脑肿瘤的系统化

1、 当我们分析一个当我们分析一个“潜在潜在”的肿瘤时，有许多问题值得思考：的肿瘤时，有许多问题值得思考： a.既然不同的肿瘤发生在不同的年龄段，那么我们首先要绷紧的一根弦就是年龄 b.然后我们要知道肿瘤发生的部位，它是轴内的？还是轴外的？以及它具体于哪个解剖结构上 譬如它是位于鞍区？还是桥小脑脚区？ c.它是孤家寡人？还是兄弟姊妹满天下？d.我们在CT和MR上找寻每一个与其组织学特点相关的细节：如钙化、脂肪、囊性成分、强化方式以及其在 T1WI, T2WI和DWI上的信号特点 譬如绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号，所以与之相对的T1高信号T2低信号就可能会成为重要的诊断线索e.

2、最后，我们还不得不回过头想想我们正打交道的这位“瘤”先生是不是那几个貌似肿瘤的同志假扮的，譬如说脓肿？MS斑块？还是血管畸形？动脉瘤？亦或是梗死区的过灌注？ 一、介绍一、介绍a.CNS肿瘤的发病率 b.年龄分布 二、肿瘤的蔓延二、肿瘤的蔓延 a.轴内、轴外 b.中线穿越 c.多灶性疾病 d.基于皮层的肿瘤 三、三、CT和和MR特点特点 a.脂肪 钙化 囊变 b.短 T1 c.短T2 d.DWI e.灌注四、强化四、强化五、特殊解剖区域的鉴别诊断五、特殊解剖区域的鉴别诊断 a.颅底 b.鞍区/鞍上 c.CPA桥小脑角区 d.松果体区 e.脑室内 f.4th脑室 六、肿瘤样病变六、肿瘤样病变 a.

3、粗略统计CNS肿瘤有13是转移瘤，13是胶质瘤，另外13则是非胶质起源的b.胶质瘤是一个非特异性的称谓，其寓意是肿瘤起源于胶质细胞，如星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞以及脉络丛细胞.胶质细胞的概念与神经元相对，后者行使CNS的主要功能，而胶质则是起到支持、营养、防御、修复等后勤服务工作，不参与具体职能。就好像在医院里，医生就是神经元，行使医疗的职能，而胶质就是工程师、厨师、保安、清洁工等等，这些活不正是星形、少突胶质细胞和小胶质细胞的工作么，正是它们的存在正常的医疗秩序才得以维系。然而有意思的是，CNS肿瘤绝大多数时候是这些“后勤人员”*“瘤变而来，而神经元们也好像我们这些老实巴交的大夫

4、一样，很少出纰漏，真是惊人的相似。星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，其又可分为如下 亚型：低级的纤维型，居中的间变型和高级的多形性胶质母细胞型 (GBM). GBM是最常见的一型(约占所有星形细胞瘤的50%) 非胶质瘤是CNS肿瘤的特殊一族 ，其中最常见的是脑膜瘤 如图 年龄分布年龄分布年龄是鉴别诊断的重要因素a.一些特定的肿瘤发生在2岁以下,如脉络丛乳头状瘤，间变型星形细胞瘤和畸胎瘤. b.10岁以前髓母细胞瘤,星形细胞瘤，室管膜瘤，颅咽管瘤和神经胶质瘤最常见, 而转移瘤则非常罕见. 而转移瘤真正发生时，则往往是来自于神经母细胞瘤的转移灶.c.在成人，约50%的CNS肿瘤是转移瘤 其它成人常见肿瘤

5、是星形细胞瘤，多形性胶母，脑膜瘤，少突,垂体腺瘤和神经鞘瘤. 星形细胞瘤可发生于任何年龄，但多形胶母主要见于老年人 尽管儿童时期癌症非常罕见，但脑肿瘤依然是既白血病和淋巴瘤之后的第三大孩子杀手绝大多数的儿童期肿瘤都发生在幕下最常见的幕上和幕下肿瘤如表所示 成人最常见的肿瘤如表述注意：转移瘤是最常见的有一点很重要，就是50%的转移瘤是单发的，单枪匹马的不一定好欺负，切记！切记！ 尤其是在后颅窝，转移瘤应列在鉴别诊断的前三位血管母并不太常见，但在成人它是最常见的轴内原发肿瘤即使是在幕上，转移瘤也是最常见的肿瘤，其次才是胶质瘤 轴内轴内轴外轴外当我们观察一个颅内肿块时，我们首先要考虑的就是这个肿块是

6、脑内的还是脑外的如果其位于脑外，则意味着这个病变并非是一个脑肿瘤，而是起源于脑的被覆结构或周围结构的 80%的轴外病变不是脑膜瘤就是神经鞘瘤而另一方面，成人的轴内肿瘤75%的可能性不是转移就是星形细胞瘤 这是个CPA的神经鞘瘤 这个病例近乎完美地传达了轴外肿瘤的各种典型表现a.这儿有一个脑脊液裂隙(黄箭)b.经过脑表面的蛛网膜下腔血管被病变推压移位(蓝箭)c.病变和白质之间可以见到灰质的存在(红箭)d.由于轴外肿瘤生长推压脑组织，蛛网膜下腔增宽 所有这些表现都在提示这是一个典型的轴外肿瘤CPA区 90%的轴外肿瘤是神经鞘瘤 轴外肿瘤另外一个重要的征象就是宽基底与硬膜相贴或增强扫描时的脑膜尾征，

7、以脑膜瘤最具代表性 这也可以发生在其它的轴外肿瘤，但相对少见 还有一个表现，就是骨改变 骨性改变见于脊索瘤、软骨肉瘤和转移瘤等骨肿瘤 当然也可以是继发性的，如脑膜瘤和其它肿瘤 图中是一个脑膜瘤的病例，有硬膜宽基底和脑膜尾征 相邻骨板增生肥厚，病变均匀强化 轴外肿瘤由于不是起源于脑组织，没有BBB，所以绝大多数都是均匀强化的 轴内轴内轴外轴外(2) 大多数时间轴内、轴外的区分是很容易的，但也有时候非常困难，这时往往要借助多平面成像多方位的观察方能确定 图中的肿瘤最初诊断为大脑镰脑膜瘤，即轴外病变，并打算择期手术 这个病变的确有脑膜瘤的一些表现: 如脑膜瘤常见的由基质胶原纤维或钙化引起的T2低信号

8、以及相邻脑白质的反应性水肿.然而在病变的前（后）内侧可以看到脑皮质的存在 (红箭).这提示病变实际上是轴内的. 如果病变是轴外的，灰质显然应该是被推移开来的 后来证实为： 黑色素瘤转移 肿瘤的局部蔓延肿瘤的局部蔓延(1)a.星形细胞瘤沿白质纤维束蔓延，并不累及脑叶的边缘 由于这种浸润性的生长方式，在许多病例肿瘤的实际大小往往要比MR所显示的范围大的多 b.发生于儿童4th脑室的室管膜瘤往往会通过第四脑室正中孔和旁中央孔长入桥小脑脚区(蓝箭).少突胶质瘤则往往累及皮层 蛛网膜下腔播散蛛网膜下腔播散 a.有些肿瘤可出现蛛网膜下腔播散，形成沿脑和脊髓分布的肿瘤结节. 主要见于PNET，室管膜瘤， G

9、BMs,淋巴瘤,少突胶质瘤和脉络丛乳头状瘤b.PNET形成了一组罕见的肿瘤，其发生于原始或未分化的神经细胞 包括髓母和松果体母 影像学的一个重要作用就是评价肿瘤的范评价肿瘤的范围围 这是一个多颅神经异常的患者图中我们可以看到左侧海绵窦区的一个轴外肿瘤 均匀强化+宽大硬膜尾征-这是脑膜瘤的典型表现 仅从图像上我们就可以评价肿瘤的实际范围要比预期大的多：a.肿瘤位于翼腭窝并且侵犯到了眶腔 b.同时它也累及了中颅窝 肿瘤的局部蔓延肿瘤的局部蔓延(2)另一个需要考虑的就是其对周围结构的影响 脑内原发肿瘤由于其由脑细胞分化而来以及其浸润性的生长方式，所以占位效应往往与其大小不成比例，比我们想像的要小的多

10、的多这一点与转移瘤以及脑膜瘤、神经鞘瘤等轴外肿瘤有很大不同，后者膨胀性的生长方式使之有更大的占位效应 下图是一个呈浸润性生长 的轴内肿瘤，其几乎占据了整个右侧半球，却仅表现出很轻微的占位效应 这是脑内原发肿瘤典型的生长方式生长方式 由于没有强化，所以可能是一个低级的星形细胞瘤 中线穿越中线穿越肿瘤过中线的本事可以大缩小鉴别诊断的范围 GBM常可通过浸润胼胝体的白质纤维束过中线 放射性坏死可以貌似GBM复发，有时也可过中线 脑膜瘤作为轴外肿瘤，则可沿脑膜蔓延至对侧 淋巴瘤常发生于中线部位 表皮样囊肿可以通过蛛网膜下腔过至对侧 MS也可表现为胼胝体的占位性病变 多灶性病变多灶性病变脑内的多发肿瘤往

11、往提示是转移瘤 (figure). 原发脑肿瘤往往是单发病灶，但有些肿瘤如淋巴瘤、 多中心胶母以及脑大脑神经胶质瘤病可以是多灶的 有些肿瘤由于种植转移的关系也可以表现为多发病灶：如 (PNET-MB )，室管膜瘤GBMs和少突胶质细胞瘤 脑膜瘤和神经鞘瘤也可以是多发的，尤其是在II型神经纤维瘤病斑痣性错构瘤病也可以出现多发脑肿瘤 a.神经纤维瘤病II型：脑膜瘤，室管膜瘤，视神经胶质瘤， 脉乳 (figure) b.结节性硬化：室管膜下结节，脑室内巨细胞星形细胞瘤，室管膜瘤 c.von HippelLindau: 血管母细胞瘤 许多非肿瘤性病变也可呈多灶性表现，如小血管病变、感染(脓毒血症的栓子

12、、脓肿）或MS等脱髓鞘疾病 基于皮层的肿瘤基于皮层的肿瘤绝大多数轴内肿瘤都位于白质内 而有些肿瘤，则可蔓延至灰质，或干脆位于灰质内 这些灰质肿瘤的鉴别诊断包括少突胶质瘤、神经节细胞瘤和DNET DNET是一种罕见的良性肿瘤，常位于颞叶的皮层内 患有皮层肿瘤的病人常常表现为癫痫发作这些皮层肿瘤需与如下非肿瘤病变相区别：大脑炎、单纯疱疹性脑炎梗死和发作后改变 图中是一有15年稳定型癫痫发作史的45岁女性(complex-partial)无强化的皮层肿瘤-神经节细胞瘤鉴别诊断包括DNET和纤维状星形细胞瘤 图中是一52岁的女性，主诉头颈痛1年 近期有痉挛性发作CT显示一肿块伴钙化，并一路向皮层蔓延而

13、去 a.尽管肿瘤本身很大，但占位效应却极其轻微，这意味着肿瘤呈浸润性生长 b.最可能的诊断就是 少突c.鉴别诊断：恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤 CT和和MR特点特点脂肪钙化囊脂肪钙化囊脂肪在CT表现为低密度 (- 100HU) 在MR上，无论是T1T2都是高信号 脂肪抑制序列又可与亚急性期血肿、黑色素和慢血流等引起的高信号相区别 当你在T1上看到高信号时永远要找寻化学位移伪影，因为这意味着脂肪的存在化学位移伪影在病变边缘高低信号交界时发生，并且仅见于频率编码方向 肿瘤脂肪见于脂肪瘤、表皮样囊肿和畸胎瘤 图中是一个表皮样囊肿破裂后的典型表现有些肿瘤可表现为CT高密度 主要见于淋巴瘤、胶样囊肿和P

14、NET-MB 钙化钙化钙化可见于多种CNS肿瘤(Table).当我们分析一个钙化的轴内肿瘤，我们总要想到少突胶质瘤，因为这些家伙几乎永远都要发生钙化 然而实际上，与少突相比，一个钙化的轴内肿瘤更可能是一个星形细胞瘤，因为它们虽然较少钙化，但还是更常见一些松果体母细胞瘤本身其实并不钙化，但它却可以让已经钙化了的松果体”炸“开花 图中是一个鞍上的钙化肿物，其导致了阻塞性脑积水 这个部位，再加上钙化，是颅咽管瘤的典型表现 颅咽管瘤是一种起源于Rathke裂残留物的轴外肿瘤，它生长缓慢、被覆鳞状上皮、钙化、囊变 它们位于鞍区或鞍上，主要见于儿童，然后是老人 图中的瘤子发生了一点钙化 钙化在MR上看不到

15、，但在CT上很容易看到钙化皮层侵犯是少突的典型表现鉴别诊断应想到星形细胞瘤 图中是一个进行性视力丧失的患者 a.冠位及矢位显示一以鞍区为中心的巨大肿块、与硬脑膜以宽基底相贴 病变侵及鞍内b.本打算为这位患者解除压迫 而在CT扫描之后，发现肿瘤的密度实在是太高了要想切除肿瘤并保留患者视力简直是不可能的 囊性囊性实性实性有许多囊性病变可与CNS肿瘤相似 其包括表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿、神经肠源性囊肿和神经胶质囊肿 甚至是扩大的血管周围间隙也可与肿瘤相似. 为区别病变到底是囊肿还是一个囊性肿块，我们需找寻如下特征: 形态液液分层内容物常常在 T1、T2和FLAIR是现CSF等信号DWI：弥散

16、受限蛛网膜囊肿在各个序列上都与CSF等信号 肿瘤的坏死有时看起来也像个囊肿，但它永远不会与CSF完全等信号 最左边是颅咽管瘤，环形强化 ，中心是液性成分中间是神经肠管囊肿，中心液性成分与CSF等信号右边是一个GBM伴中心部分囊变 GBM的强化常不规则 T1高信号高信号 绝大多数肿瘤 T1呈低或等信号 不遵循这一规律的往往是一些特殊类型的肿瘤下表是导致T1缩短的各种原因 a.钙化绝大多数情况下在T1上是暗的，但也取决于钙化的基质，有时它们的确可以是亮的 b.需格外注意的是在梯度回波T1上慢血流可以是亮的，不要误以为是强化 这一点在梯度回波的图像上尤为明显c.如果你只做了增强扫描，一定记住高信号并

17、不永远都是强化 图中是一些T1呈高信号的肿瘤 最左边是一个有中风症状的患者，高信号是由于垂体巨腺瘤出血所致 中间是一个GBM患者，导致了胼胝体压部的出血 最右边是黑色素瘤转移，高信号是由于其内含黑色素所致 T2低信号低信号绝大多数肿瘤由于含水量较多，在T2上都是高信号 当肿瘤含水量低的时候，就意味着它们非常致密、细胞丰富并且核浆比很高，这些肿瘤在T2上是暗的 经典例子：是CNS淋巴瘤和PNET (CT上也是高的). 钙化绝大多数时候在T2上也是暗的 钙化肿瘤的鉴别前面已经讲过了由于顺磁效应的存在，肿瘤内部的含铁血黄素可导致信号的缺失 蛋白性物质在T2上也可以是暗的，由于其蛋白自身的原因 最经典

18、例子就是：胶样囊肿 流空效应在T2上也是暗的，其提示病灶内部血管或流动的存在 其可见于血管母等富含血管的肿瘤，也可见于血管畸形等非肿瘤性病变 图中是些T2低信号的肿瘤黑色素瘤转移黑色素 GBM有时它们核浆比很高实际上绝大多数GBM在T2上还是高的 PNET是高核浆比的典型代表PNET最常见的部位是4th脑室，此外，另一个常见的部位就是松果体区 粘液蛋白性的转移瘤T2上可以是低 的，因为它们常含有钙化 脑膜瘤绝大多数时候是等信号的 如果它们含有大量的水分，T2当然可以是高的 如果它们致密且细胞丰富，再或者它们含有钙化，T2当然也可以是低的 DWI正常情况下，水中的氢质子可以在细胞外间隙自由弥散

19、DWI高信号意味着水中氢质子在胞外弥散的能力受到限制 弥散受限见于脓肿，表皮样囊肿，和急性梗死(由于细胞毒性水肿) 脑脓肿的弥散受限可能与脓液的粘稠度有关，从而在DWI呈高信号绝大多数肿瘤并不存在弥散受限，既便是在坏死或囊性部分 这使得其在DWI上表现为正常或低信号 想当年，为了找点感性认识，冒着被老板枪毙的风险做了这几幅图像，与朋友们分享，分别是T1、T2、Flair和DWI，不由想起颅咽管瘤了，呵呵 灌注成像灌注成像 灌注成像对于判定肿瘤的恶性程度有着至灌注成像对于判定肿瘤的恶性程度有着至关重要的作用关重要的作用 灌注取决于肿瘤血管形成的多少，而非灌注取决于肿瘤血管形成的多少，而非BBB的

20、破坏程度的破坏程度 与对比强化相比，灌注与肿瘤的恶性分级与对比强化相比，灌注与肿瘤的恶性分级有更高的相关性有更高的相关性 强化强化BBB(Blood brain barrier）脑组织且有独一无二的三层防御结构血脑屏障 (BB ，内皮细胞之间连接紧密以维持内环境的稳定只要BBB不被破坏，造影剂便不会漏到脑组织间隙 同样的，如果出现了强化，则意味着CNS肿瘤破坏了BBB. 轴外肿瘤不是由脑细胞分化而来，所以不存在血脑屏障（如脑膜瘤和神经鞘瘤） 所以它们可以强化 还有几个部位没有血脑屏障，那就是垂体、松果体和脉络丛区一些非肿瘤性病变强化，是因为它们与脑肿瘤一样也破坏了血脑屏障 如：感染、脱髓鞘性疾

21、病(MS)和梗死 对比强化并不能显示浸润性肿瘤的全部范围，如胶质瘤 原因是在这些地方肿瘤细胞与正常脑实质和谐相处，BBB也原封不动 我们可以在强化区边缘之外、任何MR信号有改变的区域之外，甚至水肿区域之外发现肿瘤细胞 图中是一个42岁的男性，有轻微的头外伤T2图像偶然发现一个颞叶病变 无强化、DWI正常 随访期间发现，病灶有轻微的增大诊断为低级星形细胞瘤由于浸润性生长的肿瘤位于正常脑组织内，所以要切除它也是不可能的 在胶质瘤如星瘤，少突和GBM强化常预示着恶性程度更高 所以在低级胶质瘤的随访中，如果肿瘤开始强化，这是恶变的征兆 在这一原则上有两个瘤子是例外神经节瘤和纤维型星瘤：它们是低级肿瘤，

22、但它们依然强化的有滋有味 如上述，近来研究表明与静脉给药的强化相比，灌注与肿瘤血管的生成有着更高的相关性 强化程度取决于造影剂到达组织间隙里的数量一般而言，我们等的时间越长，间隙强化的程度越高最佳时间是30min，所以最佳检查方式就应在检查之初注入造影剂，而在快结束的时候进行T1WI增强扫描 无强化见于如下情况无强化见于如下情况：低级星瘤囊性非肿瘤病变： 皮样囊肿 表皮样囊肿 蛛网膜囊肿 图中是一个发生于成人的脑内肿瘤位于颞叶中心部位，并累及皮层尽管肿瘤明显浸润性生长，并累及了右侧大脑半球的大部分，却仅有轻微的占位效应无强化这些都是低级星瘤的典型表现 均匀强化均匀强化可见于: 转移瘤淋巴瘤生殖

23、细胞瘤和其它松果体肿瘤 垂体巨细胞腺瘤 纤维型星瘤和血管母（仅实性成分） 神经节细胞瘤 脑膜瘤和神经鞘瘤 斑片状强化斑片状强化可见于：转移瘤 少突 GBM放射性坏死 图中是一例GBM. 强化方式提示这是一个高级肿瘤，但仅一部分强化 注意：这里有一个环形强化的囊性成分肿瘤细胞很可能已经蔓延至FLAIR所能见到的水肿区域之外了 这是因为胶质瘤浸润生长至正常脑组织，最初可以没有任何MR改变 斑片状强化斑片状强化 (2) 图中是右侧大脑半球的一个肿瘤 虽然肿瘤体积巨大，占位效应却并不十分显著 这提示肿瘤呈浸润性生长，是胶质瘤的典型特点 注意到肿瘤在T2和FLAIR上呈不均匀信号了吗？ 还有斑片状强化所

24、有这些都是GBM的典型表现 实际上几乎没有什么别的肿瘤会长成这样！ 环形强化环形强化环形强化见于转移瘤和高级胶质瘤也可见于一些非肿瘤性病变：如脓肿，有时也可见于一些MS斑块和慢性期血肿 图中是三个不同的环形强化病变 强化可以使肿瘤显而易见图中的病例可以说明钆造影的价值，它大大提高了肿瘤的“能见度”这是一个II型神经纤维瘤病的患者 强化后，两个脑膜瘤和一个神经鞘瘤很容易就能发现 软脑膜的转移瘤在没强化时候常常被漏诊软脑膜的转移瘤在没强化时候常常被漏诊 图中是一个软脑膜转移的患者，我们可以见到沿脑干、小脑叶（黄箭）及三叉神经（蓝箭）分布的异常强化 特殊解剖部位的鉴别诊断特殊解剖部位的鉴别诊断颅底颅

25、底常见的颅底肿瘤如上表所示 这些个瘤子不是起源于颅外结构如鼻窦（鼻窦癌）就是起源于颅底本身（如脊索瘤、软骨肉瘤或骨纤）脊索瘤常位于中线，而软骨肉瘤则位于中线旁 图中中线部位一个起源于中线斜坡的肿瘤，是脊索瘤的典型部位鉴别应包括转移瘤和软骨肉瘤 图中肿瘤位于中线左这是软骨肉瘤的典型部位鉴别诊断应包括：转移瘤和副神经节瘤 软骨肉瘤有时也可位于中线，脊索瘤有时也可位于中线旁，但，毕竟，这些都是例外 颅底副神经节瘤 图中是一个58的男性，有进行的右侧面部疼痛和麻木，近期出现了复视先看一下图像，然后继续颅底的前方以及右侧海绵窦区可见强化肿块 骨窗可见颅底骨质硬化，尤其是斜坡 再看MR 图中是冠、矢状位的T1WI增强图像a.最打眼的就是由硬化导致的黑色斜坡 一个正常的斜坡，由于其内部黄骨髓的存在，在T1上是亮的b.斜坡前方有一个强化的肿块冠状位上我们可以看到强化信号通过卵圆孔延伸到