《EHRAHRSAPHRS室性心律失常专家共识》解读(全文)

1、EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识解读（全文）室性心律失常是临床常见问题，疾病谱广,预后差异大，严重的可导致致命的后 果。欧洲心律协会（EHRA ）、美国心律学会（HRS）和亚太心律 学会（APHRS ） 共同发布了“室性心律失常专家共识 Q寸临床工作有重要 的指导意义。现翻 译、解读如下。引言为了室性心律失常的诊断和治疗提供临床指导，欧洲心律协会（EHRA）、美国心律学会（HRS）和亚太心律学会（APHRS）对室性心 律 失常相关医学文献进行了进行了复习并发布了室性心律失常专家共识。室性心律失常的临床表现可以是良性、无症状的，也可导致包括心脏 猝死 在内的严重症状。另外，许多患

2、者在病程的不同阶段可出现多种形式的室性心律 失常。因此，临床医师在处理室性心律失常患者时面临一些重要的问题,包括哪 些需要诊断性和哪些需要治疗等。专家委员会认识到室 性心律失常患者的临床 表现形式差异很大，室性心律失常可能是心脏异常的最早和唯一的表现，也可能 是基础心脏疾患伴随的表现。因此，室性心律失常本身的特点和之前是否存在基 础心脏疾病，对预后判断和治疗决策均有重要的意义。该共识阐述了各种室性心律失常进行诊断性检查的指征、危险分层的现状 和已被证明有效的治疗策略，推荐转诊病人至专业的心律失常诊疗中心，同时也 建议读者在需要时参考其他心律失常诊疗的相关文献，如埋藏式复律除颤器（ICD胆入1,

3、2、导管消融3、遗传性心律失常综合征4,4a,5.先天性心脏病6、 胺碘酮的使用7、如何处理ICD放电患者8、晕厥9和 临终患者的诊疗10。该 共识的推荐级别和证据级别与其他指南和专家共识 相同。大部分预防猝死和治 疗室性心律失常的药物干预措施都是在以往完 成的，那时入选患者数量较少，有 效性标准较低。许多终止或控制室性心律失常的药物干预从此被运用于许多患 者，并且随着时间的变迁，在不同地区形成了不同的治疗模式。专家委员会依据 专家的意见并充分考虑上述 情况形成该共识中所提出的建议。这些建议的证据 级别相对较低。每一条 建议均由专家委员会投票，只有达到80%通过率才被采 纳。专家委员会将室性心

4、律失常分为持续性和非持续性来探讨,第一部分为非持续性室性心律失常，该类患者需要标准的诊断流程和治疗决策，分为室性期前收 缩(PVCs )和非持续性室性心动过速(NSVT )两部分内容 进行阐述。关于室性心律失常患者初步诊断流程的建议和推荐推荐级别证据级别(1)所有被证实有非持续性或持续性室性心律失常患者，都可行静息十二llaB导联心电图和经胸超声心动图检查，以检出潜在的心脏疾病，包括 遗传性和获 得性心肌疾病。特别是心律失常的形态提示特殊病因的患者，应该评估其瓣膜、 右心的形态和功能。(2)当心电图表现变化提示遗传性心律失常综合征或者一过性心电图变化HaC(如冠状动脉痉挛)时，可考虑重复检查十

5、二导联心电图。(3)某些患者，特别是持续性心律失常的患者，应该考虑使用其他的影像学IlaB方法(如磁共振成像、核素灌注扫描负荷试验或超声心动图)，来 检测细微的结 构性心脏病。(4)临床表现和/或心律失常类型提示存在冠状动脉疾病的所有室性心律失Ila C常患者，均应考虑评估心肌缺血。(5)心脏事件的风险常由潜在的心脏疾病决定，而不是心律失常决定。因IA 此，对潜在的心血管疾病和危险因素推荐使用最佳的治疗。(6)应当考虑使用长程心电监护，如Holter心电图、心电事件监测或者 植IlaC入式心电记录器等，用以证实更严重或者发作时间更长的心律失常，这可能会 改变治疗策略。对于鉴别诊断不明确的宽QR

6、S波群心律失常患者，在制定诊疗计Ila C划时应同时考虑室上性的和室性的心律失常的可能性。关于非持续性室性心律失常的建议和推荐推荐级别证据级别(1)无症状偶发的室性早搏、二联律和三联律的患者，如排除结构性心脏病归C或遗传性心律失常综合征，可被认为是一种正常变异。有明确结构性心脏病的非持续性室性心律失常患者，特别是同时伴有HaC 不明原因的晕厥、晕厥先兆或持续心悸，应考虑侵入性的电生理检查。(3)无症状或症状轻微的室性早搏的患者，排除结构性心脏病和遗传性心IC律 失常性后”除了心理安慰以外无需任何其他治疗。心肌梗死后存活或其他原因导致左室功能降低的非持续性空性心律失IA常的 患者，若无禁忌，推荐

7、使用P-受体阻滞剂治疗。有症状的非持续性室性心律失常的患者，可以考虑使用A受体阻滞剂HbC 治疗。(6)在没有结构性心脏病的适宜患者中，非二氢毗唳类钙通道拮抗剂可作HbC 为P-受体阻滞剂的替代药物。对已使用足量A受体阻滞剂或非二氢毗噪类钙通道拮抗剂治疗，但仍HbC有 症状的非持续性室性心律失常的患者，可考虑使用抗心律失常药物(胺碘酮、氟 卡尼、美西律、普罗帕酮和索他洛尔)治疗以缓解症状。(a)氟卡尼和昔罗帕酮不被推荐用于伴有左室功能降低(由室性心律III A失常本 身引起者除外)、心肌缺血或有心肌瘢痕患者。(b)慢性肾病患者应慎用索他洛尔，基线心电图或治疗初始出现QT间IB期延 长0.50s

8、者，应避免使用索他洛尔。(c)对心衰患者而言，胺碘酮较其他抗心律失常药物具有更低的致心lib C律失 常风险；除非植入除颤器,胺碘酮可能优于其他膜活性抗心律失常药物。(8)对于频发的非持续性室性心律失常(例如，室性早搏10000/24h)的IlaB患者，如症状明显或伴有左室功能障碍(排除其他原因厂导管消融可能有益于 改善患者的症状和左室功能障碍。(9)对于心衰患者,除了针对心衰的最佳药物治疗外,可考虑使用胺碘酮、 libB索他洛尔和/或其他A受体阻滞剂等作为ICD治疗的辅助药物治疗，可有 效减 少ICD的电击治疗，或控制不适合ICD治疗的非持续性室性心动 过速的症 状。室性早搏无论是否合并结构

9、性心脏病的患者室性早搏都很常见。某些频发室性 早搏 的患者可以无任何症状，而另一些患者虽然室性早搏很少，但可能出现非常明 显的症状12。尽管最近的荟萃分析显示，频发室性早搏增加无明显表现的患者 不良事件的发生率，但其中仅有一个研究运用了超声心动图来评价心脏是否有 结构性心脏病13。室性早搏评价结构性心脏病患者预后的价值尚不清楚。早期 的临床研究表明室性早搏增加心肌梗死后患者心血管疾病死亡率14,15，增加 左室肥大患者的总死亡率16 ,然而这些研究均为早期的观察性研究17。对射 血分数小于35%的充血性心力衰竭患者研究显示，室性早搏的数量不能预测猝 死的危险性，也不能独立于其他临床参数提供有关

10、预后判断信息1&室性早搏诱发的心肌病许多研究表明，频发室性早搏和可逆性心肌病之间存在相关性，导管消融室 性早搏后心肌病消失19-24。研究表明，24小时内室性早搏负荷 通常在总心搏 的15-25%可以导致左心室功能受损的，尽管也有可能低至10%21-30 (如表1 所示)。然而，室性早搏可能是潜在的心肌病的一种临床结果，因此，对于某一 个特定患者，前瞻性地判断哪个是因、哪个是 果，将是十分困难的31。最重要 的是,绝大多数频发室性早搏的患者不会 进展为心肌病,但现有的数据并不能进 行准确的风险预测。最近的一项研究对239例无结构性心脏病的频发(>1000 次/天)室性早搏患者的超

11、声 和磁共振成像(MRI)进行5.6年的随访，结果显 示随访期间无不良心脏事件发生与患者也没有左室射血分数(LVEF)下降32o 表1室性早搏负荷与左室收缩功能不全的相关性研究者 病例数LVdN ( % ) LVd的%丫£$正常左室功能的丫。$ p预 测LVd的丫Ban etal 127 28 ( 22% ) 31±11% 22±10% 0.001 26%Deyell et al 90 24 ( 27% ) 32±12% 27 + 12% 0.077 -Munoz eta 70 17 ( 24% 29±15% 17±14% 0.004

12、 10% RV; 20% LVOlgun etal 51 21 (41 % ) 30±11% 14±15% 0.0001 -Hasdemir et al249 17 ( 7%) 29±9% ±7% 0.001 16%Baman et al 174 57 ( 33% ) 33±13% 13±12% 0.0001 24%Kanei etal 108 21 ( 19%) 13±11%a 7±9%a 0.004 -a假设为100 000次/24小时。与左心室功能不全相关的最低室性早搏数 量为10%(Baman)oLV,左心

13、室；LVD,左心功能不全；PVC,室性早搏；VE,室性早搏负荷。诊断性评价心电图和动态心电图24小时动态心电图检查发现室性早搏结果是可能的，它们与症状相关 的任 何结论均需要谨慎。两项严格排除结构性心脏病的研究表明，仅有2%和4%的 患者室性早搏次数分别超过50次/24h或100次/24h33,34。无 结构性心脏病 的室性早搏患者z绝大部分预后良好。少数患者室性早搏与之前窦性心搏之间联 律间期短(< 300ms ,可能QT间期综合征与恶性心律失常增加35,但是此类室 性早搏发生率非常低。与其它室性心律失常一样，评估室性早搏患者的第一步是 确定是否存在结构性心脏病(图1和图2)o对于有心

14、律失常症状或其他心脏症状 的患者，12导静态心电图将有助于评价心脏瘢痕的存在（Q波或碎裂QRS波）、QT间期、心室肥厚以及 其它结构性心脏病的证据。超声心动图检查可以评价右心室及左心室的结构与 功能、瓣膜异常和肺动脉收缩压，推荐有症状的室性早搏患者、频发室性早搏的患者（ 10% ）,以及怀疑患者存足懒所无、脏病钠佣万无结构性心脏病2无SJffl或持续性叹的证据病史和体格检查J1心电谢Q超声心动因2结构性心脏病7主导；全41家族史门安慰治疗”左心功能不全和PVC负大4人荷高门沁jh讲价FVC负荷高N性早搏室性早搏症状心可逆的卫功能不全£小于ig 0次二2 的管理a结构性心脏病的定义见表

15、；b药物治疗±ICD;c缺乏广泛瘢痕组织提示具 有可逆性；CRT心脏再同步化治疗；ICD植入式心律转复除颤器；LV左 心室;MRI-DE延迟增强磁共振成像；PE体格检查；PVC室性早搏；SHD结构性 心脏病；VAs,室性心律失常图2评估是否存在结构性心脏病CT计算机断层扫描；MRLDE延迟增强磁共振成像；VA室性心律失常运动试验运动负荷试验对那些症状与运动相关的患者可以用来确定室性早搏是否由运动激发或抑制，评估是否能激发出更长时间的室性心律失常，特别是应 考虑实施。运动试验阴性能够降低儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速作为潜 在因素的可能性。运动导致室性早搏恶化的患者应行进一步检 查，

16、因为这些患 者通常需要治疗。影像学检查尽管12导联心电图和超声心动图能准确评估大多数室性早搏患者，但对比 剂增强MRI仍可对那些怀疑有器质性心脏病的患者提供额外的诊 断和预后评估 信息36。尽管当前并没有大规模的研究来明确哪些病人需要行MRI检查，然 而多种形式的器质性心脏病相关的室性早搏可通过MRI检查来指导患者管理, 包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病（HCM ）、结节病、淀粉样变性病和致心 律失常性右室心肌病（ARVC）等37-39。这些 疾病状态下，存在心室壁运动 异常或延迟增强检测到的心肌瘢痕可提供有用的信息。对于某些怀疑ARVC的 患者，信号平均心电图（SAECG ）是能够提供有用信息

17、，是次要诊断标准。治疗无器质性心脏病室性早搏患者治疗的适应证对于无器质性心脏病的患者，在反复告知患者早搏的良性预后和安慰 治疗 后仍然症状明显的室性早搏，可考虑给予治疗。对于影像检查发现左室心脏收缩 功能下降或左室心腔扩大的患者，频发的无症状室性早搏可能也需要治疗。对于 24小时超过10000次的室性早搏患者，随访时需要重 复监测超声心动图和24 小时Holter。对于室性早搏较少的患者，仅在症状加重时才需要进一步的检查。 需要认识到室性早搏的负荷可以随着时间变化存在波动。无器质性心脏病室性早搏患者治疗的适应证对于有器质性心脏病的患者,有无症状是考虑是否进行治疗的主要依据。 对于合并左室功能受

18、损的室性早搏患者，即使存在明显的疤痕组织22,23,消除 高负荷的室性早搏（ 10% ）也可明显改善左室功能19,20。当频发的室性 早搏干扰心脏再同步治疗时，导管消融室性早搏也可能是有益的40。室性早搏 的管理（选择）。药物治疗对无器质性心脏病、症状轻微的室性早搏患者,首先要教育患者此种心律 失常的良性预后，即安慰治疗。目前还没有针对无器质性心脏病室性 早搏患者 药物治疗的大规模随机临床试验。对于有症状的室性早搏患者，如通过心理安 慰治疗仍没有得到有效控制，可以考虑A受体阻滞剂或非二 氢毗J定类钙拮抗 剂,尽管它们的有效性有限，仅对10%-15%的患者可达 到90%以上的室性早搏 抑制效果4

19、1,效果与安慰剂相似42。需要注意的是，p受体阻断剂的使用多 于钙拮抗剂，这些药物本身也可能会引起显著的症状。虽然抗心律失常药物能更 有效抑制室性早搏,并可能显著改善症 状明显的患者的临床症状,但在非器质性 心脏病患者中其风险/获益没有被 仔细评估。此夕卜，这些药物可能增加症状明 显的结构性心脏病患者的死亡 率，或许除了胺碘酮外，这类药物用于治疗合并 器质性心脏病的室性早搏 患者时应慎重41,43。导管消融目前尚未有关于导管消融抑制室性早搏的随机临床试验。然而，许多研究提 示消融的有效性高，在74%100%的患者中可消除室性早搏44-57。然而，这 些研究纳入的患者症状十分明显，室性早搏负荷非

20、常大。因此，导管消融室性早 搏应仅用于症状明显，发作频繁的患者。此外，手术的成功可能取决于室性早搏 的起源部位，冠状静脉和心外膜起源的室性 早搏的消融成功率明显低于其他 部位49,58。虽然完全消除室性早搏是消融的目标，需要注意的是消融部分成功 仍可显著改善左心室收缩功能。当 患者室性早搏为多形性或手术过程中临床室 性早搏不能诱发时，导管消融的成功率会降低。目前报道的导管消融室性早搏的 并发症发生率总体而言是较低的（1% ） o导管消融室性早搏主要推荐用于以 下两类患者：已行保守药物治疗但症状仍较明显的患者；室性早搏负荷较大, 导致左心室收缩功能降低的患者。非持续性室性心动过速过去对于非持续性

21、室性心动过速（NSVT ）有几个不同的定义59，目前把 连续3跳以上且持续时间小于30秒，心动过速大于100次/分（周长 短于600 毫秒）的室性心律定义为NSVT60。NSVT与室性早搏相类似，在无或者有器 质性心脏病的患者中普遍存在59,61,62。大约有6%的NSVT患者存在着心悸 症状63。最近的几个指南和专家共识都详细阐述了 NSVT诊断和治疗。一般来 说，对于NSVT患者，治疗患者潜在的心脏疾 病比治疗心律失常本身更加重要。 对于NSVT患者需要进一步的评估，评 估通常分为总体评估（表2 ），无器质性 心脏病患者的评估（表3）和有 器质性心脏病患者的评估（表4）。无器庾性心脏病的N

22、SVT患者运动诱发的常见，但如果发生在运动停止后，通常意味着预后不佳65,66。有或无症状的多形性NSVT患者，经过仔细的检查发现冠脉缺血时，需要进行 全面的评估。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT ）是一种遗传性疾 病，其典型的表现是交感神经兴奋诱发或是运动（通常发生在心率120-130bpm 的水平）诱发的多形或双向性NSVT ,这种疾病增加了猝死的风险72,73。引 起CPVT的机制是编码（RyR受体）和肌集钙蛋白的基因发生突变，引起钙离 子过负荷造成延迟后除极。NSVT在运动员中相对常见67,68,在无器质性心脏 病患者其他病因包括导致调解负 极电流药物编码蛋白的QT间期延长或

23、者电解 质异常，患有NSVT的运动员需要评估是否合并肥厚性心肌病（HCM） z但是 HCM与由于长期运动造成的适应性左室肥厚存在着一定程度的重叠。由于这个 原因，对造成运 动员心肌肥厚的原因进行分析时需要咨询有关方面的专家。NSVT对无器 质性心脏病运动员影响的相关资料有限，但目前的观点是不推荐 因为NSVT而停止训练。图2非持续性室速患者评估标准评价病史既往心血管疾病病史？高血压，已知的心脏病？晕厥？持续性心悸？运动相关的症状？家族史心源性猝死、遗传性心律失常综合征、冠心病、心肌病？服药史延长QT间期药物，钠通道阻滞剂，药物相互作用？体格检查心脏疾病的体征？十二导心电图Q波、心肌缺血改变、宽

24、或窄QRS波、QT间期延长或缩短、V1-V3ST段抬高,早期复极、Epsilion波、T波倒置 超声心动图心室大小与厚度、室壁运动，收缩期与舒张期功能，瓣膜功能、先天性畸形、肺动脉压实验室血清电解质、肾功能其他检查 运动试验可疑冠心病、运动相关症状、QT间期冠脉造影可疑冠状动脉疾病或冠脉异常心肌磁共振可疑右室心肌病、左室肥厚、结节性心肌病、先天性畸形基因检测可疑遗传性心律失常综合征、家族遗传性心律失常综合征电生理检测不能确诊的持续性心悸、可疑房室传导阻滞、冠心病伴发非持续性室 速、 中度左室功能障碍注：ARVC致心律失常性右室心肌病AV房室HCM肥厚性心肌病LV左心室 MRI磁共振成像NSVT

25、非持续性室性心动过速SCD心源性猝死器庾性心脏病患者的非持续性室速非持续性室速在缺血性心脏病患者中较常见，动态心电监护可发现30%- 80%的患者无症状；60对无临床症状患者应用抗心律失常药物或 射频消融治疗 非持续性室速，尚无研究证实在降低死亡率方面有所获益；一系列研究已经证 实，发生在急性冠脉事件发生的最初几天的非持续性室速对长期的预后无不利 影响；然而，如果发生在心肌梗死后48小时或更早，即使是无症状，患者死 亡率或发病率也是增加的；74对无心肌缺血的肥厚性心肌病患者来说,非持续 性室速的长期预后是不确定的，且对这一群体也无明确的指南推荐治疗意见。对植入植入型心律转复除颤器患者来说，非持

26、续性室速的发生率与放电发 生频率和全因死亡率密切相关的。76因此应该优化ICD程控，如延长室速诊断 时间和调高室颤诊断阈值，也许十分重要。诊断评估对于无器质性心脏病患者，应该通过12导心电图详细评估是否典型流出道 心室的证据，52,54,56,62 （图表3 ）,多形性室速包括尖端扭转型心动过速 或遗传性心律失常综合征等，例如长QT间期、短QT间期综合征、Brugada综 合症或复极早期综合征等。（图表4）不论起源于左室还是右室典型的流出道的 室性心律失常，其典型心电图表现均为电轴下偏。当室早或室速时，胸前导联在 V3前移行，在室早或室速时导联V2的R波与S波的比值与窦律下V2导联R 波与S波

27、的比值，当两者之比大于0.6 ,这一比值强烈的提示为左室流出道起源。 对所有的非持续性室速 的患者来说，除了心电图以外，心脏彩超用来评估有无器 质性心脏病。在超声心动图可疑但不确定诊断的器质性心脏病，心肌磁共振对证 实有无心 肌疤痕或室壁运动异常特别有用。可以借鉴表3和表4的方法对非持 续性室速进行分类。对先心病评价相关的非持续性室速在不同的章节描述。治疗无器伎性心脏病患者非持续性室速大部分非持续性单形性室速多起源于右室或左室流出道（表3,图3）。当这些心律失常伴有明显症状且持续性存在或出现左室功能障碍需要治疗。起 源于流出道的室性心动过速罕见发生猝死。这类心律失常可以应用P受体阻滞 剂、非二

28、氢毗口定类钙离子拮抗剂、1c类抗心律失常类等药物等 或者应用射频 消融治疗。60局灶起源的非持续性室速也可能起源于乳头 肌，这类心律失常 可用受体阻滞剂或射频消融术。58,79,80左室特发折返性心动过速可选用 维拉帕米治疗,然而口服治疗具有较高的复发率，71 , 81 , 82而射频消融术效 果最佳。即使室速可以通过静脉应用维拉帕 米终止，也可以考虑应用射频消 融。对症状明显以及药物治疗无效的特发 性非持续性室速患者，尤其是运动可 诱发者，可考虑推荐射频消融术治疗。图3无器质性病变心脏患者的非持续性 室速非持续性室速临痣描述心源性猝死凤险诊断评估鉴别诊断治疗可选择抬典型右.室流出道左束支阻滞

29、罕见耘准右室业肌病P受体阻滞剂，维拉帕米,射频消剧典型左室流出道左室特发折返性心动过速苴他起搏点室速运动诱发运动员高血压多形性室速电轴偏RBBB,战罕见罕见多源性或单性形不常见冬源性各原性多形性恢复期风险增加低凤险标准生理检测.运动试验右室流出踊遽缺血性心脏病心肌病评怙潜在的肥原尤'脑病或缺血性心脏病缺血性右脏病快血性右脏病缺血性心脏病心病儿茶酚胺敬上类抗心律失常类,P受体阻滞剂，锥拉帕米氐类抗赴律失常类，有症状者用维拉帕米目重体阻滞剂潜在的疾病射频消融射频消融射频消融P受体阻滞$肥原心IH病缺血性心脏病评价冠脉病儿茶酚浦肯野纤维激发肢敏感性室遗高血压治疗潜在的疾病B妥体阻滞剂血管重建

30、，ICIP妥体阴滞酉J.射频消融遗倍性心律失常尖端说爰遽长QT药物，长QT间期盖物,钾镁钙停药ICD尖端扭转综合征纠正电解质P爰体阴滞剂或儿茶酚胺诱发注：ARVC右室心肌病CAD冠状动脉疾病，CPVT儿茶酚胺敏感室速HCM肥厚性心肌病HTN高血压ICD植入型心律转复除颤仪LS左上LVOT左室流出道NSVT非持续性室速RVOT右室流出道RBBB右 束支阻滞Tdp尖端扭转室速VT室性心动过速图4器质性心脏病患者的非持续性室速临床情况猝死风险心律失常专家评估诊断评估考虑诊断评估治疗考虑治疗不增加$冠脉康病心电监护口受伟阻滞剂早发心梗增加左室功能障碍考虑右电生理检查绻续评价P受体阻滞剂ICD射血分数3

31、1-40% 1增加是心电生理检查1CDIC： D 参亍 -TT TXT TTY T早发心拽射血分数黑范叽心哀EF值增加是无ICD抗心薛射频呈尿岸慢性冠心病增加EF>40%是心电生理检查缺血检测检测ICD抗柱创！射频,非觌MX懑1不确定不确定右电生理检菅不确定ICD参考肥厚性柱肌病增加是超声、磁共振磁共振P阻滞孑注：CAD冠状动脉疾病CM心肌病EF射血分数EP电生理EPS电生 理检查ER早期复极 HCM肥厚型心肌病ICD植入型心律转复除颤仪LV左室Ml心肌梗死VF室颤VT室性心动过速器质性心脏病患者的非持续性室速记录到多源性非持续性室速应当对冠状动脉缺血情况给予全面的评估，因为缺血性心律失

32、常的首要治疗是直接改善冠状动脉灌注。如果非持续多形性室性心动过 速被分类为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的话，这类恶性心律失常的风险较高，推荐应用P受体 阻滞剂或植入型心律转复除颤仪治疗。4,4a, 83能够延长复极化的任何一类药物或电解质紊乱长QT间期综合征增加是遗传筛查短QT间期增加是激发试验弧期邈合征增加是激发试验早期复极综合征增加是遗倍筛查.1虽厥或b血管治疗植入ICD发生时，对尖端扭转室速患者来说都应该给予处理。尽管对所有左室射血分数（V 0.35 ）降低的患者都应考虑植入植入型心律转复除颤仪,84-86但程序刺激对非持续性室速和左室射血分数（ 0.40）功能障碍的缺血性心脏病患者来 说

33、也有一定作用。对程序刺激可诱发室颤或持续性室速者,推荐应用植入型心律转复除颤仪。60 同样的，对合并心肌梗死、有晕厥病史及左室射血分数40%的非持续性室速患者z心电生理 检查一般可以指导治疗；对诱发的持续性室速一般推荐ICD植入。对左室射血分数40%,无 临床症状的非持续性室速患者，通常不推荐特殊抗心律失常治疗；应对基础心脏疾病给予最佳 治疗。假如肥厚性心肌病患者存在非持续性室速,无论伴或不伴有主要危险因素都应考虑植入 ICDo 60一般来说，对器质性心脏病伴有症状以及血运重建、最佳内科药物治疗或纠正可逆因 素后仍不能解决非持续性室速问题者，抗心律失常治疗是可以考虑的。emuuh;-一.,I

34、百trgE4»4l#良jatMtIHE，F00l a dsnuZCJEUCUOU F 三（8）9 H n s Molpno </33 -J 山 'uIILong QI syndromes Short QT syndromes WPW syndromeBrugada syndrome(s)CX HCMFigure 4 Electrocardiograms (ECGs) in kwg OT syndrome, short OT syndrome, Brugada syndrome, arrhythmogcnic right ventricular cardioniyopai

35、hy, hypertrophic cardio myopathy. WPW syndrome 图4长QT间期、短QT间期综合征、Burgada综合征、致心律失常性右 室心肌病、肥 厚性心肌病、预激综合征心电图表现。持续单形型室性心动过速当单形型室性心动过速持续时间大于30秒或由于血流动力学不稳定需要早期干预者定义为持续单形型室性心动过速。通常来说，持续单形型室性心动过速 大多发生于器质性心脏病患者，但也可见于目前的诊断技术 没有发现器质性心脏病的患 者，或者成为特发室速。持续单形型室性心动过速专家共识(1 )在任何情况下，持续性室速发作期间推荐加做12导心电图(旧)(2)对新诊断的持续单形型室

36、性心动过速与静息心电图或超声心动图无证据显示为器 质性心脏病者(a)心脏磁共振可以提供必要信息(lib B)(b)常规心电图可以提供必要信息(lib C)(c)运动试验可以提供必要信息(lib B)(3)对宽QRS复杂心动过速诊断不明确者，可以考虑应用侵入性电生理 检查确定心动 过速发生机制。(II aC)(4)对器质性心脏病与持续单形型室性心动过速患者，无禁忌症情况下推荐应用ICD。(IIA)(5)对于患有器质性心脏病且反复发作持续性单形性室速的患者，除ICD以外，应该 考虑应用抗心律失常药物(胺碘酮、美西律或索他洛尔)、导管消融及/或应用ICD的抗 心动过速起搏治疗室速。对于绝大多数病例，

37、治疗潜在的器质性心脏病或缺血并不足以 阻止单形性室速发作(llaB)(6)对初始植入ICD患者，可考虑程控为延长室速诊断时间与调高室颤发生检测频率。(HaA)重要性与预后无器质性心脏病的SMVT患者：特发性室性心动过速无器质性心脏病患者，持续单形型室性心动过速患者一般预后良好。60,90-92在非器质性心脏病或遗传性心律失常综合征患者中，晕厥或多源性室速者不常 见。特发性室速患者的临床过程也可以是恶性的，通常伴有极快的频率或短起始偶联间 期。93 器质性心脏疾病患者的持续单形型室性心动过速大多数持续单形型室性心动过速患者治疗时已具有明显的器质性心脏病，在ICD植 入患者或被建议射频消融患者中工

38、54-59%患者病因为缺血 性心脏病。持续室性心动过速 与大多数左室收缩功能降低的患者死亡率风 险增加相关，95-98但对心室功能正常的室 性心动过速患者死亡风险尚不 明确。ICD的电击具有风险，多项研究已经证实适宜与不 适宜的除颤电击和死亡率增加、生活质量下降具有相关性。78,99-103 ICD的电击和总 死 亡率之间关系可能主要是电击使心脏疾病恶化，而不是电击直接造成。在ICD程控为 长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡率方面，要优于增加 设置抗心动过速治疗次数 和高VF检测频率77。然而，将ICD程控为长VT检测间期对有SMVT或VF病史的价 值目前仍未明确。尽管还未明确 是药物或射频

39、消融能否改善了持续性单形性室性心动过 速患者生存质量，但是避免症状复发的治疗可能改善了反复发作心动过速风暴患者的生 存率。104,105结构性心脏病一评价心脏结构与功非结构性心脏病一如有指征，用适当的ICD治疗单次发作的工II B指征”非缺血性SHD-优化ICD设计， 抗心律失常药或 导管消融被考虑 为一线选择*持续性优化ICD设计, 抗心律失常药 是一线疗法口如为药物难治 性则考虑导管 消融中如对药物难治 性则考虑导管 消融“B受体阻滞剂，抗心 律失常药或导管消融 均可能被考虑为一线 治疗方法2如为原发 恶性VT需要曹ICB诊断评估心电图在研究持续性单形性室性心动过速中其关键的区别是是否存在

40、sHD,见表2一份12导联的心电图帮助确诊室性心率失常，提供关于其发生室 速机制的重 要信息，辨别SHD的存在，并提示其起源的部位。当准备行导管消融术时这 尤其重要。所有的持续性室性心率失常患者都需要进行静息心电图检查。独立 的Q波或分裂的QRS波综合提示潜在的结构性疾病 存在。心脏成像心脏瘢痕的存在很可能与室性心率失常耐受性差、严重的血流动力学障碍、变异性VF和猝死密切相关。在多数情况下，超声心动图能充分显示心肌结构和 功能。如果超声心动图是正常的，更详细的心脏磁共振成像可以排除不够明显的 心脏瘢痕、致心律失常性右室心肌病、射血分数正常的非缺血性心肌病、肥大性 心肌病、心脏结节病。它也可能有

41、助于重新评估已知有SMVT表现存在的SHD 患者的心室功能。信号平均心电图一份信号均一心电图Z记录基线的节律可能允许通过记录低振幅电位来鉴别 缓慢心肌传导但无助于心肌瘢痕的定位。检查结果阴性与更好的预后相关，但只 有很少的阳性预测价值。阳性测试结果可以作为诊断ARVC疾病的次要标准，因 此SAECG可能是鉴别这种疾病最有效的手段。僵入性的电生理研究有心肌瘢痕存在并表现为晕厥或持续性心悸的患者以及那些为VT并表现为广泛复杂的心率失常患者，都可从EPS中受益。虽然测试中独立的阴性和阳 性的预测价值是有限的，但诱导SMVT与复发性VT高度相关，可以提供VA 患者晕厥或其他症状原因的线索。右心室电解剖

42、图已被用来鉴别不明显的右心 室瘢痕。心肌缺血检测心肌缺血罕见作为引起单形性复发性持续性VT的独立因素。大多数发展为持续性SMVT的冠状动脉疾病患者存在固定瘢痕区域，这往往是多年前发生 心肌梗死后遗症所在。具有新的持续性SMVT症状的患者应该进 行一个全面的 检查以确定是否存在潜在的心脏疾病，这些检查包括超声心 动图检测，运动试 验，心肌负荷或灌注成像。对大多数疑被诊断冠状动脉 疾病的患者，冠状动脉造 影应该被考虑。然而，仅仅治疗缺血不可能阻止MMVT的复发。心脏MRI和 CT或许可以提供在其他成像方式中不明显的心肌瘢痕的证据，而且特别有助 于区别隐蔽的SHD和特发的VTo治疗持续性室性心动过速

43、的急性期治疗室颤需立刻用非同步方式除颤。在VF复苏患者中，静脉注射胺碘酮比服 用利多卡因有较高的生存率。对持续性VT的急性期治疗要根据患者的症状及 心律失常时患者的耐受性来决定。对于意识丧失或有血流动力学不稳定的持续 性MMVT患者应立即给予同步直流电复律。患者意识清醒 但有明显的低血压 或严重的VT症状应及时给予静脉镇静然后复律。静脉注射利多卡因试验（1 毫克/公斤）可作为镇静的准备，但终止持续室性心动过速的疗效仅为15%。 对于血流动力学稳定或仅有轻微症状的持续性VT患者需要记录12导联心电图 并在初次治疗前仔细分析。对于没有SHD而QRS波群形态提示特发性流出道 室速的患者，静脉注射短效

44、口受体阻滞剂可能对于终止室速有效。然而对于有 SHD的室速患者，最有效的药物是静脉注射胺碘酮。如果迅速中心静脉给药可 能会引起低血压。这些病人 必须随时观察，如果症状或血流动力学恶化必须随 时应用静脉镇静或电复律。有TdPVT的患者如有持续性心律失常则需行电复 律。对于那些复发的非持续性TdPVT患者，心房起搏至少90 bpm，可以有效 预防复发。Brugada综合征患者静脉注射异丙肾上腺素能抑制TdPVF和室颤 的复发。特发性室速的药物治疗对于特发性室速治疗的适应证主要是取决于患者症状负荷。I受体阻滞剂 和非二氢毗唳钙通道阻断剂疗效中等且风险小。用抗心律失常药如索他洛尔，氟 卡尼,美西律胺碘

45、酮，普罗帕酮更有效，但有促心律失常的潜在风险，而且有较明 显的副作用。特发性室性心动过速的导管消融对于心电图模式高度提示右室流出道室速的局灶性VT,导管消融术是非常 成功的，而且风险率较低。但受限于是手术中VT诱发。对于非RVOT产生室速， 导管消融术的成功率可能在一定程度上有所降低而且可能涉及更复杂的程序，但 仍应考虑。来自于非流出道的如左右心室乳头肌的弥漫 性或局灶性室速也适用 导管消融术。但受限于诱发心律失常、室速折返环路的正确标测和消融。此外， 应该认识到在室速导管消融成功初步显现后，乳头肌室速有显着的复发风险。药物治疗有结构性心脏病的室速SHD的存在增加使用膜活性一 AADs患者心律

46、失常的风险，因此临床上常 和ICD联合应用。没有证据显示单独使用抗心律失常药可以提高持续性MMVT 患者的生存率。索他洛尔已被证明可以减少有结构性心脏病患 者的持续性 MMVT复发的频率。在OPTIC试验中，索他洛尔降低全因ICD电击率从38.5 至24.3% 危险比(HR)0.61 ,P = 0.055 。一个小 型研究认为索它洛尔的 效果低于美托洛尔。在这些试验中，索它洛尔的安 全性与单用P受体阻滞剂相 当。在QT间期及肾功能正常或接近正常的患者中，索它洛尔是理所当然的治疗 持续性MMVT复发的第一选择。与单用P受体阻滞剂相比，胺碘酮被证明在二 级预防中能够显著减少进行适当的ICD治疗的患

47、者在一年随访中的复发率。然 而，长期应用胺碘酮与应用安慰剂组相比可能增加室速的复发率，出现严重的副 作用并增加患者的死亡率。其他用于减少持续性MMVT的AADs包括多耳剧特 和慢心律与胺碘 酮的合剂。多非利特不是FDA批准用于VAs的药物，在世界 许多地方也没有销售。索他洛尔和奎尼丁或昔鲁卡因胺，或胺碘酮加美西律和奎 尼丁或昔鲁卡因胺的经验也不足。植入式心率转复除颤器的植入和程控ICD适用于大多数合并结构性心脏病的持续性室速患者。植入ICD已被证明可改善心功能不全室速患者的生存率。基于临床随机对照试验的结果，植入 ICD适用于有持续性MMVT和心肌瘢痕的患者，即使患者的心肌收缩功能正 常或接近

48、正常，包括EF值较低的患者。尽管在缺乏严重心肌收缩功能障碍的 患者中其降低死亡率的证据不足，但ICD植入可以简化这些病人的管理和随 访。导管消融治疗室速的导管消融术是一种重要的非药物方法，也可以辅助AAD的治 疗。导管消融应用于首次发作VA时已被证明可减少心肌缺血患者适当的ICD 电击率。在有心肌梗塞病史、EF值降低、血流动力学稳定的患者中导管消融 可显著降低室速的复发在EF值大于30%的患者中最有效。在治疗对胺碘酮无 效且具有心肌缺血的持续性MMVT患者的复发率方 面，冷盐水灌注导管消融 效果优于AAD治疗。导管消融术不仅可以降低 心肌缺血患者的持续性MMVT 的复发，还可以减少死亡率。导管

49、消融术也已被成功运用于非缺血性心肌病患 者，消融靶点通常在心室心外膜的表面，而其过程也更加复杂。而导管消融术 对于非缺血性心肌病患者在远期有效方面研究要少于缺血性心肌病。而无论导 管消融还是AAD治疗都是有心梗病史的室速的一线治疗方法，导管消融是更 适于有无休止的MMVT症状患者的治疗方法。尽管结果令人鼓舞，但导管消融 术对非心肌缺血病 的持续性MMVR患者的长期成功率依然不如缺血性心肌病 患者好。因此，AAD治疗作为一线治疗方法导管消融术用于那些接受药物治疗 但复发性室速的患者。在有结构性心脏病的持续性室速患者行导管消融术并发 症发生率少于5%,通常3%的患者可能出现包括房室(AV)传导阻滞

50、，心脏穿 孔，卒中/短暂性缺血发作，心脏衰竭，甚至死亡。持续性多形性室性心动过速/心室颤动在持续性多形性室速煌颤方面的专家共识1 有多形性室速/室颤患者应全面评估是否有结构性心脏病，遗传性心律失常 综合征，早搏，冠状动脉痉挛，和促心律失常作用药物使用。A.心律失常活动时和心律正常时十二导联心电图对比B.超声心动图C.冠脉造影2特异性抗心律失常疗法，如治疗特发性室颤用奎尼丁，长QT综合征患者的 钠通道阻滞剂治疗(LQTS) III,用儿茶酚胺强化室速患者的自主神经抑制，或 奎尼丁用于BrS，应当与这些疾病方面的专家密切合作协商使之作为降低复发 风险的辅助治疗，但很少作为一个多态室性心律失常患者者

51、除颤治疗的选择。在APHRS/EHRA/HRS的文件中可以找到关于遗传性 心律失常综合征的详细 指导。3对于室速/室颤发作患者，可逆性因素如电解质异常，可致心律失常药物，心 肌缺血和慢性心衰失代偿等应被纠正。4药物抑制室速/室颤发作如P-肾上腺素能受体阻滞剂，胺碘酮，利多卡因在 所有患者中均应考虑。5对于药物抑制无效且不稳定的室速/室颤发作，椎管内调控、机械通气和麻醉 应当被考虑。6如有足够的经验，导管消融室速和触发室颤焦点应当在室速或室颤发作 患者 中应用。7对于室速/室颤发作或严重的结构性心脏病的患者，左室起搏装置或心脏 移 植评估应当在初始事件后被考虑。多形性室速被定义为心室节律大于10

52、0次/分，有明确的QRS波群，连续 逐跳变化的（提示心室激动顺序不断改变）室性心律失常。在有多形性室性心动 过速患者的窦性心律中，QT间期可正常或延长。当多形性室性心动过速发生在 一系列延长的QT间期之后和复杂的QRS波群围绕等 电基线反复扭转的室速, 这种心率失常就是TdP.。TdP发生时，长-短心室周期典型地反映了 TdP发作 开始的特点，并且在窦律时QT间期通常是延长的。尖端扭转型室速与药物、电 解质异常及复极延迟相关。所以这种心律失常总是需要寻找可被纠正的致心律 失常因素。多形性室速在同一阶段室速过程中有不同形态的QRS波群发生，但 QRS波群是不连续变化的。室颤与多形性室速的不同之处

53、在于前者是一种无一 致QRS形态的紊乱性心律失常。正确区分多形性室速、尖端扭转型室速以及室 颤很重要，因为它们各自形成的机制、治疗方法可能都不相同。重要性和预后随着对室颤和持续性多形性心动过速患者的心肺复苏和脑功能的保护，最初的诊断步骤是排除急性冠状动脉综合征（ACS ）或心肌梗死。心肌缺血 是这类心律失常十分常见的病因，紧急冠状动脉造影和血运重建术 可以显著的改善预后。如缺乏心肌缺血的证据，可采用超声心动图来了解 心脏结构和功能。 诊断治疗方案如图6所示。左室收缩功能受损的心梗后患者(LVEFv0.35 ) 在前3个月猝死的风险高，可能会获益于一个可佩戴式除颤器。左室功能应在心 梗后40天进

54、行再次评估以确定是否有植入ICD的指征。心梗后进行血运重建治 疗的患者也有风险，尤其是LVEFvO.35的患者。这些患者同样可能从佩戴式心 脏除颤器中获益，并应在血运重建90天后行左心功能和ICD指征的再评估。无器质性心脏病患者在无器质性心脏病的多形性室速或室颤表明存在家族遗传性心律失常 综合 征，如儿茶酚胺引起的敏感性多形性室速、长QT间期综合征，短QT间期综合 征、Brugada综合征、早期复极综合征(见表5)。应尽可能在室性心律失常事 件中记录静息12导联心电图，因为这时做出正确诊 断的可能性最高。记录较长 时间内的所有12导联心电图可能非常有助于 鉴别触发多形性室速和室颤的 PVC的形

55、态和位置。使用Valsava动作和 高位胸导联可提高12导联心电图探 查这些触发点的敏感性。此外，发生 于期外收缩后和站立时的QRS波和QT间 期改变可能有助于确定的QT间 期异常或异常J波。动态监测可能有助于识别 睡眠期间QTc间期延长。基因测试的作用最近已被综述治疗,而且在被认为有遗传性心律失常综合征患者和 具有这些症状的患者的家族成员中具有重要作用。运动试验在一系列正常的静息12导联心电图中，运动中出现多形性早搏和双 向性 室速提示CPVT的诊断。运动试验可能有助于评估CPVT患者应用P受体阻 滞剂的疗效。同样，运动试验对于诊断静息时QT间期处于临界状态的LQTS 具有一定的价值。在心率较快时不缩短的QTc支持长QT间期综合征的诊断。 该运动试验恢复期可基线心电图正常的BrS或LQTS患者。药物试验为评估无结构性心脏病患者的多形性室速/室颤已经提出来不同的测试方 法。这些揭示遗传性心律失常综合征的激发试验作用最近已被广泛评论。静脉 注射钠通道阻滞剂可能揭示BrS。肾上腺素的试验可能帮助揭露