小儿特发性间质性肺炎

1、小儿特发性间质性肺炎一概述特发性间质性肺炎是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制 性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性 纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。特发 性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化，伴随着人们认识 的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括 其他分型，因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎作为称 谓更为贴切。二病因病因不明，可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、 药物过敏、自身免疫

2、性疾病有关。但均未得到证实。近年认 为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关，因有些病例有 明显的家族史。三临床表现间质性肺炎往往起病不易发现，自有症状到明确诊断往往需数月到数年。临床表现主要为呼吸困难、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常见，尤其是婴儿，可表现为三凹征、喂养困难。而年长儿主要表现为不能耐受运动。咳嗽多为干咳，也是常见的症状，有时可是小儿间质性肺疾病的惟一表现。其他症 状包括咳血、喘息，年长儿可诉胸痛。还有全身的表现如生 长发育停止、食欲缺乏、乏力、体重减少。感染者可有发热、 咳嗽、咳痰的表现。急性间质性肺炎起病快，很快由现呼吸 衰竭。深吸气时肺底部和肩胛区部可闻细小清脆的捻发音，又称Vel

3、cho啰音。很快由现杵状指（趾）。合并肺动脉高压的病 例可有右心肥厚的表现如第二心音亢进和分裂。四检查1 .血气分析血气分析示低氧血症。2 .肺功能测定表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障 碍。3 .支气管肺泡灌洗液特发性间质性肺炎时，支气管肺泡灌洗液（ BALF ）的细 胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应 好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素 效果好。支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后 有关。如前所述，V 63%的患儿预示高死亡率。4 .肺活检多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检不仅可排除其他间质性肺疾病，还可对特

4、发性问 质性肺炎进行病理分型。肺活检被认为是诊断本病的有力检 查方式。要取得肺部有代表性的标本至少在两个不同的部位 活检，应避免在肺尖和中叶进行，多在同侧的上叶和下叶开 胸或经电视胸腔镜。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范 围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊 断价值。5 .影像学检查（1）胸片 主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。（2）肺高分辨率CT （HRCT）或薄层CT CT可发现诊断ILD （间质性肺病）的一些特征性的表现，可取决于病变的 范围。高分辨率 CT （HRCT）可显示肺的次小叶水平。主要 表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚。晚期可由现蜂

5、窝肺， 主要见于UIP （常见间质性肺炎）。含气 腔的实变影主要见于 BOOP （闭塞性细支气管炎伴机化性肺 炎）和AIP （急性间质性肺炎），很少见于其他间质性肺炎。 不同类型的间质性肺炎其影像学的表现不同。五诊断间质性肺炎的临床无特异性表现，主要因呼吸困难、呼吸快、运动不耐受引起注视，影像学的检查提供诊断线索。可结合病原学检查排除感染因素， 如人类免疫缺陷病毒（HIV ）、 巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）的感染。可结合血清 学的检查排除结缔组织病、血管炎、免疫缺陷病。确诊主要 靠肺活检。辅助检查（非侵入性）血沉、细菌培养、病毒抗体检查等 病原检查、自身抗体、24小时食管pH监测，

6、以排除其他原 因引起的弥漫性肺疾病。侵入性的检查如纤维支气管镜肺泡灌洗液的获取、肺组织病理检查。侵入性检查可分为非外科性（如BALF支气管肺泡灌洗液、TBLB经支气管镜肺活检 卜经皮肺活检）和外 科性的肺活检。肺活检为确诊的依据， 肺活检可提供病理分型。 根据病变 的部位、分布范围，选取活检的方法。最后得到病理诊断。六鉴别诊断1 .继发性的间质性肺疾病病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可导致间质性肺 炎，但病毒感染均有感染的症状和体征，如发热、肝脾淋巴 结的肿大，及血清病毒学的证据。结缔组织疾病也可导致问 质性肺炎的表现，但多根据其全身表现如多个脏器受累、关 节的症状，及自身抗体和ANCA

7、 （抗中性粒细胞细胞质抗体） 阳性可协助鉴别诊断。2 .组织细胞增生症可有咳嗽、呼吸困难、肺部湿性啰音的表现，影像学肺内 有弥漫的结节影和囊泡影。 但同时多有发热、肝脾大及皮疹。多根据皮肤活检见大量的朗汉斯巨细胞确诊。3 .闭塞性细支气管炎为小儿时期较常见的小气道阻塞性疾病。多有急性肺损伤的病史，如严重的肺炎、重症的渗生性多形红斑等，之后持 续咳嗽、喘息为主要表现，肺内可闻及喘鸣音。肺高分辨率 CT可见马赛克灌注、过度通气、支气管扩张等表现。肺功 能为阻塞性的通气功能障碍。七治疗无特殊治疗。治疗原则是控制感染、 控制肺纤维化的发展 和对症处理。雾化给氧常用于急性期，皮质激素对早期病例 纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本 病彻底治愈。对激素治疗效果不好的病例可考虑选用免疫抑 制剂，如环磷酰胺、羟氯唾、硫嚏喋吟、环抱素等。本病预 后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病