胡桃夹综合征的临床及CT表现ppt课件

1、胡桃夹综合征临床及CT表现概念v胡桃夹综合征 nutcracker syndrome即左肾静脉受压综合征left renal vein entrapment syndrome，又称胡桃夹景象nutcracker phenomenon ，是指行走于腹自动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流妨碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床病症。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在47岁，多发年龄见于1316岁。 发病机制v从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹自动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成4060度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长

2、。v正常时，肠系膜上动脉与腹自动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致遭到压挤。发病机制v当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会遭到挤压，引起血流变化和相应的临床病症。v主要临床表现：一侧性左侧血尿；生殖静脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规那么月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。临床表现v胡桃夹景象的主要病症是血尿和蛋白尿，其中无病症肉眼血尿更易发现。睾丸卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加

3、重。男性还能发生精索静脉曲张。此外可伴有不规那么月经出血，高血压等。v血尿的缘由是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。v直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者以为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超越了肾小管重吸收才干 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移 ，SMA起始段与 AO的夹角相对较大，SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢 ，心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ，肾静脉的回流较直立时

4、更顺畅。此外，卧位时身体处于休整形状 ，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿 。 临床表现诊断规范v此病的诊断规范为：一侧肾出血；尿红细胞形状为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。 v我国田绍荣等提出诊断本症时采用以下规范，即仰卧位时左肾静脉狭窄前扩张部近端内径达狭窄部内径2倍以上，脊柱后伸位20分钟后达4倍以上即可诊断。CT检查 vCT扫描结合各种后处置图像 ，能从不同角度察看显示病变的位置、大小 、范围以及与周围构造的空间关系，直观、立体地显示病变。vCT可见肠系膜上动脉SMA与腹自动脉 AO之间的夹角变小 ，左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉构成哑铃样改动。 左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲，肾本质期尚可见左肾显影迟于右肾。正常夹角CT重建胡桃夹综合征解剖表示图胡桃夹综合征CT重建胡桃夹综合征CT重建治疗 v对无病症血尿及无直立性蛋白尿表现的患者无须特殊治疗，而只须随访，普通随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹自动脉夹角处脂肪及结缔组织的添加或侧支循环的建立，淤血形状得以改善而病症缓解。v大量尿血