脑白质病变的影像学鉴别诊断

1、脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1 。多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1 病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。中期， 吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4

2、.5 厘米病变可以新旧共存。重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。1.2 成像 :MRIT1 加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病， 5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。一般来说，脊髓不会增厚。T2 加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变

3、。钆对比增强DTPA T1 加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。MRI 平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。未发现占位效应。MRI 平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。增强扫描(C, D)病灶显著增强个双侧幕上冠状面放射区，并伴有多个斑片状异常信号区T1WI(A)为稍低信号，T2WI(B)为高信

4、号，FLAIR(C)为不均匀稍高信号，占位效应不明显。肿块样ms,但比肿瘤水肿轻，其对白质的压迫作用1.3 ms影像鉴别诊断：1.3.1 皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger disease): Binswange病与高血压有关。对于患有长期高血压和进行性痴呆的患者，可以通过结合脑部磁共振成像发现来诊断该疾病。这是一种基于老年人脑动脉硬化的大脑半球弥漫性白质脱髓鞘脑病。主要累及侧脑室和半卵圆中心周围的皮质下深部白质，多为双侧，常伴有腔隙性梗死和脑萎缩临床表现主要是进行性痴呆MRI 平片显示双侧侧脑室轻度扩大，双侧额叶深部和放射冠区可见斑片状异常信号区，T2WI(A, B)和水抑制序列(C

5、, D)显示高信号。双侧基底节和右侧放射区可见多发性腔隙性梗死，表现为长T2 变化。双侧侧脑室和放射性冠状动脉周围对称的月晕信号异常T1WI(A) 信号稍低， T2WI(B) 和 FLAIR(C) 信号稍高，占位效应不明显。侧脑室周围有一大片，边缘常模糊，伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无增强1.3.2 多发性脑梗死1.3.3病毒性脑炎:它可以影响大脑的任何部分，但颞叶受累是最常见的平片CT 扫描显示斑片状低密度，MRI 显示异常信号， 多为单侧，病灶周围有水肿带和占位效应大多数病灶在增强扫描中表现为轻度边缘强化或无明显强化。MRI 显示左侧颞叶、岛叶和顶叶有斑片状和点状异常信号区。

6、T2WI(A , B)和水抑制序列(C, D)显示高信号，T1WI(E, F)显示稍低信号，左侧颞叶沟内有少量出血，MRI显示双侧丘脑区斑片状异常信号(一)，T1WI(A)显示稍低信号。T2WI和水抑制序列显示高信号，占位效应不明显。增强后，(d)病灶呈轻度不均匀增强2。进行性多灶性白质脑病：进行性多灶Ti白质脑病（PML）是一种罕见的中枢神经系统进行性多发性脱髓鞘疾病。常见于慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、肾移植、结核病、结节性硬化症、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症患者，发病年龄大多在40-60岁之间，男性多于女性。2.1 病因学和病理学：已证实乳头瘤病毒家族的JC病毒和SV-40（猿猴病毒 ）是

7、进行性多灶性白质脑病的病原体。病毒携带者是否被临床感染也与机体的免疫异常有关。脑白质有广泛的非对称分布的多发性脱髓鞘改变，小脑、脑干和脊髓病变少见，病变中有少突胶质细胞破坏和星形胶质细胞变性，晚期病变中有囊性萎缩。超微结构分析、免疫荧光和原位杂交研究表明，免疫抑制患者的脑星形胶质细胞和少突胶质细胞感染乳头空泡病毒是该病的病因。2.2 成像:病灶远离心室系统，位于皮质下白质，主要位于枕部，分布不均匀早期病变呈圆形或椭圆形，然后病变逐渐融合和扩大。病灶密度低， 边界不清，无占位效应。大多数病灶在增强扫描中没有增强，很少病灶显示增强。在疾病的晚期，可能会出现脑萎缩。磁共振成像显示病变的T1 加权像为

8、低信号，T2 加权像为均匀的高信号，边界清晰。 少数患者出现胼胝体水肿和局灶性内出血。患有这种疾病的艾滋病患者中，有50%还与大脑灰质有关。3。 急性散发性脑脊髓炎:急性散发性脑脊髓炎（ADEM） 是一种在感染后发生的中枢神经系统脱髓鞘疾病（如麻疹、风疹、天花、流感和其他疾病），也称为感染后脊髓炎。意外接种牛痘和狂犬病疫苗后3.1 病因学和病理学:该病有两种发病理论:病毒直接侵入中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应病变中心是扩张的小静脉，伴有脱髓鞘改变、小胶质细胞增生和静脉周围脑组织的炎性细胞浸润。病变可以融合成大面积的软化和坏死。3.2 影像学 :早期 CT 检查可为阴性急性电脑断层扫描

9、显示大脑两半球白质弥漫性低密度病灶，特别是半卵圆中心，边界不清，周围水肿。随后，病灶持续扩散和融合，心室被挤压变小。对比增强扫描的焦点未发现增强。慢性期弥漫性脑萎缩磁共振成像显示异常信号，边缘呈波浪状，边界清晰。A 和 B， ADEM 。轴位 FLAIR 自旋回波磁共振扫描显示多灶性皮质下高信号病灶，基底节区有融合性白质疾病。轴向FLAIR 自旋回波磁共振扫描显示类似ADEM 的高信号病灶。多发性硬化病变比ADEM 病变更有可能增强，呈卵圆形，位于心室周围并垂直于心室长轴。（A）磁共振脑（T2加权）成像显示脑室周围白质区界限清楚的病变。（二）ADEM的核磁共振脑（T2加权成像）显示脑白质有一个

10、巨大的肿块样病变。（三 ）ADEM 磁共振脑3.3鉴别诊断 :4。亚急性硬化性全脑炎（SSPE谑一种罕见的由麻疹病毒引起的慢性脑感染，常见于儿童或青少年。4.1 病原学和病理学:由麻疹病毒引起脑白质和灰质以及脑干、小脑、丘脑和颈脊髓广泛参与了该疾病一般来说，大脑的外观是正常的，很难触摸。弥漫性脑萎缩可见，以额颞叶为病灶，偶尔有皮质小病灶坏死。显微镜下，神经细胞广泛变性坏死，细胞数量明显减少，出现吞噬图像，血管周淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞明显增生，白质脱髓鞘。有时， 在神经细胞和神经胶质细胞的细胞核和细胞质中可以看到特征性嗜酸性包涵体。4.2 影像学:大脑皮质和皮质下白质多发斑片状病变，

11、T1 加权像低信号或等信号，T2 加权像高信号，少数病例增强扫描可见脑膜或脑实质强化心室周白质晚期受累胼胝体、丘脑、 基底神经节和脑干也可能受累这种疾病的Mri 变化并不特异。大脑皮质轻度萎缩，白质高信号5。脑桥中央髓鞘溶解症：脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种罕见的脱 髓鞘疾病，常见于慢性酒精中毒患者，病因不明。5.1 病因学和病理学:桥基底神经节中心的对称脱髓鞘始于中间缝合线，并向两侧发展。脱髓鞘是严重的，但神经细胞和轴突仍然相对完整，没有炎症反应镜下主要表现为髓鞘破坏、相对完整的神经成分、轴突和血管、胞质肿胀和胶质细胞的核浓缩。病灶可以扩散到脑桥被盖，并向上扩散到中脑，而不是硬膜下和脑室

12、周围区域。除脑桥外，约 10%的病例还发现基底神经节、丘脑、皮质下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑有散在脱髓鞘病变。5.2 影像学:平扫显示脑桥基底节低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和后部中央纤维束病变通常累及前额叶，偶尔累及外侧基底节、丘脑和皮质下白质。对比增强扫描的焦点未发现增强。磁共振平片显示急性时相患者脑桥中央上部有三角形或对称圆形、椭圆形T1加权低信号病灶和T2 加权高信号病灶。增强扫描显示明显异常增强。脑室周围的白质区未受累，但异常信号病灶分布于皮质下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑。核磁共振成像是这种疾病的首选。5.3 鉴别诊断 :5.3.1 脑干炎症:磁共振

13、成像T2WI(B)和水抑制成像(c)显示脑片内低均匀高信号(一)，T1WI(A)病灶面积等于脑实质信号5.3T1WI(A)呈不均匀低信号，T2WI(B)7.3 鉴别诊断:腔隙性梗死:多数 vrs 或腔隙性梗死灶可根据病灶的大小、形状和位置进行鉴别，其中病灶大小是最重要的因素Vrs 最常见于基底神经节，基底神经节呈圆形或线形，平均大小为 1.9W9毫米 和72% 2X 2毫米。因此，基底神经节或脑干中超过3X2mm的病变通 常可能是腔隙性梗死弥漫性脱髓鞘:1 。可逆性后部循环脑病:后部可逆性脑病综合征(PRES而多种临床原因，包括急性肾小球肾炎、先兆子痫和子痫。系统性红斑狼疮、血栓性血液血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征，以及环孢素1.1 等药物毒性病理和病因学:该病的病理基础有两种学说，最早的学说是大脑局部血管，特别是血管边缘区的可逆性缺血，引起血管痉挛，从而导致血管本身的过度调节1.2成像 :磁共振特征主要是T1 加权低信号和T2 加权高信号。然而， 大多数学者认为FLAIR 对疾病的影像诊断更敏感，对早期或小病灶有更高的检出率。DWI 和模数转换器研究可用于区分由前动脉硬化引起的血管性水肿和由脑梗塞引起的细胞毒性水肿。在血管生成性水肿中，DWI 显