周期性麻痹周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪

1、周期性麻痹（周期性瘫痪，强直性周围性瘫痪）【病因】（一）发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗 传性或家族性多见，散发性仅占20% ,故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于 1q3132,与二氢叱陡 受体基因相连，可能由基因突变致病。高血钾性（高钾型）周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力 症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近 年来，发现位于17q23.125.3上的骨骼肌钠通道 a亚单位 基因（SCN4A）存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与 这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。（二）发病机制本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍

2、和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外 其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖 代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激 素对钾的代谢亦有广泛影响。近年来，发现位于 17q23.125.3上的骨骼肌钠通道a亚单位基因（SCN4A）存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性 麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道 病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变；低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道（双氢叱脏受体）疾病，双氢叱脏受体基因位于 1q3132,基因的突变可引起 L 型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌 细胞膜内外离子分

3、布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性 而引起骨骼肌瘫痪。【症状】临床表现1 .低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄， 以2040岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有 家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 有的在发作前可有暴食、 酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺 皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发 病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、 无力。严重者可有呼吸肌麻痹，生现呼吸困难。肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波 及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢 体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内 达

4、高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病 无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。部分患者由现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低 钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律 紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死 亡。发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次, 伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱发作时的血清钾降低(3.5mmol/L),尿钾排生量减少。心 电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低， 由现u波且常与T波融合。2 .高钾

5、型 较少见，为常染色体显性遗传病。多在 10岁 以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下 肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不 等，自几分钟至几小时，一般在 1h左右。部分病人可伴有 肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时 的血清钾升高，可达 68mmol/L。心电图呈高钾性改变， T 波高耸，Q-T间期缩短。3 .正钾型 很少见，也为常染色体显性遗传病。多在 10 岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨 发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都 在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血 清钾正常。诊断1 .低钾型

6、 根据突发于睡眠中四肢弛缓性肌无力，而无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征，及时作心电图和血清钾检 查，结合以往发作史，不难诊断。2 .高钾型 根据临床症状及发作时血清钾升高，心电图高血钾性改变即可诊断。诊断有困难者可行钾负荷试验，一次 口服氯化钾45g,或每次口服氯化钾 2g,每4小时1次， 连服3次，严密观察，前者需 3090min。由现肌无力，血 钾升高，心电图变化，此时应立即停止试验， 并予适当处理。3 .正钾型 发作前常有嗜盐、烦渴等表现，发作时的血清 钾正常。其症状类似低钾型，但无力持续时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾可诱发。【饮食保健】1、食疗方川乌粥做法：生川乌头5克，粳米

7、100克，姜汁5毫升，蜂蜜适量, 川乌头捣碎，碾为极细粉末，先煮粳米为粥，煮沸后加入川乌末 改用小火慢煎 待熟后加入姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮1-2分钟，煮 沸即可。2、应该吃什么1）中心性软骨肉瘤病人对于热量的要求很大，因此饮食中蛋白质要比正常人多增加20% o特别是那种意境由现营养不良情况的患者，就需要补充更多的蛋白质。蛋白质的摄入的种类最好是植物蛋白和部分动物性蛋白。【护理】周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频 繁者可由现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以 后，多数病人发作逐步减少而停止。周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性

8、麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。【治疗】1 .西医治疗（1）低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾410g（儿童按0.2g/kg计算），一般在数小时内显效。以后再继续服用 氯化钾12g, 3次/d,直至完全恢复后停药。重症者可以 10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢静滴（1min输入 5ml左右），视病情严重程度1天滴注12次。有呼吸麻痹 者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可 用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml 静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平

9、时应 避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在 睡前服用氯化钾12g,持续一段时间。也可服用醋氮酰胺 125375mg/d ,其预防发作效果优于钾剂。(2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙1020ml静注，或将胰岛素 1020U加入10%葡萄糖 5001000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受 寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有 预防作用。(3)正钾型发作时可静脉滴入生理盐水或 5%葡萄糖盐 水10002000m1。平时宜进食高碳水化合物 ；必要时可服用 醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有预防作用。2 .中医治疗(1)辨证论治：湿邪蕴积：主

10、症：肢体软弱无力，行动不便，身体困重，形寒肢冷， 或恶寒发热，舌苔白腻，脉缓。治法：祛湿泻浊，舒筋通络。方药：鸡鸣散加减。陈皮 12g,木瓜15g,槟榔10g,慧孩仁15g,秦芜12g,单解10g加减：如痰湿甚，见胸皖痞闷，纳呆食少，咳白痰较多者，可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁；若兼风邪者，加防风、羌活、络石藤；若兼热者，见心烦、尿赤，舌质红、苔 黄厚腻者，加黄连、黄柏、滑石、竹茹。脾胃虚弱：主症：双下肢痿软无力，进而波及上肢，少气懒言，神 疲乏力，食少纳呆，口中无味，头晕，心悸，舌淡、苔白， 脉细弱。治法：健脾益气，调和气血，宣通经络。方药：以参苓白术散加减。党参12g,白术12g,茯苓

11、12g,慧孩仁15g,砂仁5g, 白芍15g,单解10g。加减：若脾气亏虚明显者，可加人参、黄黄 ；血虚阴亏明 显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子。(2)综合治疗:中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、猫苍风 湿丸。单验方：A.补脾维力丸：生黄黄12g,人参10g,白术10g,泽泻 10g,慧孩仁10g,开麻10g。共研细末制水丸，每次1012g, 3次/d,温开水冲服。适用于脾气亏虚型周期性麻痹。B.四妙散加味：苍术12g,黄柏10g,慧孩仁15g,牛膝 12g,秦芫12g,蚕沙8g,鸡血藤10g。水煎服，每天1齐L 适用于风湿阻络型周期性麻痹。针灸疗法：A.毫针：取大椎、肩井、曲池、合谷

12、、环跳、足三里、 太冲、中皖、丰隆为主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平补 平泻手法。每天针1次，10天为1个疗程。B.耳针：取相应肢体、脾、胃的相应部位，采用双侧压 珠治疗，每次压3天，30天为1个疗程。上，及由现心血管 症状时，应迅速采取降低血钾措施。C.坚横针：a.取穴：风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉。对弛缓 性瘫痪的肌群，采用竖刺方法，调节改善肌肉的收缩功能。 通电，用疏密波、连续波，隔天交替使用。b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市。治疗方法 同上。c.头针：取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颗前斜带（病 灶对侧相应部位），用小幅度提插泻法。额顶带中 1/3宜用2 根毫针由后向前

13、排刺，额顶带后1/3宜由前向后刺，顶颗前斜带（病灶对侧相应部位）宜沿带向下接力透刺。在行额顶带 中1/3针时，宜嘱患者思想放松，双手按压在上腹部或两胸 胁部，憋气，然后行胸式深呼吸数次，以疏肝、健脾、和胃 ； 在行额顶带后1/3和顶颗前斜带针时，宜嘱患者意想患肢， 做主动或被动活动，并可配合按摩手法，以促使恢复。每次 行针35min,间隔15min后再行针1次，留针24h, 1次/d,10次为1个疗程d.蟒针：取穴：中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足 三里。针法：强刺激不留针。（二）预后预后一般良好。继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合 征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低

14、等 所致的瘫痪，预后与原发病相关。【检查】1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L ,但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾 减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、 尿钾均升高。血清钾上升可达78mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB)活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。3、心电图改变(1) .低钾型 心电图由现低钾改变，表现 P-R间期、Q-T 间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，由现高耸 u波，重时 由现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。肌电图 检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减 少，波幅降低，电刺激不由现诱发性动作电位。(2) .高钾型 心电图呈高血钾性改变，见 T波升高而尖。低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本 病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻 痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查 正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史；而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过 4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神 经损伤，脑脊液检查示蛋白 -细胞分离，