儿科学——第七章循环系统疾病

1、儿科学一一第七章循环系统疾病第一节小儿循环系统解剖生理特点(一)解剖生理特点1 .心脏的大小和位置 新生儿心脏重量为 2025g,占 体重的0.8% , 4个心腔容积初生时为 2022ml。小儿心脏位 置随年龄而改变，新生儿和 2岁的幼儿心多呈横位，以后逐 渐转为斜位。2 .血管特点 小儿动脉相对成人粗，动静脉内径之比在 新生儿为1:1,成人为1： 2。3 .心率 新生儿期每分钟120140次，1岁时约110 130次，23岁时100120次，47岁80100次，814 岁7090次。4 .动脉血压 收缩压新生儿平均 70mmHg , 1岁时约 80mmHg。2岁以后按以下公式计算：收缩压=(

2、年龄2) +80(mmHg)舒张压=收缩压1/3 (mmHg)收缩压高于此标准 20 mmHg以上可考虑为高血压，低 于此标准20 mmHg以下可考虑为低血压。正常情况下，下 肢比上肢血压高 20 mmHg。5 .静脉血压 学龄前儿童颈静脉压一般在 40mmHg,学龄儿约为60mmHg（二）胎儿血液循环及生生后的改变1 .胎儿血液循环有两个回路：左路：胎盘脐静脉静脉导管、门静脉下腔静脉右房卵圆 孔左房开主动脉冠状动脉及头臂血管右路：上腔静脉右房右室肺动脉动脉导管降主动脉脐动脉胎盘2 .特点通过胎盘以弥散方式进行物质交换。除脐动脉是氧合血外，其他都是混合血，其肝血含氧 量最高，心、脑、上肢次之，

3、而下半身含氧量最低。只有体循环，肺循环虽存在，但无气体交换。肺动脉压高于主动脉压。静脉导管、卵圆孔及动脉导管是正常胎儿血液循环中 的特殊通路。3 .由生后血液循环改变脐血管 脐动脉膀胱脐韧带；脐静脉肝圆韧带；静脉导管静脉韧带。卵圆孔关闭。动脉导管关闭。第二节先天性心脏病概述1 .先心病是由于胎儿时期心脏血管发育异常，或胎儿 时期血液循环特有通路在生后未关闭而形成的先天畸形。2 .病因不清 3.分类临床上常根据心脏左右两侧及大血管之间有无分流分为3类：无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫纲。如右位心、肺动脉瓣狭 窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、

4、原发 性肺动脉高压等。左向右分流（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流 循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压 力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不 由现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右 心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分 流而由现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭等。右向左分流型（青紫型）此型心脏左右两侧血液循环 途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静 脉血注入体循环，故可由现持续性青紫。如法四、法三、大血管错位、主动脉干永存等。4 .诊断方法临床上常见的与心脏有关的主述病史有呼吸困难；胸痛；昏厥；

5、心脏其它症状a.蹲踞b.发维c.声音嘶哑d.腹痛、下肢痛5 .并发症常见的并发症包括肺部感染感染性心内 膜炎心力衰竭脑梗塞、脑脓肿肺动脉高压。房间隔缺损 （atrial septal defect, ASD）【病理生理及血流动力学改变】新生儿再期右心房压力高于左心房，故由现青紫；以后 左心房压力超过右心房，由现左向右分流，造成右心室舒张 期负荷过重，右心房、右心室增大，肺循环血流量增加；如 果缺损较大，进一步发展下去由现肺动脉高压，当右心房压 力高于左心房室，血流右向左分储，在晚期由现持续性青紫。【临床表现】：1 .症状缺损小者可无任何症状；缺损大时，病人可有 发育迟缓、消瘦、面色苍白、多汗、

6、活动后心悸、气短等。 当哭闹、肺炎和心衰时，可由现右向左分流而呈暂时性青紫。2 .体格检查 可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，于胸骨左缘第 23肋间听到23级收缩期喷射性 杂音，肺动脉瓣区第二音（P2）增强并有有固定分裂。三尖 瓣区有时听到舒张中期杂音。【辅助检查】：1 . X线检查缺损小者可无改变。分流量大者主要显示 双肺血管影增多（肺野充血），呈肺多血改变，肺动脉段突 由，可见肺门舞蹈征，右房、右室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大2 .心电图 主要特征为心电轴右偏和不完全右束支传导 阻滞。3 .超声心动图4 .心导管检查及造影 导管可自右心房进入左心房，右 心房血氧饱和度比上下腔

7、静脉高室间隔缺损 (ventricular septal defect,VSD)【发病率】：室间隔缺损(VSD)是儿童最常见的先心病，在我国几 乎占小儿先心病的一半。VSD可单独存在，亦可合并其他畸形。【病理解剖】：根据缺损部位分为四型【病理生理及血流动力学改变】室间隔缺损引起的分流从左到右，一般无青紫。分流增 加了肺循环、左心房和左心室的工作。小于0.5cm的缺损可以无症状，大的缺损，可发生动力型肺动脉高压，亦可形成 梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流显著减少，最后由现双 向分流或反向分流而呈青紫。当肺动脉高压显著，产生右向 左分流时即称为 Eisenmenger综合征。【临床表现】：1 .症

8、状 取决于缺损口大小和分流量的多少。小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。中型 VSD:可在婴儿期由现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿 诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略 差，面色略显苍白。型 VSD:新生儿期即由现吸吮后气急、 喂养困难、体重不增和声音嘶哑。 年长儿可由现活动后气急、 胸闷、心悸、严重者休息时也见明显呼吸困难，常由现反复 难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后， 由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降， 患儿症状可明显加重，见持续性发纲，其生长发育显著落后。2

9、 .体格检查 小型VSD心脏仅在胸骨左缘第 34肋间 可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度增强。大型VSD:胸骨左缘3、4肋间可闻及2、3级粗糙收缩期杂音， 且广泛传导，可于杂音最响处闻及收缩期震颤。【辅助检查】：1 . X线检查大型缺损者心脏增大，以左右心室增大明 显。肺动脉段明显突生，肺动脉段增粗。2 .心电图 大型缺损示左右心室合并肥大。3 .超声心动图 尤其彩色多普勒可见分流的位置、方向 和区分分流大小。4 .心导管检查及造影【并发症】常见的并发症：肺炎，心力衰竭及肺水肿，肺动脉高压， 细菌性心内膜炎等。动脉导管未闭PDA分型：管型；漏斗型；窗型。差异性青紫：当肺动脉压高于主动

10、脉压时，常产生右向 左分流，可造成下半身青紫，称之为差异性紫绢，监狱PDA 典型体征：消瘦、心前区隆起，心尖搏动弥散。胸骨左 缘第二肋间响亮延续性机器样杂音。X线特点：LV增大（LA亦可增大），主动脉增宽，肺 动脉段突生，肺门充血。超声心动图：LA/主A内径比值1.2。右心导管检查：肺动脉血氧含量高于右室，说明肺动脉 部位有右向左分流。法洛四联症TOF青紫型先心病。一、病理解剖1 .肺动脉狭窄2 .室间隔缺损3 .主动脉骑跨4 .右心室肥厚二、病理改变严重型肺动脉闭锁而支气管动脉扩张称为假性永存动 脉干典型体征：胸骨左缘24肋间nm级喷射性收缩杂音。X线改变：靴形心。第三节病毒性心肌炎VMC多

11、种病毒侵犯心肌所致的以心肌间质炎性病变为主的 疾病，有的可伴有心包或心内膜炎症病变。一、病因B组病毒（1-6型）是主要病原。二、发病机制 病毒侵犯、应激反应、自身免疫学说三、临床表现1 .呼吸道、肠道感染2 .症状：分轻、中、重型。轻型：无明显自觉症状，仅有心电图改变。中型：心前区不适，胸闷、心悸、头晕及乏力心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律心前区多表现为频发早搏，阵发性心动过速或n度以 上房室传导阻滞可致心力衰竭和昏厥重型：心源性休克，由现烦躁不安、面色灰白，四肢 厥冷及末梢发组。严重心律失常或栓塞心力衰竭3 .体征心尖区第一心音低钝，可呈胎心律或奔马律，一般无 明显器质性杂音心包炎者可听到心包摩擦音，心界明显扩大循环衰竭四、辅助检查1.实验室检查一般化验 急性期白细胞总数多增高。血清酶测定AST在急性期增高，但恢复很快CK在早期多有增高，CK-MB为主,敏感。LDH特异性差，其同工酶在早期多有增高CTnI或CTnT增高病毒学诊断疾病再期可以咽拭子、咽冲洗液、血液、心包等中分 离由特异病毒。恢复期血清抗体滴度比急性期增高或降低4倍以上。免疫荧光技术证实心肌标本含莫病毒。五、诊断和鉴别诊断诊断依据：急、慢性心功能不全或心脑综合征；心 脏扩大，有奔马律或心包摩擦音；心电图示心律失常或明 显ST-T改变；心脏核素扫描发现异常； 发病同