甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访ppt课件

1、 病例随访影像科进修生 张盛秋日期：2019-07-03病例1 CT0472461 男性，34岁，左下颌骨渐进性增大3个月辅助检查：暂缺。？ 请您诊断补充临床化学检验 临床化学检验：碱性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L)尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L )甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L)极低密度脂蛋白胆固醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L)钙 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L)磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L)病例2 CT0242654 男性，21

2、岁，发现左面部肿大1年余。？请您诊断病例3CT0461299 女，80岁，2年余前开场出现左下颌肿痛，伴压痛，偶有牙龈破溃，最近疼痛加重 。？请您诊断病例4 CT0401407 女性，35岁，骶尾部疼痛伴反复发热2月余 ？请您诊断补充临床化学检验 本周蛋白定性 阳性(+) 2-微球蛋白 4.49 mg/L 免疫电泳分析：IgG 41.3g/L、kap 14.1 g/L区可见异常浓集带 血洁白蛋白 28.5g/L 血红蛋白含量 83g/L病例5 CT0382321B 男性，49岁，腰骶部疼痛2月余，疼痛进展性加重，夜间明显，一周前出现行走困难 ？请您诊断病例6 CT0456222 女，26岁，“

3、左股骨下段疼痛6个月，部分有压痛，膝关节间隙无明显压痛，左膝关节活动正常。补充临床化学检验 尿钙：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l 电解质：钙 3.28 mmol/L 游离T3 ：4.910 pmol/L 总T4 ：55.250 nmol/L 甲状旁腺素： .500 pmol/L。？请您诊断 开不开？请您决议！ 病例1 棕色瘤 CT0472461病例2骨纤维异常增殖症CT0242654病例3骨囊肿CT0461299病例4浆细胞骨髓瘤CT0401407病例5 CT0382321B转移癌病例6CT0456222 甲 状 旁 腺 功 能亢 进 性 棕 色 瘤 概述 所谓棕色瘤(bro

4、wn tumor)，是因破骨细胞的数量和活性添加，致使部分骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩展，构成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素冷静，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。 机理 1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，添加骨吸收 。 2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丧失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丧失，全是构成骨骼改动的缘由。以骨吸收为主要病理改动，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿构成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕

5、色瘤。神经神经系统系统骨骼骨骼系统系统精神精神病症病症泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统神经肌肉神经肌肉系统系统临床表现临床表现骨痛、骨骼畸形骨痛、骨骼畸形 病理性骨折病理性骨折诊断临床表现临床表现高血钙高血钙2.75mmol/lX线骨膜下皮质吸收线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形多发性骨折或畸形反复发作的尿路结反复发作的尿路结石、骨痛石、骨痛顽固性溃疡、胰顽固性溃疡、胰腺炎腺炎实验室检查实验室检查高尿钙高尿钙低血磷低血磷血清血清PTH10pmol/lv 早期无明显病症患者早期无明显病症患者PTH增高同时伴有高钙血症是增高同时伴有高钙血症是v 重要诊断根据。重要诊断根据。影像表现 1、全身普遍性骨

6、质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消逝，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。中指骨桡侧边缘出现骨膜下骨皮质吸收是可靠征象 3、骨囊性改动：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边境较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改动，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。 4、部分骨骼特异性表现： 1颅骨改动较特

7、殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见部分骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消逝； 2脊柱椎体紧缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短； 3骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨结合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小构成髋内翻畸形。 5、骨质硬化：骨质密度部分性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。 鉴别诊断本病需和骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等病相鉴别。1.骨囊肿：好发于长骨干骺端，边缘多锐利明晰，无骨质疏松；2.骨纤维异常增殖症：多呈磨玻璃改动，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改动为主要表现；3.骨髓瘤：为多发病变，主要表现为虫蚀、鼠咬状融骨性骨质破坏区，无骨质硬化带，指骨常无受累；尿中多见本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞,4.转移瘤：有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规那么，周边无硬化，普通无骨质疏松，普通不累及颅骨、手足短骨，磷酸酶增高成骨碱性、前列腺ACP 。5.最后甲状旁腺病变的检出对本病的诊断有决议性的意义 。小结