、白30g/L)2. 确认病因:必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病,如HBV相关性肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病3. 确认病理类型:活检4. 判断有无并发症鉴别诊断:乙肝相关性肾炎:血清HBV抗原阳性、肾活检组织中检测到HBV抗原狼疮性肾炎:育龄女性,常有发热皮疹关节痛,血清抗核抗体,肾活检免疫病理“满堂亮”紫癜性肾炎:有皮肤紫癜、关节肿痛等糖尿病肾病:10年以上糖尿病患者。眼底微血管病变,病理典型损害K-W结节形成肾淀粉样变性:有其他脏器受累,肾活检组织刚果红染色淀粉样物质呈砖红色,偏光显微镜下呈绿色双折射光特征并发症:感染:常见部位有呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎血栓和栓

14、塞:肾静脉血栓最常见急性肾衰竭:蛋白质和脂肪代谢紊乱:低蛋白血症、高脂血症治疗:1. 一般治疗:休息、限制水钠摄入、正常量优质蛋白饮食2. 利尿消肿3. 免疫抑制治疗:糖皮质激素:常用泼尼松,起始剂量要足、疗程要足够长(812周)、减药要慢、小剂量维持治疗环磷酰胺:用于“激素依赖型”或“激素无效型”,协同激素治疗环孢素、霉酚酸酯:用于激素抵抗和细胞毒药物治疗无效者4. 调血脂:洛伐他汀、吉非罗齐、丙丁酚5. 抗凝治疗:白蛋白20g/L时开始抗凝,如肝素、抗血小板药IgA肾病IgA 肾病是我国肾小球源性血尿最常见的病因,以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿,肾小球系膜区IgA 沉积或以IgA 沉积为

15、主要特征。本质是系膜增生性肾小球肾炎(肾病综合征)。诊断:年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿,尤其是上呼吸道感染有关的血尿,临床上应考虑IgA肾病的可能。确诊需活检免疫病理检查。鉴别诊断:急性肾小球肾炎:潜伏期长,有自愈倾向。肾活检可鉴别非IgA系膜增生性肾小球肾炎:肾活检鉴别继发性系膜IgA沉积:紫癜性肾炎、慢性肝病,病史实验室检查薄基底膜肾病:持续性镜下血尿,家族史,肾活检免疫荧光检查IgA阴性,电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄尿路感染:伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病患者,易误诊为尿路感染,但反复中段尿细菌培养阴性,抗生素治疗无效尿路感染包括膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎、无症状性菌

16、尿、前列腺炎。临床表现可有尿频、尿急、尿痛,排尿不适、排尿困难,血尿、脓尿,下腹痛、腰痛,发热。肾盂肾炎全身症状较重。女性发病率高,最常见致病菌为革兰阴性杆菌。感染途径包括上行感染、血液感染、邻近器官感染、淋巴道感染。并发症:肾乳头坏死:寒战高热、剧烈腰痛腹痛、血尿。静脉尿路造影见肾乳头区特征性“环形征”肾周围脓肿:单侧腰痛、向健侧弯腰时疼痛加剧革兰阴性杆菌败血症:突发寒战高热、休克,死亡率高肾结石和尿路梗阻:双侧性,磷酸盐结石细菌定性检查:检查方法:新鲜清洁中段尿沉渣涂片,革兰染色后用油镜或不染色用高倍镜观察,计算10个视野的细菌数,取其平均值,若每个视野下可见1个或更多细菌,提示尿路感染。

17、意义:本法简便易行,检出率高,可初步确定是杆菌、球菌,是革兰阴性、阳性菌,对及时选择有效抗生素有重要参考价值。如未检测到细菌亦不能排除尿路感染的诊断。诊断:1. 确诊尿路感染:典型临床表现为尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适。符合一项可诊断。新鲜中段尿沉渣革兰染色后用油镜观察,细菌1个/视野新鲜中段尿细菌培养计数105/ml膀胱穿刺的尿培养阳性2. 定位诊断: 根据临床表现定位上尿路感染发热寒战,毒血症,明显腰痛,输尿管点和肋脊点压痛、肾区叩击痛下尿路感染膀胱刺激征明显 根据实验室检查定位:以下提示上尿路感染1)膀胱冲洗后尿培养阳性2)尿沉渣镜检有白细胞管型,并排除间质性肾炎、狼疮性肾炎等疾病

18、3)尿NAG(N-乙酰-D氨基葡萄糖苷酶)升高、尿2-微球蛋白升高4)尿渗透压降低3. 确定病原体:清洁中段尿培养+药敏试验4. 排除潜在致病因素:反复发作寻找诱因,包括泌尿系畸形、梗阻、糖尿病、肝硬化5. 慢性肾盂肾炎诊断:或,加 肾外形凹凸不平,且双肾大小不等静脉肾孟造影可见肾孟肾盏变形、缩窄持续性肾小管功能损害鉴别诊断:尿道综合征:有尿道刺激征,但无真性细菌尿。可能为神经源性泌尿系结核:尿沉渣抗酸杆菌阳性,尿培养结核分枝杆菌阳性。静脉尿路造影见肾实质“虫蚀样缺损”慢性肾小球肾炎:双侧肾脏受累,常有明确蛋白尿、血尿、水肿病史全身感染性疾病:如流感、疟疾、伤寒。有各自特意临床表现急性肾损伤定

19、义:病程3 个月的肾脏功能或结构异常,包括血、尿、组织学、影像学及肾损伤标志物检查的异常。临床表现:(急性肾小管坏死) 起始期:尚未发生明显肾实质损伤,随肾小管上皮发生明显损伤,GFR逐渐 维持期:714d,GFR低,部分少尿或无尿,有些为非少尿型AKI出现尿毒症症状全身表现:消化、呼吸、循环、血液、神经系统症状,水电解质紊乱 恢复期:GFR逐渐升高,少尿型患者开始出现尿量增多,继而出现多尿,再逐渐恢复正常。肾小管上皮细胞功能的恢复相对延迟,常需数月后才能恢复。部分患者留有不同程度的肾脏结构和功能损伤诊断标准: 肾功能的突然减退。表现为血肌酐升高绝对值0.3mg/dl(26.4mol/L),或

20、血肌酐较基础值升高50%;或尿量减少尿量0.5ml/(kg*h),时间6h 分期血清肌酐标准尿量标准1期绝对升高0.3mg/dl或相对升高50%0.5ml/(kg*h),6h2期相对升高200300%0.5ml/(kg*h),12h3期相对升高300%少尿0.3ml/(kg*h)*24h 或无尿*12h治疗:原则:尽早识别并纠正可逆因素,避免肾脏受到进一步损伤,维持水、电、酸平衡是关键。无论何种病因,都必须尽快纠正肾前性因素,尽早明确诊断,及时采取干预措施尽早纠正可逆病因、早期干预治疗营养支持治疗并发症治疗:高钾血症、代谢性酸中毒、心衰、感染等 肾脏替代治疗:腹膜透析、间歇性血透和连续性肾脏替

21、代疗法慢性肾功能衰竭定义:(肾脏损伤或肾小球滤过率下降)肾脏损伤(肾脏结构或功能异常)3个月,伴或不伴有GFR,临床上表现为肾脏病理学检查异常或肾脏损伤肾小球滤过率60ml/(min*1.73m2),3m,有或无肾脏损伤证据分期:90-120ml/minI期肾功能代偿期 30%肾功能失代偿期 25%30%肾衰竭期 15%25%尿毒症期 15%60-90ml/minII期30-60ml/minIII期15-30ml/minIV期15ml/minV期尿毒症毒素:蛋白质和氨基酸代谢产物尿酸盐和马尿酸盐核酸代谢终产物脂肪酸代谢终产物芳香族氨基酸代谢终产物其他含氮化合物糖基化终产物高级氧化蛋白产物肽类激

22、素及其代谢产物临床表现:早期无尿毒症表现,逐渐出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、腰痛、夜尿增多尿毒症表现:胃肠道:食欲恶心呕吐粘膜糜烂、溃疡,胃肠道出血心血管疾病:高血压、左心室肥大(最常见、最危险)冠心病、周围血管病心包炎:早期随呼吸加重的心包周围疼痛、心包摩擦音,晚期心包积液、心包压塞充血性心力衰竭血液系统:贫血、出血倾向呼吸系统:肺充血、水肿尿毒症肺。表现为弥散功能障碍、肺活量降低神经肌肉:尿毒症脑病、尿毒症周围神经病变、尿毒症肌病等皮肤表现:瘙痒骨骼系统:高转化性骨病:纤维囊性骨炎,伴骨质疏松、骨硬化。甲状旁腺素低转化性骨病:骨软化症无力性骨病。发生与维生素D缺乏、铝中毒有关。甲状旁腺素

23、内分泌代谢紊乱: 甲状腺激素、性激素、胰岛素清除减少感染代谢性酸中毒:水电解质平衡紊乱:水钠、钾、钙(早期低钙血症,若甲旁亢则高钙血症)、高磷实验室检查:血常规:正细胞、正色素性贫血 凝血功能检查:BT延长,而ALT/CT/APTT/PT正常尿检:尿比重、尿渗透压、尿中溶质排出、尿沉渣见红细胞、颗粒管型肾功能检查:用于分期血生化检查:总蛋白、白蛋白,血钙,血磷等B超:双肾对称性缩小肾活检诊断:1. 明确CKD存在:肾脏损伤(肾脏结构或功能异常)3个月,伴或不伴有GFR,临床上表现为肾脏病理学检查异常或肾脏损伤GFR60ml/(min*1.73m2),3m,有或无肾脏损伤证据当出现以下情况应考虑

24、CKD:合并中、重度贫血的高血压合并夜尿增多的恶心、呕吐等消化系统症状合并中、重度贫血的皮肤瘙痒合并中、重度贫血的高钾血症或低钙血症2. 排除急性肾脏病变3. 寻找引起CKD进展的可逆因素 肾前性因素:循环血容量不足、心功能衰竭、使用非甾体抗炎药或ACEI肾后性因素:尿路梗阻肾实质性因素:严重高血压、急性肾盂肾炎、急性间质性肾炎、造影剂肾病、高钙血症血管性因素:单侧/双侧肾动脉狭窄、肾静脉血栓形成、动脉栓塞混合因素:肾上腺皮质功能减退症、甲减、感染、创伤及严重的胃肠道出血4. 分析CKD进展程度5. 明确有无并发症感染心血管并发症:心律失常、心衰肾性贫血肾性骨病尿毒症脑病高钾血症、代谢性酸中毒

25、6. 诊断CKD的原发疾病治疗:1. 治疗原则根据分期1病因的诊断和治疗治疗并发症延缓疾病进展减少心血管疾患危险因素2估计疾病是否会进展和进展速度3评价和治疗并发症4准备肾脏替代治疗5肾脏替代治疗2. 营养治疗:核心是低蛋白饮食热量摄入:3035kcal/(kg·d)蛋白质摄入:0.40.6g/(kg·d)的患者,可补充必需氨基酸/-酮酸非糖尿病肾病糖尿病肾病1、2期0.8g/(kg·d)肾病期起0.8g/(kg·d)3期0.6g/(kg·d)肾小球滤过率下降后0.6g/(kg·d)4期0.4g/(kg·d)其他营养素:脂肪

26、、胆固醇、磷限制摄入,补充叶酸、水溶性维生素、钙、铁、锌等3. 降压治疗:目标:尿蛋白1.0g/d,血压125/75;尿蛋白1.0g/d,血压130/80;CKD5期,血压140/90药物:ACEI、ARB,钙通道阻滞剂CCB,联合用药4. 控制蛋白尿:尿蛋白控制在0.3g/d以下5. 肾性贫血治疗:铁剂、叶酸、VB12,若EPO引起则补充EPO 6. 肾性骨病治疗 (1)高转化性骨病控制血磷:限制摄入、新型磷结合剂合理使用钙剂合理使用VD甲状旁腺次全切除 (2)低转化性骨病预防与治疗铝中毒合理使用钙剂合理使用VD甲状旁腺全切除后要加前臂甲状旁腺种植7. 纠正水电解质和酸碱平衡紊乱8. 防治心血管并发症 防治左心室肥厚、心力衰竭:控制血压、纠正贫血和代谢性酸中毒、保持水电解质平衡 防治血管钙化:控制甲旁亢、高磷血症 心衰、尿毒症性心包炎:血液净化治疗9. 控制感染10.促进尿毒症毒素的肠道排泄:氧化淀粉、甘露醇、大黄制剂11.肾脏替代治疗:血液净化治疗、肾移植肾脏替代治疗的适应证:1. 限制蛋白摄人不能缓解的尿毒症症状2. 难以纠正的高钾血症3. 难

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