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文档简介

1、原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型。病理学上分为非霍杰金淋巴瘤（NHL）和霍杰金淋巴瘤（HL），其中大部分为NHL。n诊断标准：病理证实；影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；无肺及支气管外其他部位淋巴瘤证据；发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象n肺脏是淋巴瘤易于侵犯的器官，但原发性肺淋巴瘤非常少见，占全部淋巴瘤的04，占结外淋巴瘤的36。nPPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于6070岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰，分别为2130岁和6080岁。n临床症状为发热与肺部症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等，少数患者(

2、29)伴冷球蛋白血症的血管炎，症状和体征对诊断意义不大。nPPL的影像学表现缺乏特征性，较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。充气支气管征被认为是PPL较具特征性的影像学改变。n肺部结节、肿块或实变病灶伴病灶中空气支气管征，合并肺间质改变，无肺门及纵隔淋巴结肿大，这些影像表现有助于PPL的诊断。nPPL的确诊需要病理学证据。n一般可通过下列方法获得：纤维支气管镜、CT定位下经皮肺穿刺活检、电视辅助的胸腔镜和开胸手术病灶切除。n因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，故经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率低。n尽管PPL的临床症状不典型，但是影像学资料能为诊断提供一些线索。尤其是当肺内病变不能用一般疾病来解释，或者常规治疗效果不佳时，应该考虑到PPL的可能，及早进行必要的

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