Brugada波与右束支阻滞的鉴别讲座

1、Brugada波与右束支阻滞的鉴别 Brugada综合症临床特点综合症临床特点v常染色体显性遗传性疾病，常染色体显性遗传性疾病，60有家族史有家族史v男性高发，男女比例男性高发，男女比例10：1v基因突变与基因突变与SCN5A相关相关(钠通道钠通道)v常以晕厥或猝死为首发表现，多在夜间睡眠状态常以晕厥或猝死为首发表现，多在夜间睡眠状态v平素心电图右胸导联平素心电图右胸导联ST抬高，发作时几乎均为多形性抬高，发作时几乎均为多形性室速或室颤室速或室颤v客观检查无结构性心脏病客观检查无结构性心脏病v2相折返被认为是相折返被认为是Brugada综合征发生恶性室性心律失综合征发生恶性室性心律失常的机制常

2、的机制 BrugadaBrugada综合症是综合症是19921992年年BrugadaBrugada兄弟首先发兄弟首先发现的，由于其可引起恶性室性心律失常和猝死，现的，由于其可引起恶性室性心律失常和猝死，且多为中青年男性夜间发作，隐蔽性较高，导且多为中青年男性夜间发作，隐蔽性较高，导致患者的死亡率极高，近年来备受重视。致患者的死亡率极高，近年来备受重视。BrugadaBrugada综合症在心电图上主要表现为综合症在心电图上主要表现为Vl-V3Vl-V3导导联联sTsT段抬高，段抬高，J J波幅度增大，波幅度增大，QTQT间期正常，图间期正常，图形极易被误认为右束支阻滞，现就形极易被误认为右束支

3、阻滞，现就BrugadaBrugada综综合症与右束支阻滞的鉴别作一简要介绍。合症与右束支阻滞的鉴别作一简要介绍。n心电图表现n心电向量n电生理检查n产生机制n临床意义n治疗Brugada波（V1-V3导联） J波 ST段 T波 2mm 下斜型或穹窿型抬高，终末部逐渐下降 倒置 2mm 马鞍型抬高，1mm 直立或双向 2mm 低马鞍型抬高，1mm 直立 以上三型以上三型PRPR间期和间期和QTQT间期正常，且晕厥发作时心电图可为室速或室颤。间期正常，且晕厥发作时心电图可为室速或室颤。其中其中型临床意义最大，型临床意义最大，V1-V3V1-V3导联只要有一个符合上述标准就可诊断为导联只要有一个符

4、合上述标准就可诊断为BrugadaBrugada波。当波形不典型时，可通过将胸前导联上移一肋间，服用波。当波形不典型时，可通过将胸前导联上移一肋间，服用cc类类NaNa通道阻滞剂等方法，激发典型通道阻滞剂等方法，激发典型型型BrugadaBrugada波的出现。波的出现。右束支阻滞nQRS波群时限增宽。不完全阻滞时限为0.10-0.12s，完全性右束支阻滞时限0.12s。nQRS形态。V1导联呈rSR型，V5呈Rs型，s波增宽，0.04s。n继发的ST-T改变。ST-T与终末异常除极的向量相反，即ST下移，T波倒置。n当当BrugadaBrugada波的波的J J波与波与RR波不易鉴别波不易鉴

5、别时，可观察时，可观察V5V5的的S S波是否增宽，还可波是否增宽，还可通过改变自主神经张力，若随着心通过改变自主神经张力，若随着心率增快，率增快，RR波逐渐减低或消失，支波逐渐减低或消失，支持持BrugadaBrugada波，反之为右束支阻滞。波，反之为右束支阻滞。这是一个韩国有家族史的患者胸前导联V1-V3心电图。A图记录的是没用药物激发，一个月以内心电图的动态变化，a,b为 型，c为型。B图为型2021/8/1211n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2021-12-292021-12-29Wednesday, December 29, 2021n10、低头要有勇气，抬头要有低气

6、。2021-12-292021-12-292021-12-2912/29/2021 9:48:38 PMn11、人总是珍惜为得到。2021-12-292021-12-292021-12-29Dec-2129-Dec-21n12、人乱于心，不宽余请。2021-12-292021-12-292021-12-29Wednesday, December 29, 2021n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2021-12-292021-12-292021-12-292021-12-2912/29/2021n14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年12月29日星期三2021-12-292021-1

7、2-292021-12-29n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年12月2021-12-292021-12-292021-12-2912/29/2021n16、业余生活要有意义，不要越轨。2021-12-292021-12-29December 29, 2021n17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2021-12-292021-12-292021-12-292021-12-292021/8/1212烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！Brugada综合征患者静推缓脉灵静脉注射氟卡尼以显示典型的Brugad

8、a波型。A图是有Brugada综合症阳性家族史但无症状的年轻女性的基础心电图。B图是静脉注射氟卡尼（2 mg/kg）后心电图表现。其中V5,V6导联代表上移一肋间的V1,V2导联。V5,V6可见典型的Brugada波。 A Bn诱发型Brugada波的药物及剂量 给药剂量（mg/kg） 给药方法缓脉灵 1 静推5min以上氟卡胺 2 静推10min以上（或400mg口服）普鲁卡因胺 10 静推10min以上吡西卡尼 1 静推10min以上心律平 2 静推10min以上 Brugada波波 右束支阻滞右束支阻滞QRSQRS环初始向量环初始向量 正常正常 正常正常QRSQRS环主体和最大向量环主体

9、和最大向量 一般位于左后象限一般位于左后象限 一般位于左前或右前象限一般位于左前或右前象限QRSQRS环终末泪点密集环终末泪点密集 持续时间短持续时间短 持续时间长，持续时间长，30ms30ms有无附加环有无附加环 无无 有有ST-TST-T向量向量 指向左后象限指向左后象限 指向左后象限指向左后象限n当心电图怀疑为Brugada综合症时，应做电生理检查。心内记录电极导管可为2支，1支记录希氏术电图，1支做心房或心室的刺激。心房刺激心房、房室结不应期房室结下传文氏点时间窦房结功能恢复时间程序电刺激右室心尖部右室流出道右室游离壁恶性室性心律失常的诱发率最高能诱发并能达到检查终点的为60-85 ，

10、检查结果不仅对Brugada综合征的确诊有重要价值，而且对其预后和危险分层也有重要意义。心脏电生理检查的终点诱发出持续性室速或室颤多次诱发出非持续性、多形性室速室速多为多形性非持续性室速是指每阵大于6个周期，室速持续时间30 s。诱发的非持续性室速的心室率一般应当较快，多在200300次min。电生理诱发的多形性室性心动过速电生理诱发的多形性室性心动过速 BrugadaBrugada综合症患者在心脏电生理检查中诱发的室颤综合症患者在心脏电生理检查中诱发的室颤SCN5A缺失或突变Na通道的a-亚单位功能缺陷Na离子内流AP除极延缓AP除极幅度Ito-INaICa平衡破坏It0外向电流占优势AP平

11、台期丧失APD缩短复极离散度J波及ST段下斜形抬高Brugada波RV外膜面Ito占优势，故其主要表现在v1-v3导联激动由心内膜向心外膜传导时, J 波与Ito 介导的心外膜动作电位切迹同时出现动作电位平台幅度的差异产生跨室壁的电位差, 从而在心电图表现为真正的ST 段抬高4相2相APA A、正常情况下心肌三层细胞的、正常情况下心肌三层细胞的APAP曲线的复极期共同形成心电图曲线的复极期共同形成心电图ST-ST-T T特征。特征。B B、心外膜复极早期、心外膜复极早期APAP切迹，内外膜电压差是构成切迹，内外膜电压差是构成J J波的基波的基础，同时心外膜中晚期未受明显影响，故础，同时心外膜中

12、晚期未受明显影响，故T T波正向。波正向。C C、心外膜、心外膜APAP切切迹加深，使复极期延长，迹加深，使复极期延长，T T波倒置。波倒置。D D、APAP平台期不均一消失，导致心外膜与心内膜间形成跨室壁电压差，平台期不均一消失，导致心外膜与心内膜间形成跨室壁电压差，使心外膜与心内膜之间及不同位置心外膜之间复极不均一。使心外膜与心内膜之间及不同位置心外膜之间复极不均一。E E、AP2AP2相相平台期不均一消失，导致不同平台期细胞间形成折返电流环路。平台期不均一消失，导致不同平台期细胞间形成折返电流环路。 Ito、INa、ICa受多种因素影响：n发热n电解质紊乱（高钾、低钾及高钙血症等）n影响

13、钠通道的药物（特别是IC类抗心律失常药、三环类抗抑郁药等） 因此，Brugada波具有易变性、隐匿性和间歇性等特征。n右束支阻滞：由于右束支本身细长，且右束支阻滞：由于右束支本身细长，且由左前降支第一间隔支单支供血，其本由左前降支第一间隔支单支供血，其本身就容易发生阻滞，所以生理和病理情身就容易发生阻滞，所以生理和病理情况下都可以出现。况下都可以出现。RBBBRBBB时，激动沿左束时，激动沿左束支下传，使终末向量和最大向量指向右支下传，使终末向量和最大向量指向右前，形成前，形成RR波，心室除极异常引起复极波，心室除极异常引起复极的异常，心电图上表现为的异常，心电图上表现为ST-TST-T与与R

14、R波的波的方向相反。方向相反。 当心电图符合典型当心电图符合典型型型BrugadaBrugada波，同时波，同时合并下列合并下列5 5项中的项中的1 1项时，可诊断项时，可诊断BrugadaBrugada综合症。综合症。na、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速nb、晕厥或夜间极度呼吸困难、晕厥或夜间极度呼吸困难nc、心脏电生理检查阳性、心脏电生理检查阳性 nd、家族成员有、家族成员有45岁以下猝死岁以下猝死ne、家族成员存在、家族成员存在I型型Brugada波波nBrugada综合征，心外膜Ito增加时可使动作电位的穹窿消失，并与心内膜心肌细胞的2相电位差增大，形成J波和sT段抬高，进而诱发2

15、相折返性室速、室颤，引起心脏性猝死。因此，早期发现并给与相应的处理有重要的临床意义。 J波引起的多形性室速波引起的多形性室速 Brugada 综合症综合症 患者典型心电图表现患者典型心电图表现 A：典型的：典型的Brugada综合征综合征 RBBB+右胸导联右胸导联ST段抬高段抬高 B：3年后典型改变仍在，但年后典型改变仍在，但ST段有所下降段有所下降 C：植入：植入ICD 二年后，二年后，ICD所记录的室颤所记录的室颤n右束支阻滞单独出现时无临床价值，但若为心肌梗死的患者新发的右束支阻滞，提示梗死相关动脉在前降支近端，预后不好，应及时进行再灌注治疗。埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)目前唯一

16、证实有效的方法射频消融起搏器治疗未进行大规模研究，尚无肯定的结论对有过猝死，晕厥，猝死先兆等发作的病人，无需再做电生理检查，都需植入ICD进行二级预防；无症状EPS可诱发多形性室速或室颤，需ICD治疗将局部可能触发室速或室颤的室性早搏消融消除患者的缓慢心率，进而防治慢频率依赖性的室速或室颤目前为止，尚无特异性药物预防其猝死的发生。n单纯的右束支阻滞不需要治疗，若为急性心肌梗死新发的，应及时行再灌注治疗，以后阻滞可恢复正常，也可长期存在。nBrugadaBrugada综合征问世综合征问世1616年来，发病率不断升高，年来，发病率不断升高，相关的相关的基因与临床研究已有长足的进展。心电图、药物激发

17、基因与临床研究已有长足的进展。心电图、药物激发实验、心脏电生理检查在临床逐渐应用并逐渐普及。实验、心脏电生理检查在临床逐渐应用并逐渐普及。本文通过心电图、心电向量图及电生理机制对本文通过心电图、心电向量图及电生理机制对BrugadaBrugada波和波和RBBBRBBB进行比较，认为进行比较，认为Brugada Brugada 波患者存在心室内波患者存在心室内的传导延缓，但所表现的的传导延缓，但所表现的RBBBRBBB图形和图形和V1V1V3V3导联导联STST段段不同程度的抬高伴不同程度的抬高伴T T波倒置波倒置, ,并不是右束支的传导障碍并不是右束支的传导障碍所致所致, , 其其ST-TS

18、T-T改变是局部心肌复极提前所致的一种改变是局部心肌复极提前所致的一种“特殊特殊”功能性改变功能性改变心肌本身无病变心肌本身无病变, , 也无明显心也无明显心外病变可解释的复极异常，它的外病变可解释的复极异常，它的“特殊特殊”是与这类患是与这类患者独特的心室肌异质性、右室心肌的离子流紊乱有关者独特的心室肌异质性、右室心肌的离子流紊乱有关, , 所以所以Brugada Brugada 综合征患者往往会引起严重的心律失常综合征患者往往会引起严重的心律失常( (多形性室速及室颤多形性室速及室颤) )，常危及患者的生命，而，常危及患者的生命，而RBBBRBBB不不会引起严重的心律失常。会引起严重的心律

19、失常。n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。21.12.2921.12.29Wednesday, December 29, 2021n10、低头要有勇气，抬头要有低气。*12/29/2021 9:48:40 PMn11、人总是珍惜为得到。21.12.29*Dec-2129-Dec-21n12、人乱于心，不宽余请。*Wednesday, December 29, 2021n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。21.12.2921.12.29*December 29, 2021n14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年12月29日星期三*21.12.29n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年12月*21.12.29*December 29, 2021n16、业余生活要有意义，不要越轨。*12/29/2021n17、一个人