基底动脉尖综合征

1、 江宁医院 余艳华 基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome ,TOBS) 的概念最早由Caplan 在1980 年提出,是指由于各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5 条血管(即双侧小脑上动脉、双侧大脑后动脉和基底动脉上端) 的血液循环障碍而引起的以中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶不同程度损害的一组综合征。其临床表现多样,病因复杂。我国自从1990年首例TOBS 报道至今已有大量报道。 基底动脉尖是以基底动脉顶端为中心的5 条血管交叉部,即双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端组成的“干”字形结构。 大脑后动脉通常是基底动脉的终末支,偶尔为

2、颈内动脉的延伸。其分支有: 后内侧中央动脉主要分布到中脑正中和旁正中部、乳头体、丘脑、大脑脚内侧部及红核。后外侧中央动脉即丘脑膝状体动脉,至外侧膝状体及丘脑尾侧部的大部。四叠体动脉分布于上丘、下丘及松果体。脉络膜后动脉分布于第三脑室脉络丛、中脑顶盖、大脑脚、四叠体、丘脑的内侧、上面及后部。皮质支有颞下前、中、后3 条动脉,分布海马旁回、枕颞回、舌回、半球外侧面的下缘,终支分布于距状沟和顶枕沟附近的皮质。它们是颞前、颞后、枕后、距状裂和顶枕动脉,供应大脑枕叶的全部、颞叶的基底面和外侧面的下缘。另外,基底动脉的小分支和大脑后动脉干近端的小分支供应中脑。 小脑上动脉恰在基底动脉两侧大脑后动脉之前发出

3、,走向小脑上面,供应小脑蚓部、前髓帆、小脑髓质和齿状核。在脑桥小脑裂中,该动脉发出分支穿过脑桥上部的被盖到小脑上脚(结合臂) 。小脑上动脉的另一些分支供应四叠体的下丘和中脑下部被盖的背外侧。本病男性较多见,高发年龄在5070岁。有文献报道TOBS 占缺血性脑血管病的7. 6 % ,首要病因为动脉栓塞, 有61. 5 %因动脉栓塞所致,栓子的主要来源为心源性,多见于心律失常的患者,以心房颤动为主,其次为动脉粥样硬化斑块脱落所形成的栓子。有病理证实 ,椎基底动脉系统的血管硬化发生的时间早,硬化的程度亦比颈内动脉系统严重,因此血管内皮损伤重而易于血栓形成,因此考虑,血栓形成也是本病的主要原因。其他的

4、病因还有脑动脉瘤、动脉炎等。TOBS危险因素以高血压最常见,文献报道65. 9 %的患者有高血压病史;血压越高的人群,发生TOBS 的可能性越大,TOBS 的发生与血压呈线性关系。其他为心脏疾患,房颤患者,冠心病、心脏传导阻滞,糖尿病、高血脂症、吸烟饮酒、脑缺血发作(TIA) 等。 由于基底动脉尖部血供特点,损害时多同时出现2 个梗死灶,临床表现多样。依次为眼球运动障碍及瞳孔异常(91 %) 、意识障碍(80 %) 、运动障碍(68. 6 %) 、共济失调(34.3 %) 、眩晕(30 %) 、言语障碍(28. 5 %) ,感觉障碍(17 %) 、偏盲或皮质盲(12. 9 %) 。有77. 5

5、 %的患者有病理征 。眼球运动障碍是TOBS发生时特征性症状之一,也是TOBS 最突出的症状。文献报道76. 6 %的患者出现眼征。表现为双侧的动眼神经麻痹;亦可为动眼神经不全麻痹征、核间性眼肌麻痹、核性眼肌麻痹(帕里诺综合征) ;眼球上下运动同时受累、双眼上视不能、双眼下视障碍、一侧或双侧眼球向下注视或分离性斜视等。其他还有眼球固定居中、双眼外展等表现。其中以上下运动同时受累最为常见,而单纯下视麻痹较少。由于内侧纵束受累,也可出现眼球震颇。瞳孔异常可表现为瞳孔散大,光反应消失或迟钝(E2W核受累) ;瞳孔不圆或偏离中心位置(瞳孔反射弧传人纤维在视束至E2W核段受损) ;小瞳孔,光反应为一过性

6、,而且很弱(间脑病灶切断了瞳孔反射弧的传人支及双侧交感纤维功能障碍) 。瞳孔异位(瞳孔可以从居中位很快变成偏在位) 是中脑梗死的表现之一。 意识障碍也为常见症状之一,文献报道其发生率达77 %100 %。一般多持续6h 至3d 不等,可表现为嗜睡、昏迷、睡眠倒错、无情感和对周围环境缺乏注意力。也有报道部分病例可出现深昏迷、去脑强直、无动性缄默等。其中以嗜睡最常见,意识障碍的发病机制主要由于中脑网状结构上行激活系统功能受损,体内外的刺激不易上传至大脑皮质, 导致大脑皮质兴奋性下降所致,丘脑梗死时亦可使意识水平降低,可能与丘脑板内核受损有关 。 有报道 56. 9 %的病例出现不同程度的偏瘫或四肢

7、瘫,以轻偏瘫多见,多随意识障碍的恢复而恢复。发病机制可能为病灶侵入锥体束或病灶周围水肿累及锥体束。如大脑后动脉的分支丘脑膝状体动脉闭塞,可导致丘脑外侧核病变,出现对侧肢体的感觉障碍,累及丘脑腹外侧核与红核、小脑齿状核之间的联系时,可以出现共济失调。丘脑底核受累时还可出现偏身投掷样动作。曾有报道因丘脑内侧核受累而导致同侧嗅觉功能下降的患者,国内尚无此类报道,可能因其发生率低且临床重视不够或症状被意识障碍及其他体征掩盖所致。另外还可出现假性球麻痹者,不自主动作等。 少见且持续时间短,发生率为27. 5 %。大多数表现为视野缺损。若一侧大脑后动脉缺血则致偏盲。双侧大脑后动脉缺血可引起Balint 综

8、合征(皮质性注视麻痹、整体失认、视觉失认、眼动失调与视觉注意障碍、视物扭曲变形、行为异常等,但保存自发性和反射性眼球运动) ;当双侧枕叶受累时出现的最严重的视觉缺损(皮质盲) 。少数患者出现幻觉,有报道患者看见老鼠在病床上蹿 ,还有见到夕阳西下、昆虫飞舞等,尽管很真切,但患者一般都能清楚的判断这一切是不真实的。这些幻觉有些仅发生在黄昏时,称之为黄昏幻觉,具体的病变部位不很确切,可能与中脑网状结构异常和丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。睡眠障碍和特殊虚构症。表现为睡眠过长,夜间失眠而白昼睡眠过多或者周期性睡眠或嗜睡。特殊虚构症较少见,主要表现为患者在回答问题时常离奇古怪,答非所问,有时兴奋,说话

9、不着边际等。其原因可能是非特异觉醒系统的异常,即中脑网状激活系统和丘脑核团对大脑半球刺激区的障碍。不同的大脑后动脉的周围支受损,亦可表现出不同的神经行为异常。主侧半球大脑后动脉支配区缺血可出现命名性失语和失读(无书写困难) ; Korsakoff 样遗忘(以近记忆障碍为主,可伴虚构) 。烦躁不安、强哭和对视、听、触觉刺激产生夸大的不能控制的反应(与颜枕部损害有关) 。少数病例以丘脑、中脑综合征为表现,常见的有完全或不完全的Dejerine2Roussy 综合征;红核上综合;Weber 综合征、Be2nedikt 综合征等。 脑CT 和MRI 检查可发现丘脑、中脑、枕叶、颞叶、小脑、下丘脑及桥脑

10、的梗死灶。多有2 个以上的梗死灶,并同时累及幕上和幕下脑部结构。脑CT 扫描的重要特征是双侧丘脑梗死,病灶位于丘脑中心部位,多数围绕板内核周围,成蝶形对称性低密度灶。因CT扫描对后颅凹来说伪影较多,分辨力差,MRI 则有较高的敏感性,能分辨出急性期和亚急性期的病灶,并能在病后4h 发现病灶。数字减影脑血管造影(DSA) 可以帮助确定闭塞血管。 目前TOBS 的诊断尚无统一标准,若出现以下情况者,应高度怀疑本病: 有脑卒中的危险因素。急性发病。临床表现为突发意识障碍,但持续时间相对短暂,有瞳孔改变、眼球活动异常,而肢体瘫痪程度相对较轻,且临床征象提示为双侧病灶者。影像学检查发现双侧丘脑、中脑梗死。若DSA 发现在基底动脉顶端2. 5cm 范围内有血管狭窄或闭塞者,则TOBS 诊断成立,故DSA 是本病诊断的金标准。 目前对TOBS 治疗的成熟而有效的方法不多,治疗原则基本上与缺血性脑卒中的治疗原则相同,可以给予溶栓、抗凝、抗血小板聚集、活血化瘀、对症支持治疗。关于本综合征的预后,大多文献报道