肺结节病5例报道并文献复习

1、肺结节病5例报道并文献复习 肺结节病5例报道并文献复习 摘要 目的 探讨肺结节病的临床特点和诊断方法。 方法 回忆性分析我院自2001年3月2021年11月经病理学确诊结节病患者5例的临床及影像学资料。 结果 男3例，女2例，年龄3556岁。2例有胸闷气促，另3例无临床病症。胸部X线、CT扫描检查显示：肺门、纵隔淋巴结肿大，2例伴两肺病变。经气管镜或纵隔镜纵隔淋巴结活检是临床确诊主要方法。 结论 结节病临床表现无特异性，局部有胸闷气短病症，临床易误诊，对肺门及纵隔淋巴结肿大的可疑病例，应尽早行病理学检查以明确诊断。 关键词 结节病；诊断 中图分类号 R563.9 文献标识码 B 文章编号 16

2、73-970123-0149-02 结节病是一种病因未明的可累及多系统脏器的肉芽肿性疾病，尤其以肺和胸内淋巴结好发，我国自1958年开始报道第一例结节病起，随着对本病认识逐年提高，确诊病例数也逐年增多，因本病临床病症不典型，极易造成临床漏诊及误诊。因此，本课题复习2001年3月2021年11月我院门诊确诊结节病患者5例病历，结合文献对其临床特征及其胸部影像学进行分析，以提高对本病的认识。 1 资料与方法 5例结节病患者均为我院2001年3月2021年11月呼吸科门诊发现病例，其中男3例，第1例35岁、第2例38岁，第3例56岁；女2例，第1例51岁，另1例55岁。其中38岁男性结节病患者经纵隔

3、镜淋巴结活检确诊，其余4例结节病患者均经纤维支气管镜下纵隔淋巴结活检获得确诊，其中有3例结节病患者行强的松口服治疗，疗程612个月，1例结节病患者经中医中药治疗，并间隔6个月门诊胸部CT扫描随诊，所有结节病患者均给予1026个月临床观察。 2 结果 2.1 临床病症及胸部影像学改变 2例男性结节病患者无任何临床病症，在我院行常规健康体检时查胸部透视发现纵隔及双肺门淋巴结增大，另1例56岁男性结节病患者因急性上呼吸道感染来我院门诊行胸部透视检查提示双肺门扩大，随即行胸部CT扫描发现双肺门及纵隔淋巴结肿大。另外2例女性结节病患者均表现为活动后气短，但无咳嗽、咯痰及喘息病症。有3例结节病患者胸CT扫

4、描提示双肺门扩大，纵隔淋巴结增大，其中2例结节病患者同时发现双肺多发结节影，结节边界较清楚。 2.2 治疗结果 临床医师给予35岁男性结节病患者口服强的松治疗，疗程10个月，口服强的松8个月后复查胸部CT扫描提示双肺门块影消失，仅纵膈内见小淋巴结影；38岁男性结节病患者因无临床不适，未予任何药物治疗，发病5个月后复查胸部CT扫描提示双肺门块影及纵膈淋巴结影明显缩小，发病8个月后复查胸部CT扫描提示胸部影像学正常，门诊随访24个月，胸部影像学未见异常；56岁男性结节病患者给予强的松口服治疗12个月，予强的松治疗2个月后行胸部CT扫描提示纵隔肿大淋巴结消失，治疗停止后14个月复查胸部CT扫描提示胸

5、部影像学恢复正常；51岁女性结节病患者未应用糖皮质激素治疗，自服中医中药治疗12个月，在发病12个月后行胸CT扫描提示肺脏病灶开始缩小，发病24个月后复查胸CT扫描提示病灶消失；56岁女性结节病患者服用强的松治疗12个月，服药8个月后复查胸部CT扫描提示病灶开始缩小，强的松口服治疗12个月后复查胸部CT扫描提示病灶明显减小，但病灶未完全恢复正常。 3 讨论 结节病本身为少见病，又因本病临床缺乏特异性，导致临床早期诊断困难，我院呼吸科门诊自2001年3月2021年11月仅发现5例结节病患者，其中3例结节病患者为常规健康体检时发现，另2例结节病患者仅有活动后气短病症，所以不易引起临床医师注意，临床

6、易误诊或漏诊。以上5例结节病患者具有以下特点：发病年龄均为中青年，与既往文献报道相似【1】，多数结节病患者临床缺乏特异性，仅2例结节病患者具有活动后气短表现，另3例结节病患者均为常规健康体检发现，胸CT扫描均提示双肺门及纵膈淋巴结肿大，开始均疑诊肺癌，最后确诊均靠支气管镜或纵膈镜下纵膈淋巴结活检【2】。虽然，结节病患者胸部影像学表现有多种多样形态，如果中青年人群注重定期健康体检，多数结节病患者可在临床病症出现前发现并得以确诊。结节病可累及肺实质、肺间质、肺门及纵隔淋巴结，具有提示临床诊断意义的影像为双肺门淋巴结对称性马铃薯样肿大3，4，并有气管旁右侧淋巴结肿大【5】。本研究5例结节病患者中发现

7、3例患者双肺门淋巴结肿大，符合以上影像学改变。 目前结节病发病原因仍不清楚，但多数学者认为与以下因素有关：遗传因素：结节病可能是一种多基因遗传病。其中白细胞组织相关抗原与结节病密切相关，因人种不同，其表达型也不同【6】。免疫学因素：结节病患者存在细胞免疫和体液免疫异常，结节病患者外周血T淋巴细胞总数降低，T淋巴细胞对外来抗原刺激的反响性下降，体液免疫异常主要表现为血清免疫球蛋白尤其是抗病毒和支原体的IgG增加和循环免疫复合物的增加【7】，T淋巴细胞可通过增殖和趋化至肉芽肿中心的周围聚集也促进了肉芽肿的形成。T淋巴细胞受体基因片段AV2s3阳性细胞增多，提示T细胞受体质和量的变化也可能与结节病发

8、病有关【7】。 美国胸科学会与欧洲呼吸学会对结节病诊断有以下共识：原因不明；多系统受累，尤以肺、眼、皮肤受损居多；中青年发病；病理为非干酪样上皮样肉芽肿，排除其他原因；免疫特点：皮肤迟发型过敏反响受抑制，病变处Th1反响增强【8】。结节病患者无病症者超过50%，局部结节病病例为常规健康体检发现，本次报道5例结节病患者，有3例患者为常规健康体检时发现。由于90%以上结节病患者有肺侵犯，可有咳嗽、胸痛等呼吸系统病症，因此，当出现以上呼吸系统病症时，应警惕结节病存在，以减少漏诊发生率。当呼吸科患者就诊时，患者具备皮肤结节性红斑、发热、多关节炎及双侧肺门淋巴结肿大时，此为具有诊断价值的Lofgren综

9、合征，可在无病理检查条件下诊断结节病，且患者预后良好8，9。 本研究5例结节病患者中3例行糖皮质激素治疗，治疗812个月后，2例结节病患者查胸部影像学正常。1例结节病患者经10个月临床观察，影像学明显改善，提示糖皮质激素对结节病有一定疗效。目前认为糖皮质激素是治疗结节病的首选药物，由于急性结节病及无病症不伴有胸外结节病的期患者，一般均可自然缓解，对以上类型患者暂可不应用糖皮质激素治疗。目前应用糖皮质激素指征【1】：期结节病患者且有血清高血钙症或动态观察血管紧张素转换酶仍升高，提示病变活动者。、期结节病有临床病症且肺功能检查有异常改变或心脏传导阻滞者。眼色素层炎。中枢神经系统受累。脾大发热、体重

10、下降、进行性肝脏受累、肾功能不全或同时伴有皮肤改变。目前针对结节病应用糖皮质激素推荐用法：给予强的松或强的松龙口服治疗，晨起后一次顿服，剂量为mg/d，病情较重者可增加至mg/d，开始1个月内每周检查SACE 1次，以后每月复查1次直至稳定，糖皮质激素应用1个月后，剂量可依据病情变化递减，至3个月时约减至10 mg/d，糖皮质激素应用时间应在1年以上。近期有学者报道，局部国外试验提示肿瘤坏死因子抑制剂英夫利昔单抗对结节病患者治疗有效，与抚慰剂组比拟肺功能检查用力肺活量改善，血清血管紧张素转化酶水平下降，但结节病患者肺外改变与抚慰剂组比拟无显著差异，疗效尚需大规模临床观察进一步证实10。 综上所

11、述，结节病病因仍不很清楚，临床表现缺乏特异性，临床易漏诊或误诊，结节病胸部影像学有其特殊性，支气管镜或纵膈镜下纵膈淋巴结活检是主要确诊方法，淋巴结活检提示非干酪样肉芽肿，对临床诊断有重大意义，大局部病例经糖皮质激素治疗会取得较好效果，近期国外试验提示IFX对结节病治疗有一定疗效，进一步疗效尚需大规模临床观察确定。 参考文献 【1】 刘昌起. 呼吸疾病治疗学M. 天津：天津科学技术出版社，2000：567-569. 【2】 邓文静，杨岚. 结节病19例临床分析J. 中国呼吸与危重监护杂志，2021，11：176-179. 【3】 韩喜琴，杜亚东，王敬，等. 胸内结节病41例临床分析J. 中国临床

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