婴幼儿听力损失的评价及干预

1、婴幼儿听力损失的评估及干预婴幼儿听力损失的发生率为 0.1-0.347 %,位列六大残 疾之首。早筛查、早诊断及早干预，能使听障患儿获得最大 限度的听觉、言语、语言和认知能力的发展，从而使其步入 正常的学校和社会环境。我国新生儿听力筛查工作历经20多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全 国范围内普遍开展。2004年卫生部颁发了新生儿听力筛查 技术规范，2010年专家组对其进行了修订。该规范要求所 有筛查未通过的婴儿，应该在生生后3个月内接受全面的听力学及医学评估；确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在 6 个月内尽快接受干预服务。2018年，经过国家卫生和计划生 育委员会“新生儿疾病

2、筛查听力诊断治疗组”专家多次讨论 和修订，共同编写了婴幼儿听力损失诊断与干预指南。指 南分为听力损失诊断和听力损失干预两大部分，内容包含诊 断标准、原则、方法及综合评估，干预指导原则、方法和效 果评估。国际上，国际耳鼻喉科学联合组织于2017年6月在法国巴黎召开了首届国际听力筛查、诊断及评估会议，并 形成了 2018 版婴幼儿听力损失评估国际共识(International consensus on audiological assessment of hearing loss in children, ICON )。婴幼儿听力损失诊断与干预工作是一项艰巨的工程，涉 及临床医学、听力学及言语病

3、理学、生物医学工程学、教育 学、心理学和社会学等诸多领域，需要临床医师、听力师、听觉言语康复专业相关人员及家长密切合作，协同开展工作， 全面提高听障患儿的诊断率和康复率。1新生儿听力早筛查“新生儿听力筛查技术规范”提由：正常由生新生儿实行两阶段筛查，由生后48小时至由院前完成初筛，筛查覆盖率应达到95%以上，未通过者及漏筛者于42天内进行双耳复筛。复筛仍未通过者应在生生后3月龄内转诊至省 级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构进行诊断。新生 儿重症监护病房(NICU )婴儿由院前进行自动听性脑干反应(automatic auditory brainstem response, AABR )筛查，

4、 未通过者直接转诊至听力障碍诊治机构。1.1 OAE临床上根据刺激方式的不同，将OAE主要分为以下几种类型：瞬态诱发耳声发射( TEOAE):可以采用短声(Click)、Chirp、或短纯音(tone-burst )诱发；刺激声的 强度设定在80dBSPL o畸变产物耳声发射(DPOAE ):采 用具有一定频率比的纯音信号，刺激频率f1和f2的强度设定为 65dBSPL 和 55dBSPL。TEOAE和DPOAE是目前最常用的新生儿听力筛查的 方法，其结果反映的测试频率范围仍存在争议，目前研究普 遍认为，TEOAE主要反映耳蜗中频段 1000-2000Hz 范围的 耳蜗外毛细胞功能，DPOAE

5、测试的频率范围比 TEOAE宽， 可以反映高频4000Hz及以上频段的耳蜗外毛细胞功能，但对于低频段耳蜗外毛细胞功能准确性欠佳。临床上对两者的 结果判读，ICON给由了以下几点共识： TEOAE通过，表 明该频率的听阈等于或好于 20dBHL oTEOAE未通过，表 明听力损失超过40dBHL或者可能存在中耳病变。 对于听 力为25-35dBHL 的新生儿，TEOAE可能通过，也可能不通 过。对于听力为 25-60dBHL 的新生儿，DPOAE可能通 过，导致假阴性增多，推荐采用TEOAE进行新生儿听力筛查。由于新生儿自身生理性和测试环境背景噪声的干扰，新 生儿采用Chirp声耳声发射（CEO

6、AE）进行检测时会产生相 对更高的假阳性率，从而增加听力筛查的假阳性的转诊率， 尤其对于低频听力范围 1000Hz以下者，因此，在减少筛查 假阳性率方面，TBOAE或许可以产生更高的信噪比，使筛查的准确率提高。ICON专家们提由了一个新的筛查模式建议， 推荐可以结合 CEOAE和TBOAE进行筛查，减少转诊率和 假阳性率的发生。1.2 AABR听性月囱干反应 （ auditory brainstem response, ABR ） 为1-10ms潜伏期内由现的一系列反应波。传统的 ABR在 听阈评估上存在测试耗时长、费用高、波形难鉴别等缺点， 近年来多用AABR进行新生儿的快速听力筛查。新生儿

7、听力筛查可以早期发现先天性听力损失，由于耳 声发射（OAE）筛查不能判定听力阈值，而且它只能反映外 毛细胞的功能，即使新生儿通过了 OAE筛查，也无法排除发病率约为 0.3 %。的蜗后病变。另外，对于听力损失超过 20dBHL或存在中耳积液或病变的新生儿，OAE无法通过，导致假阳性率增高。因此开展AABR和OAE联合筛查十分必要。1.3 听力筛查模式新生儿听力筛查技术规范要求采用OAE-OAE和OAE-AABR 两种筛查模式。对于新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU ）的新生儿推荐采用 AABR进行筛查，以减少听神经病谱系障碍（auditor

8、y neuropathy spectrum disorder, ANSD的漏诊。对于存在高危因素的新生儿，第一阶段采用TEOAE或AABR,第二阶段复筛只采用 AABR。对于两阶段筛查均未通过的新生儿， 需要在一个月内进行转诊，接受全面的听力学诊断及医学评 估。2婴幼儿听力早诊断2.1 诊断方法婴幼儿听力诊断的听力学测试包括主观听力测试和客 观听力测试两大类。目前婴幼儿主观听力测试包括行为观察 测试（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）、纯 音听阈测试以及言语测听等；客观听力测试包括声导抗、诱 发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应（ASSR）等。婴幼儿听力损失诊断与干预指南推

9、荐的“听力正常 范围”标准如下：声导抗测试（含 1000Hz探测音）豉室图正常；短声听性脑干反应（ ABR）测试V波反应阈W 35dBnHL ;OAE测试，畸变产物耳声发射（ DPOAE ）各 分析频率点幅值在正常范围内且信噪比A 6dB,瞬态诱发耳声发射（TEOAE）各频率段相关系数大于 50%，总相关系数 大于70% ;行为测听听阈在相应月（年）龄的正常范围内。2.1.1 声导抗声导抗测试包括豉室图 （226Hz和1000Hz探测音）与 镣骨肌声反射，主要用于评估中耳和听觉通路功能。7月龄 以下婴儿对低频（226Hz ）探测音的敏感性差，即使中耳功 能异常也会呈现正常的豉室图，因此7月龄以

10、下的婴儿推荐 采用1000Hz高频探测音进行测试，建议有条件者 226Hz 和1000Hz探测音联合使用。声反射消失要考虑以下几种情 况：中耳积液、豉膜穿孔、町监栓塞、超过 80dBHL的耳蜗 性听力损失以及蜗后病变。2.1.2 电生理学测试气导ABR :包括短声（click ）ABR和短纯音（tone-burst ） ABR。ABR是目前最为成熟的听觉电生理测试，能够反映从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常规采用的是 短声ABR ,其V波反应阈在一定程度上反映了2000-4000Hz的行为听阈，当短声ABR检测结果异常时，需结合 短纯音ABR测试测试结果，明确其他频段的听力损失情况，

11、 以全面了解听力图构型。骨导ABR :对判断是否为传导性听力损失以及了解先天 性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。耳蜗微音器电位（CM）:记录操作简便，所需设备和记 录方法都与常规短声 ABR相同。必须使用插入式耳机，刺激 信号分别采用疏波、密波和交替极性三种方式，单纯疏波或 密波声刺激引由的反应约在 3ms内，可见波幅较大的波峰 和波谷，疏波和密波引生的波形相位相反，而交替极性刺激 引不曲波形，即为 CM波形。对于 ABR波形严重异常、未 记录到OAE ,怀疑听神经病的婴幼儿， 建议行CM检查，以 避免漏诊听神经病。听觉稳态诱发反应（ASSR）:该测试为客观听力测试， 无需受试者及检测者

12、的主观参与，但由于ASSR的反应阈值与主观听阈存在一定差值，尤其当听力损失为轻度或中度时， 与实际的主观听阈可能存在较大差异，因此，将 ASSR用于 婴幼儿临床听力损失评估时，需谨慎，临床上不提倡单独使 用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器。2.1.3 OAEOAE是客观评估耳蜗外毛细胞及外周听功能的一种方 法，它不依赖于听觉中枢神经系统，OAE正常引由即表明外周听功能在正常范围。 临床常用的有 TEOAE和DPOAE。环 境和患者自身的噪声对 OAE的测试结果有重要影响，临床 测试中探头放置、中耳功能和患儿状态等因素可导致 OAE无 法正常引生，可能会导致听神经病的漏诊。2.1.4 行为测

13、试行为测听是重要主观听力学评估手段，能够反映整个听 觉通路功能，可观察婴幼儿的听力发育情况，与客观检查相互印证。6个月以下采用BOA, 6-24个月采用视觉强化测试，2-5岁采用游戏测听，其中 BOA虽然可观察6月龄以 下婴儿对声刺激的粗略反应，但因其结果变异较大，不宜作 为首选。2.1.5 影像学检查颗骨CT检查一般采用高分辨率 CT薄层扫描，了解有 无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行 此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，6月龄以下不 常规推荐。MRI有助于了解内耳膜迷路、蜗神经及脑发育情况，对 内耳高分辨CT扫描无异常发现的单侧或双侧极重度聋儿， 推荐行此检查。该检查

14、对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评 估具有重要价值。2.1.6 实验室检查及其他检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的 感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。综 合征型听力损失，也需要进行相关实验室检查以帮助确诊。遗传因素约占先天性听力损失的 50%以上，有条件时， 推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。2.2 综合评估通过询问病史、体格检查、听力学测试以及影像学和实验室检查等，获取听力损失评估所需资料，在此基础上进行 听力测试结果的交叉验证和医学综合评估。对于确诊为听力 损失的婴幼儿，还应进行耳科和其他医学评估，以明确病因。此外，还应明确听力损失是单侧还是双侧，是永久性还是暂

15、 时性，为临床治疗和干预提供参考。医学评估主要结合病史、儿童期发生永久性听力损失的 家族史，鉴别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的 综合征，必要时行全身体格检查、影像学检查以及实验室相 关检查。如合并眼科疾病或疑有发育迟缓，应转诊至相关科 室行进一步评估和诊治。2.3 听力损失的诊断听力损失诊断包括听力损失程度、性质和病因等三部分 内容。2.3.1 听力损失的程度婴幼儿听力损失诊断与干预指南 推荐用500、1000、 2000和4000Hz的平均听阈来进行听力损失的分级，26-30dBHL为轻度，31-60dBHL 为中度，61-80dBHL 为重度， 80dBHL以上为极重度听力损失。

16、对婴幼儿而言，最重要的是获得各言语频率的反应阈和 听阈。6个月以内婴儿，建议采用气导和骨导短声 ABR以及 短纯音ABR或者ASSR进行测试，以获得各个频率的反应 阈值，结合行为测听结果进行综合判断；6个月以上婴幼儿， 推荐采用小儿行为测听以获得行为听阈，结合客观听力测试结果进行综合判断。2.3.2 听力损失的性质听力损失可分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。传导性听力损失：豉室图为 B型或C型（1000Hz探测音多 为无正峰/平坦型）、镣骨肌声反射引不由；气导短声ABR反应阈值35dBnHL , I、m和V波各波潜伏期延长，但波间期在正常范围；骨导ABR阈值正常；TEOAE和/或DPOA

17、E 引不由。感音神经性听力损失：豉室图为A型（226Hz ）或正峰型（1000Hz ）;短声ABR反应阈值35dBnHL ; TEOAE 和/或DPOAE异常。混合性听力损失：同时具有传导性听力 损失和感音神经性听力损失的特点。2.3.3 听力损失的病因在临床中，听力损失病因的诊断存在一定困难。通过病 史、家族史以及听力学和相应的辅助检查等相关资料，有望 对部分听力损失的病因做由诊断。2.4 追踪随访针对听力诊断异常或听力损失高危的婴幼儿，应进行定 期随访。听力诊断异常的婴幼儿，3岁前每3-6个月随访并评估1次；通过新生儿听力筛查，但伴有听力损失高危因素 的婴幼儿，3岁以内每年至少做1次诊断性

18、听力学评估。3婴幼儿听力障碍早干预在儿童成长发育过程中，从对外界声音的感受、对言语 的感知以及语言的形成从妊娠期内耳发育成熟就开始了。最 新研究表明，发生在任何年龄阶段的听力损失都会对儿童的 听觉和言语发育产生影响，同时还会影响其认知和学习能力， 甚至影响其他生存能力的发展。对先天性听力损失婴幼儿而 言，早期发现（1个月内）、及时诊断（3个月内）和尽早（6 个人月内）采取积极有效的干预措施，加以科学的听觉言语 康复训练，可使其获得正常或接近正常的言语发育，最终融 入主流社会。3.1 干预指导原则“早期干预”是尽可能早地给永久性听力损失儿童提供 个性化的干预，包括听力补偿、听觉言语康复、行为康复

19、治 疗以及教育等相关项目。早期干预建议遵循以下原则：在 患儿家长知情同意的前提下给予指导，使其理解早期干预的 意义；对已确诊患儿应尽早验配助听器和/或植入人工耳 蜗；助听器使用3-6个月后，如果收效甚微或无效，应尽 早行人工耳蜗植入；双侧干预模式优于单侧；倡导干预 方案个性化；密切观察，定期追踪随访，注重干预前后的 效果评估。单侧听力损失的干预：对于单侧听力损失婴幼儿的干预 尚存在诸多争议，但已有研究表明，单侧听力损失对患儿的 全面发育也是有影响的，通过验配助听器或人工耳蜗植入可 能会帮助部分患儿改善交流情况。因此，建议对此类婴幼儿 给予高度关注，密切随访。3.2 干预方法及手段3.2.1 助

20、听器验配助听器验配是婴幼儿早期听力干预的重要手段，目的是 让患儿获得最佳聆听效果，为进一步的言语及语言康复训练 提供先决条件，最终获得较好的言语-语言发展，最大限度 实现与正常听力同龄儿童同等水平。绝大多数双耳听力损失 的儿童，都可从个性化的助听器验配中获益。由于听障患儿不具备语言表达及交流能力，临床上又缺 乏精确的主观评估手段，验配师很难在短时间内了解助听器 的使用效果，故婴幼儿的助听器验配一直是领域内的难题。 国家卫健委新生儿疾病筛查听力诊断治疗组专家建议婴幼 儿助听器验配应遵循以下原则：诊断明确：婴幼儿的听力 学和医学诊断一定要力求准确（包括外耳、中耳、内耳和蜗 神经、脑干及听觉中枢等听

21、觉通路的完整性），还应明确鉴别听神经病、大前庭水管综合征及其他代谢和遗传性疾病。 准确评估听力损失程度：应获得双耳可用于助听器验配的全 频段预估听力图（至少包括500、1000、2000和4000Hz的听阈值）。专业医学验配：婴幼儿助听器验配除涉及助听 器和听力学专业相关知识外，还涉及听力损失患儿的综合医 学评估，因此，验配人员应该具备较好的医学背景知识。 双侧听力损失者给予双侧助听器验配，一侧植入人工耳蜗的 儿童，建议对侧验配助听器。 避免不干预或干预不足： 主、 客观听力学测试均未引生反应，并不意味着患儿没有残余听 力，研究表明，大多数患儿在低中频可能保留一定程度的残余听力。因此，应早期验

22、配助听器，尤其 1岁以内的婴儿不 应放弃助听器验配。避免过度干预：由于婴幼儿缺乏有效 主诉，在验配过程中应避免过度放大，损伤残余听力。另外，婴幼儿存在听觉发育迟缓的现象，因此，对于小于6月龄且听力损失为轻度的婴儿，验配助听器时要慎重，力求做到适 度干预。选择高性能助听器：应保证助听器的各项电声学 特性满足儿童发育过程中对频响和输由等参数的要求，在条 件许可的情况下尽量选择高品质助听器，尤其是抑制反馈的 性能要好。婴幼儿验配助听器时不主张启用指向性麦克风和 多程序切换功能。重视助听器验配后的验证和效果评估： 助听器验配后的调试、验证和效果评估是验配师和患儿家长 的共同职责，要认识到助听器验配和调试是一个逐步精确和 完善的过程，豉励使用真耳分析技术。验配机构还应指导家 长如何在日常生活中评估助听器的使用效果，观察并提供患 儿听性行为信息，为进一步精准调试助听器提供参考。正 确使用耳模：耳模要具有良好的声学特性，并根据需要定期 更换。加强患儿家长或监护人宣教，定期随访，使其能正 确使用、维护助听器。3.2.2 人工耳蜗植入对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿，植入 年龄一般推荐12个月左右，在一些特殊情况下，植入年龄 可以提早或推迟。对于年龄小于12月龄的婴儿通常要求有效验配助听器，观察使用助听器 3个月以上的听觉言语康复效果