二尖瓣狭窄概述

1、二尖瓣狭窄【概述】绝大多数二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是风湿热的后遗症。 极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣 狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病(风心病) 患者为单纯性二尖瓣狭窄；二尖瓣面容【诊断】一.病史、症状：最早生现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严峻时端坐呼吸；极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠 或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进 展，由现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。二.体检发现：二尖瓣面容，口唇轻度紫纲。心前区隆起，心尖部可触及舒 张期细震颤，心界于第三肋间向左扩大。心尖部S1亢进,呈拍击性，在胸骨

2、左缘田IV肋间至心尖内上方可闻及开拍 音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位， 呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣P2音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘n m肋间闻短促的舒张早期泼水样 杂音，（Graham-Steell杂音）深吸气时加强。三.辅助检查：X线检查示肺动脉干突生，左心房大，右心室大，左主支气 管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋 隔角可见Kerley s酸。ECG示：P波增宽0.11s,有切迹， 右心室肥大；后期可有房颤。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、 钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓

3、；多 普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。四.鉴别诊断：应与其他病因的二尖瓣狭窄鉴别。【治疗措施】（一）代偿期治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动， 保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极防备链球菌感染与 风湿活动以及感染性心内膜炎。（二）失代偿期治疗由现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或由现快速心房颤抖时，用洋地 黄类制剂可缓解症状，控制心室率。由现持续性心房颤动一 年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心 房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发 生。治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用 的手术方法有：1.经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这

4、是一种介入性心导管治疗 技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面 积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左 心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺 二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作纯熟者，亦可避免 并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康 复快，近期疗效已肯定。2 .二尖瓣分离术 有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室 进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应症为患 者年龄不超过55岁，心功能在23级，近半年内无风湿活 动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅 有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并 妊娠

5、而需手术者宜在孕期 6月以内进行。对中度或重度二尖 瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明 显融合缩短的患者，应行直视式分离术。3 .人工瓣膜替换术 指征为：心功能在 34级，伴有明显二 尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重 钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械 瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身 抗凝治疗；伴有溃疡病或由血性疾病者忌用。生物瓣不需抗 凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性 损伤而失效。【发病机理】正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约46cm2。当瓣口面积减 小为1.52.0cm2时为轻度狭窄；1.01.5

6、cm2时为中度狭窄;v1.0cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房 流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左 心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房 压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩 张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时,因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻由 现困难，咳嗽，紫纲，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期 超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小 动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右 心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减 少，肺瘀血得以

7、缓解。单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数 二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减 低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者由现左心室功能障 碍，表现为射血分数和其它收缩功能指数的降低，这可能是 慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静思心排血 量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重 狭窄者静思心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而 降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均 已受损。止匕外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血 管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。【病理改变】病理

8、变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由 于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融 合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成 为一个裂隙样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜 型主瓣体无病变或病变较轻，活动尚可；漏斗型瓣叶明显增 厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬 呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣 叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性 的二尖瓣狭窄，其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、 乳头肌肥厚或纤维化，瓣上可有狭窄环、瓣下可有纤维带。 最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状畸形，两个 瓣叶的腱索

9、都连接在此乳头肌上，整个瓣膜开加降落伞。【临床表现】（一）症状 通常情况下，从初次风湿性心脏炎到由现明显二尖瓣狭窄的症状可长达 10年；此后1020年逐渐丧失活 动能力。1 .呼吸困难 劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可由现呼吸困 难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染，性 交，妊娠或快速心房颤动等诱因时，可诱发急性肺水肿。2 .咳嗽 多在夜间睡眠时及劳动后。 多为干咳；并发支气管炎 或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气 管亦可引起咳嗽。3 .咯血 痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充 血或毛细血管破裂有关；常

10、伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣 狭窄晚期由血肺梗塞时，亦可咯血痰；大量咯血，是由于 左心房压力忽然增高，以致支气管静脉破裂由血造成。多见 于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。 粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。4 .胸痛 约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血 引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。5 .血栓栓塞20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞， 其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾 动脉，部分病人可反复发生。或为多发生性栓塞。6 .其它症状左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左

11、喉返神经， 引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食道， 引起吞咽困难; 右心室衰竭时可由现食欲减退，腹胀，恶心等症状。（二）特征1 .心脏听诊 心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增 型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区 第一心音亢进，呈拍击样。可在80%85%的患者胸骨左缘34肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音（ opening snap OS）,此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显， 是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所 致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖 瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型 二尖瓣狭窄的诊断，对决

12、定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压，可由现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第24肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣 区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造 成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Settll杂音）。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸 气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心 室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不 全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房，因 而由现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气 时明显。2 .其他体征

13、 二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两歉呈紫红色，口唇轻度紫纲。四肢末梢 亦见发纲。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左 乳头移向左上房，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度 以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表 示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺 动脉高压。【并发症】（一）心律失常 以房性心律失常最多见，先生现房性早搏, 以后房性心动过速，心房扑动，阵发性心房颤动直至持久性 心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引 起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房 颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。由现心房

14、颤动 后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心 房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时 又明显或由现。（二）充血性心力衰竭和急性肺水肿50%75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感 染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱 发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症， 多发生于剧烈体力活动，情绪激动，感染，突发心动过速或 快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心 室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短； 肺循环血量增加； 左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗生 至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水

15、肿。（三）栓塞 以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和 脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞o（四）肺部感染 本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血， 易合并肺部感染。生现肺阔别感染后往往加重或诱发心力衰 竭。（五）亚急性感染性心内膜炎较少见。【辅助检查】（一）X线检查 最早的改变是左心缘的左心房弧度明显， 肺动脉主干突生，肺静脉增宽，右前斜位钢剂透视可见扩张 的左心房压迫食道。病变严重时，左心房和右心室明显增大， 后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓 较小。左心室一般不大。当左心房压力达 2.7kPa（20mmHg ） 时，中下肺可

16、见Kerley B线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积， 双下肺野可由现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙 化，青壮年亦不少见（图 1,2）。图1风湿性心脏病二尖瓣狭窄心脏X线后前影：心脏左缘中段丰满， 右缘右心房之上左心房凸生成双弓图2风湿性心脏病二尖瓣狭窄心脏X线右前斜位：食管下段受左心房压迫向后移位，肺动脉圆椎隆起（二）心电图检查 轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征 性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。合并肺 动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。病程晚期常合并 心房颤动（图3）。图3风湿性心脏病二尖瓣狭窄（三）超声心动图检查 是最敏感和特异的无创性诊断方法, 对确定瓣口面积和跨瓣

17、压力阶差，判定病变的程度，决定手 术方法以及评价手术的疗效均有很大价值。二维超声心动图 上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨由呈气球状，瓣尖的前后叶距离明显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充盈速率下降，正 常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶，后叶于 舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心 房扩大，右心室肥大及右心室流由道变宽。多普勒超声显示 缓慢而渐减的血流通过二尖瓣（图4, 5, 6）。图4二尖瓣狭窄M型超声心动图示二尖瓣曲线呈城垛样改变，各波大小形态不一，由心房颤动所致图5A二尖瓣狭窄扇形超声心动图矩轴观示舒张期二尖瓣口开口受限

18、，瓣叶变厚图5B二尖瓣狭窄扇形超声心动图短轴观（示收缩期）图6A二尖瓣狭窄扇形超声心动图长轴观示舒张期二尖瓣前叶穹形改变，左心房及左心室增大图6B二尖瓣狭窄扇形超声心动图长轴观示收缩期（四）放射性核素检查 放射性核素血池显像示左心房扩大, 显象剂浓聚和通过时间延长，左心室不大。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。（五）右心导管检查 右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增 高，肺循环阻力增大，心排血量减低。穿刺心房间隔后可直 接测定左心房和左心房的压力，二尖瓣狭窄早期舒张期跨瓣 压力阶差正常，随着病情加重，压力阶差增大，左心房收缩 时压力曲线呈高大的 a波。【鉴别诊断】发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二 尖瓣狭窄，超声心动图检