室间隔缺损资料

1、室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之I可存在异常父通， 引起心室内左向 右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一 部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯 VSD占初生 婴儿的0.2%,占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时， 由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起， 沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜 垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室 间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内 膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育

2、过程中， 室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如腹部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周 缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为腹部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室U缩压仅30mmHg,两室压差 显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。 小型室间隔缺损其直径不超过主动脉 根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1,左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室间隔缺损

3、其直径为主动脉根部直径 的1/41/2,分流量中等，肺循环血流量超过体循环的 2倍，回流至左房及左室 血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。大型缺损其直径超 过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致 右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。 单纯大缺损的患儿很少在2岁前 发生肺血管器质性病变。45岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流， 使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右 分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出

4、现 Eisenmenge除合 征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道感染，不影响发育，胸壁正常。听诊时胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期响亮的杂音。缺损越小，杂音的范围也越小，收缩期可触及细微震颤，肺动脉瓣第 2音正常。中型室间隔缺损幼时常患上呼吸道感染，易患肺炎，体质较弱；有些 患者胸廓畸形，活动后心慌、气短；胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音，杂音的范围较大，胸骨右缘也可闻及。肺动脉瓣第 2音较亢进。心尖搏 动范围大，心前区有较粗大的震颤。大型室间隔缺损幼儿常有反复发作的肺炎及 心衰史，体力极差。活动量较小，心慌、气

5、短明显，哭闹或劳累时出现口周苍白 或发纲，胸廓可有明显畸形。收缩期杂音不响亮，甚至听不到收缩期杂音。而肺 动脉瓣第2音响亮亢进，且有急迫感，收缩期震颤很轻或消失。此时左向右分流 量明显减少，有些为双向分流，甚至仅为右向左分流。室间隔缺损一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部 X线片和超声心 动图等检查即可明确诊断。如伴有严重肺动脉高压或其他复杂心血管畸形， 则应 行心导管造影检查，以明确诊断。室间隔缺损需要与动脉导管未闭、房间隔缺损、 肺动脉狭窄和主肺动脉隔缺损等鉴别。目前普遍认为，小型室间隔缺损，Qp/Qs<1.5:1,肺动脉压正常，无临床症状，可随访至45岁再治疗；中型室间隔缺损，

6、Qp/Qs>2:1,肺动脉压增高，临 床症状不明显，可12岁内手术；大型室间隔缺损，Qp/Qs>3:1,肺动脉压明显 增高，或室缺位于肺动脉瓣下，或出现严重临床症状积极内科治疗不能改善者， 均应尽早手术。若患者已经出现 Eisenmenge阁合征，则为手术禁忌症，只能给 予非手术治疗。【治疗程序】肺动脉压正常肺动脉压增高Qs:Qp>1:2 Qs:Qp<1:1.5D 肺动脉瓣下VSD合并其它畸形 或肺动脉高压1-2岁内手术尽早手术随访至4-5岁【治疗方案】内科治疗：大型室间隔缺损伴呼吸窘迫者，应限制补液量100ml/(kg.d),给予小剂量 地高辛(剂量5小/kg, q1

7、2h)、利尿剂(速尿0.5mg/kg, 23次/天)，血管活性药， 以减轻后负荷；并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3个月后手术，一般呼 吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术；合并中、重度肺动脉高压 者，术前应间断吸氧(30min/次，23次/天)，静滴前列腺素E1 (1020ng/kg.min), 口服西地那非(0.5mg/kg, q6hq8h)或波生坦(1/31/2 片，bid)。导管介入堵闭法适用于肌部室间隔缺损，特别是多发肌部缺损和小的膜周部 缺损。外科治疗：(1)手术适应证诊断明确，辅助检查提示 Qp/Qs>=1.5者；存在严重肺部感染，经严格 抗菌治疗仍不能改善者

8、，以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，考虑急 诊手术；肺动脉瓣下型 VSD伴有主动脉瓣脱垂者，主张早期手术，以防瓣膜 脱垂加重，导致主动脉瓣关闭不全。(2)手术禁忌证：如心内已形成右向左分流，表现为发组者(即Eisenmenger 综合症)属手术禁忌。、(3)手术方法：常温或浅低温高流量体外循环下心内直视手术。右房切口：适合膜周型、房室通道型及部分肌部缺损。注意事项：平彳T于房室沟约1cm切开右房。肺动脉切口：适合肺动脉瓣下型或漏斗部的缺损。注意事项：切口位于肺动脉根部上 1cm。右房及肺动脉切口：对于大型膜周缺损向肺动脉瓣下延伸时，单纯右房切口暴露困难时，可增加肺动脉切口，可避免切开右

9、心室，损伤右心功能。各种类型室间隔缺损修补注意事项：(1)膜周型缺损 因缺损的后下缘有希氏束穿过，故后下缘应超越缝合，即 出针距离缺损边缘45mm,进针深浅适当，防止缝合处撕脱。靠近隔瓣处，缝 合于隔瓣根部，尽量靠近瓣根，避免因缝合不当造成三尖辩关闭不全。 圆锥乳头 肌以后部分可沿缺损边缘缝合。(2)肺动脉瓣下型缺损 修补前应了解有无主动脉瓣脱垂，看清主动脉瓣窦 和脱垂瓣叶，避免损伤主动脉瓣叶。缺损上缘靠近肺动脉瓣环处带垫缝线置于肺 动脉瓣窦内，然后穿过肺动脉瓣环根部，其余可沿缺损边缘进针。对于合并主动 脉瓣叶脱垂或轻度关闭不全，关闭缺损的补片可支撑脱垂的瓣叶，防止进一步脱 垂而致的主动脉瓣返

10、流。伴中、重度主动脉瓣返流，需行主动脉瓣叶悬吊术。(3)房室隔型缺损修补方法同膜周型缺损。如隔瓣后腱索较多.或腱索位 于缺损前，影响缺损显露时，可沿三尖瓣隔瓣根部12mm处剪开瓣叶，向前牵开，充分显露缺损四周，修补缺损后再连续缝合瓣叶。(4)肌部缺损 根据肌部缺损部位、数目、大小不同，选择不同的手术方法。单个狭长或卵圆形的缺损可直接缝合。 肌部偏流入道缺损伴膜周缺损时，即同时 有二个缺损，则采用单块补片修补。由于房室传导束位于膜周与肌部缺损之间， 单块补片修补可避免损伤两者之间的传导束。 肌小梁部位的缺损，易被丰富的肌 小梁遮盖，易漏补，术中应仔细探查，避免术后残余分流。(5)VSD合并严重肺

11、动脉高压术前心导管检查示Pp/Ps>0.8,肺总阻力>10Wood单位，超声心动图显示心室水平双向分流时，在补片关闭缺损同时， 可在补片中央开洞，直径约 5mm,另取一小补片在左室面覆盖洞口，上半圆周 连续缝合，使之成为单向活瓣，允许右向左分流，可缓解术后因血管阻力高，右 室负荷过重的右心衰竭，并保证一定的左心排量。【疗效观察与随访】大龄患者的单纯室间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的心脏 中心，手术死亡率接近于零。年龄小于 6个月、体重低于5kg的小婴儿，死亡率 在 3%5%。【指南解析】单纯室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，缺损的大小、位置、形状不一， 导致临床症状轻

12、重不一，在新生儿期由于肺循环阻力比较高，左右心室压力接近， 心内分流较少，因此新生儿期症状较轻。随着肺循环阻力的下降，心内分流逐渐 加大，患儿出现气急，吃奶乏力，体重不增，哭闹时紫荆，反复呼吸道感染，这 类患儿容易即时发现心脏病并能即时诊断和治疗。 在笔者治疗的病例中，有50% 患儿属于这一类。小到中型室间隔缺损可以没有临床症状，只是在体检时发现心 脏杂音。3周岁以上的小型室间隔缺损可选择导管介入治疗，但要注意介入过程中X射线的防护，减少电离辐射对儿童健康的影响。目前随着体外循环技术的提 高，手术风险大大降低，笔者手术死亡率接近零，个人体会大型缺损应尽早手术 治疗，修补应严密，杜绝残余漏；发生

13、3度房室传导阻滞立即重新缝合；避免右室切口；合并肺动脉高压患儿术后服用西地那非0.5mg/kg, 34次/日，36个月(根据病情)。参考文献1 .朱晓东，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民卫生出版社，2007: 1112 . 丁文样，苏肇伉主编.小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社， 2000: 328-3393 .汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社， 2003: 847-8774 .胡盛寿主编.阜外心血管外科手 册.北京：人民卫生出版社,2006: 71-755 . Mavroudis C, Backer C.I主编.刘锦芬，主译.小儿心脏外科学.第3版. 北京

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