第01章定稿坎贝尔骨科手术学9(手译稿) (19)

1、第20章 骨的恶性肿瘤第一节 脊索瘤第二节 骨肉瘤第三节 软骨肉瘤第四节 纤维肉瘤第五节 恶性纤维组织细胞瘤第六节 造釉细胞瘤第七节 脂肪肉瘤第八节 恶性血管肿瘤第九节 淋巴瘤和白血病第十节 脊髓瘤第十一节 Ewing肉瘤第十二节 骨转移性肿瘤肿瘤的恶性决定于肿瘤在原生长部位侵润和向机体远处转移的能力。肌肉骨骼系统肿瘤转移的特点是通过血液循环至肺部，极少部分转移到骨骼、淋巴和中枢神经系统。可通过组织学分级来预测肿瘤转移的早晚和程度。组织学分级和肿瘤范围决定了肿瘤的分期，而肿瘤的分期对选择肿瘤治疗方法具有重要的指导作用。本章将讨论具有转移能力的骨骼肿瘤，即恶性骨肿瘤。第一节 脊索瘤脊索瘤不常见，

2、起源于脊索的残留物。它可以发生于脊椎的任何部位，其中50发生在骶骨，35在枕骨斜坡（图201）。脊索瘤通常发生在中年后。男性多见，男女之比为3:1。肿瘤生长缓慢，局部浸润广泛，到晚期才发生转移。有报道脊索瘤可转移至较为特殊的部位，如眼睑和骨盆。图201图201 骶尾骨脊索瘤（源自 MacCarty CS, Waugh JM, Coventry MB, et al: Surg Gynecol Obstet 113:551, 1961.）骶尾骨脊索瘤常引起背痛、坐骨神经痛和大小便功能障碍。直肠肛诊可触及骶前肿块，放射学检查通常表现为局部骨性破坏和软组织肿块。CT和MRI能更有效地明确肿瘤的位置，有

3、助于制定手术方案。为避免复发应行广泛切除，即使手术造成一定的神经功能障碍也应保证达到广泛切除，否则肿瘤继续生长其本身也将会造成神经功能障碍，还可能转移（图202）。通常采用前侧、后侧入路同时显露以达到合适的切除，其方法详见17章。图202图202 胸椎脊索瘤的MRI影像但Gennari，Azzarelli和Quagliuolo曾报道单纯后路可对高达骶2肿瘤进行广泛切除。如肿瘤不能切除，可进行放射治疗。有几位学者报道放射治疗至少具有近期疗效。到目前为止，尚未证明化疗对脊索瘤有效。第二节 骨肉瘤骨肉瘤是骨的恶性肿瘤，其肿瘤细胞可形成新生骨样组织和新生骨或两者共存。满足此项标准的肿瘤有以下几种：典型

4、骨肉瘤、毛细血管扩张型、小细胞、低恶性中心型、皮质骨内多中心型、骨旁型、骨膜型及高密度表面型。此外，骨肉瘤可发生于Paget病、良性病变如骨梗塞和纤维发育不良、放射治疗以及去分化的软骨肉瘤基础上。这些亚型的生物学行为有很大的不同。典型的骨肉瘤最常发生在1015岁的男性。它通常发生在生长迅速的长骨干骺端（股骨、胫骨和肱骨）。常有疼痛和肿块。放射学表现为既有骨形成和骨破坏的干骺端病变（图203）。为准确的分期应进行CT、MRI检查（图204），必要时行动脉造影以明确肿瘤的解剖部位，同时进行全身骨扫描和肺CT检查以确定肿瘤是否发生远处转移。目前多采用切开活检。骨肉瘤最好在收治同类病人较多的医疗中心进

5、行治疗。Enneking提出典型骨肉瘤单纯手术或放射治疗后，其自然病程可分为三个阶段：（1）长骨干骺端出现原发病变的表现，常有软组织侵犯，偶有跳跃病灶；（2）出现血源性肺转移，发生时间在确诊后810个月内；（3）出现第二次广泛播散性转移的爆发而造成死亡，发生时间在确诊后2年内，（图205）。图203图203 A桡骨远端骨肉瘤，14岁男孩的5个原发性肿瘤之一；B股骨远端硬化或成骨性骨肉瘤；C左图：典型的骨肉瘤（IIA期），采用广泛切除，特制人工全髋关节置换术，并进行全身化疗图204图204 儿童股骨近端低度恶性软骨肉瘤A影像学显示骨质扩张；B锝骨扫描显示股骨吸收增加；CMRI显示病变的范围。图2

6、05图205 9岁男孩的多中心性骨肉瘤AMRI显示L2L4椎体的病变；B肿瘤切除后采用斯氏针和骨水泥固定；C肱骨近端病变目前，许多医院在切开活检后，开始进行新辅助化疗，通常为患肢的动脉灌注。为达到局部控制，需要在辅助化疗下进行广泛切除。广泛性截肢均可以达到局部控制的目的，其方法的选择主要取决于病人意愿和功能效果。随诊表明保肢手术后的复发率为510。95的复发出现在手术后2年内，并可明显降低病人的生存率。手术后肿瘤标本应仔细检查以确定肿瘤的坏死程度（新辅助化疗的作用），并依此决定是否改变手术后的化疗方案。新辅助化疗肿瘤细胞广泛坏死（>90）者比坏死程度低者（<50%）具有更高的无瘤生

7、存率。同时，肿瘤术后复发者生存率较低。目前多数单位报道典型骨肉瘤的长期生存率在60左右。皮质旁骨肉瘤少见，女性略多，发病年龄广泛。常发生于股骨远端、肱骨远端、胫骨近端和腓骨。与早期文献报道有所不同，目前认为并不是所有的病变没有疼痛且生长缓慢。现有越来越多关于组织学上侵袭性皮质旁骨肉瘤的报道。初诊时多为无痛性肿块。放射学表现具有特征性，表现为邻近长骨干骺端皮质骨高密度的分叶状肿块（图206）。为明确诊断须行切开活检。对于低度恶性的病变，手术应采用广泛性切除加重建的方法，边缘切除肯定出现复发，并且复发后的肿瘤较原发肿瘤侵袭性增加。侵袭性较强或CT扫描显示已侵入骨髓腔的肿瘤最好进行广泛或根治性截肢。

8、对组织学为侵袭性肿瘤应考虑全身化疗。图206图206 A肱骨近端皮质旁骨肉瘤已7年，肩关节离断后3年死于肺转移。B：左图：肱骨近端皮质旁骨肉瘤已12年，形状类似骨疣。肺转移出现前病人拒绝治疗。右图：2年后，行肩关节离断解除严重的疼痛。第三节 软骨肉瘤骨的软骨肉瘤是起源于软骨细胞的恶性肿瘤。虽然肿瘤内出现软骨化骨，但不形成真正肿瘤骨样组织和肿瘤样骨。软骨肉瘤可分为原发性（起源于原位）和继发性（来自于前体病变，如骨软骨瘤和内生性软骨瘤）两种（图207）。肿瘤又可分为中央型（髓腔）和周围型（骨表面）。在组织学上，软骨肉瘤在组织学上又可分为低分级、中分级和高分级，这与肿瘤的生物侵袭性相一致。低分级软骨

9、肉瘤很难与内生软骨瘤区别。此外，软骨肉瘤内各部分之间的组织学上也表现出很大差异性。因此，为真正反应病变的组织学情况，防止因取材出现的误差，需要较大范围的切开活检。肿瘤的生物学行为主要决定于肿瘤内最具侵袭性的部分。图207图207 A低度分级软骨肉瘤（IB期）；B肿瘤的CT扫描；C肿瘤广泛切除后，高压灭菌法灭活去除肿瘤的股骨中行常规人工全髋关节置换术与骨肉瘤一样，软骨肉瘤有不同亚型。如透明细胞型软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma），其分级低，发病年龄广，男性多见，常发生长骨端；骨膜软骨肉瘤，分级低，年轻男性多见，常发生于股骨远端；间质软骨肉瘤，分级高，有双向组织学表现为

10、高度致死性病变和去分化软骨肉瘤，各类型中分级最高，可转化为其它组织类型肿瘤（如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤）。这种去分化型可占软骨肉瘤的10左右。典型软骨肉瘤发生在3060岁的成人，但儿童也有发病，且其侵袭性较成人更强。好发部位有股骨、骨盆、胫骨、肱骨、肩胛骨和肋骨。病史较长，表现为疼痛或肿块或两者同时存在。放射学表现为病变内有钙化灶的骨破坏性病变（图208）。为准确分期需行发病部位的CT扫描和MRI检查，以确定肿瘤的解剖部位，并且行骨扫描和肺部CT扫描以明确有否远处转移。应仔细计划活检的入路，以便在终极手术切除时能将活检通道广泛切除。众所周知，软骨肉瘤在活检或不合适切除后可发生软组织

11、种植。图208图208 耻骨支低度恶性软骨肉瘤，行广泛切除。术前的影像（A）和术后的影像（B）低分级和中分级者广泛性切除可以达到局部控制（图209，2010）。高分级病变应进行根治性切除。研究证明手术治疗恰当与否决定了局部复发率及生存率。虽然软骨肉瘤的化疗尚有争议，但对高分级软骨肉瘤应尽可能行全身化疗。图209图209 股骨低度恶性软骨肉瘤A术前影像；B：骨扫描；C广泛切除后，双动髋关节置换，肿瘤段骨高压灭活后移植图2010图209 肱骨低度恶性软骨肉瘤A术前影像；B广泛切除后目前普遍认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，但Harwood，Krajbich和Fornasier报道当肿瘤不能切除或切除不

12、完全时，放射治疗仍具有一定的作用。第四节 纤维肉瘤尽管在临床上很少诊断骨纤维肉瘤。以前，对产生胶原而不产生骨样组织的梭形细胞肉瘤称为纤维肉瘤。但现在大多数此类病变诊断为恶性纤维组织细胞瘤。骨纤维肉瘤罕见，好发成年人，股骨、胫骨和肱骨是其常见的发病部位。病理组织学分级与其生物学行为有较高一致性。病人初诊时表现为疼痛或肿块或两者同时存在。放射学表现为骨破坏区，但不具有特征性（图2011）。需行活检明确诊断。低分级肿瘤可进行广泛切除。而高分级纤维肉瘤则需根治性切除并应进行全身化疗。放疗对缓解症状有一定价值。图2011图2011 A39岁男性股骨远端I级纤维肉瘤，行大腿中断截肢。随诊19年病人生活良好

13、；B50岁男性股骨远端II级纤维肉瘤，行髋关节离断。随诊6年病人生活良好（源自 Gilmer SWJr,MacEwen GD:J Bone Joint Surg 40-A:121,1958.）第五节 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤是一种相对少见的恶性骨（和软组织）肿瘤。起源于组织细胞或有特殊功能的纤维母细胞。恶性纤维组织细胞瘤的诊断已大部分取代了纤维肉瘤。多见于成年男性。股骨、胫骨和肱骨是最常见的发病部位。放射学表现为单纯的溶骨性病变，需行活检方能诊断。组织学分级能够反映出肿瘤的生物学行为。肿瘤常伴有前期性病变，如骨梗塞或paget病。有在人工关节置换术后发生恶性纤维组织细胞瘤的报道。手

14、术方法的选择决定于组织学分级和解剖部位。低分级的恶性纤维组织细胞瘤可选择广泛切除，而高分级的恶性纤维组织细胞瘤则需要根治性切除，并最好给予全身化疗。与其它常见的骨骼肌肉肿瘤有所不同的是恶性纤维组织细胞瘤常通过淋巴系统发生转移。第六节 造釉细胞瘤造釉细胞瘤是少见的恶性骨肿瘤，可能来源于上皮。常伴有纤维结构发育不良，特别是胫骨皮质骨内的纤维结构发育不良。发病年龄广泛，无性别差异。胫骨是最常见的发病部位。病人表现为疼痛、肿块或两者同时存在，放射学表现为骨干“多泡状”（bubbly）溶骨性病变（图2012）。肿瘤存在无痛病程，不适当切除常出现复发，甚至发生转移。肿瘤分期需行发病部位CT扫描和MRI检查

15、，以及骨扫描和肺部CT扫描。为明确诊断需行活检。手术可选用广泛切除。重建的方法可选用自体骨移植或异体骨移植。目前尚未应用化疗。图2012图2012 胫骨造釉细胞瘤行广泛切除双腓骨移植。术前影像（A）和移植骨愈合后（B）第七节 脂肪肉瘤虽然软组织的脂肪肉瘤并不少见，但骨脂肪肉瘤却极少见。肿瘤可发生在髓内和骨皮质旁，曾有报道脂肪肉瘤为混合性肉瘤（恶性间充质瘤）。脂肪肉瘤可分为高分化、粘液样、园细胞和多形性四种类型。肿瘤的生物学行为与组织分级相一致。多数报道肿瘤为高度恶性表现。高分级肿瘤需要根治性切除。辅助放射治疗具有一定效果，特别是对粘液样脂肪肉瘤更是如此。化疗尚无肯定结论，但对高分级的脂肪肉瘤应

16、进行全身化疗。第八节 恶性血管肿瘤关于恶性血管肿瘤的命名尚有混淆。Enneking提出组织学特点以血管内皮细胞为主应称为血管内皮细胞瘤，而以血管外皮细胞为主则称为血管外皮细胞瘤。两种类型的肿瘤都可有中分级和高分级。这两种类型肿瘤的组织学高分级者称为血管肉瘤。两种类型的肿瘤均少见。各部位骨骼均可发病，常为多发。低分级可行广泛切除术。血管内皮瘤放射治疗敏感。高分级病变（血管肉瘤）则需根治性切除，并应辅助全身化疗。术前分期时应注意肿瘤是否为多发。第九节 淋巴瘤和白血病骨髓是造血器官，溶血性贫血、白血病和淋巴瘤等疾病可引起骨骼的变化（图2013）。骨淋巴瘤可为原发性，也可为转移性淋巴瘤的表现之一。约4

17、0原为发性骨淋巴瘤。以前称为网织细胞肉瘤（图2014）。但已发现肿瘤是由淋巴瘤母细胞、淋巴细胞、网织细胞和不成熟细胞多种成分混合组成。目前多称为骨非何杰金氏淋巴瘤。骨原发性淋巴瘤的分类方法尚未解决。原发性淋巴瘤可获得治愈，但继发性侵犯骨骼的淋巴瘤通常预后很差。外科医生只治疗淋巴瘤所造成的病理性骨折。如仅发现骨骼病变，通过仔细检查没有发现其它病变者，为便于治疗可认为是原发性淋巴瘤。图2013图2013 淋巴细胞白血病。多发病灶造成骨破坏和骨膜下增生图2014图2014 37岁男性髂骨淋巴瘤术前分期应最好与肿瘤科医生合作完成，应包括完整的病史、体格检查、血象、尿化验、血生化分析、胸腹部CT扫描、骨

18、扫描、镓扫描、局部MRI、骨髓穿刺及肿瘤活检等。偶尔需行腹部探查术。原发性淋巴瘤多见于男性及老年。骨盆、股骨干、胫骨干和肱骨干为好发部位，但各骨骼均可发病。肿瘤可引起疼痛、肿胀或病理性骨折，脊椎病变可引起神经功能障碍。可触及肿块。淋巴结肿大，则表示疾病已播散。有必要检查骨髓和周围血象以排除白血病和播撒性淋巴瘤。常规放射学检查表现骨干大范围的边缘模糊的溶骨性改变、软组织肿块，偶有病理性骨折。需行活检明确诊断。Hodgkin病通常最终要侵犯骨组织，有时骨骼病变为Hodgkin病的首发表现。但原发于骨的Hodgkin病罕见。在少数病例，淋巴瘤有时难以准确分类。骨淋巴瘤放射治疗敏感，原发性淋巴瘤已主要

19、采用放射治疗，但单纯放射治疗局部复发可达3040。因此一些学者建议采用广泛切除加化疗的方法。病理性骨折常需要切开复位内固定。如初诊已发生播散或在原发性肿瘤在随诊过程出现播散者，应进行全身化疗。对区域性淋巴结应进行放射治疗（图20-1518）。如果骨骼病变是播散性淋巴瘤的表现之一，则预后与播散性相同，并应谨慎判断。然而原发性骨淋巴瘤的5年生存率可达50%。由于肿瘤播散有时发生较晚，评价1015年的生存率则可能更为有意义。当肿瘤晚期时，有时可发生白血病现象。图20-15图2015 肱骨淋巴瘤造成病理性骨折采用放射治疗，随诊14年病人无症状图20-16图2016 A63岁男性股骨淋巴瘤；B活检后行放

20、射治疗。2个月行第二次活检，出现病理性骨折。骨折采用髓内针固定；C：骨愈合延迟。D：应用辅助钢板，8年无复发征象图20-17图2017 弥漫性淋巴瘤已破坏尺骨中段。放疗后迅速成骨图20-18图2018 骨淋巴瘤A肿瘤引起肱骨病理性骨折；B放疗和化疗后骨折愈合第十节 骨髓瘤骨髓瘤、多发性骨髓瘤或浆细胞瘤是起源浆细胞的恶性骨肿瘤，常伴有蛋白质合成异常。它是最常见的恶性骨肿瘤，好发于老年及男性。40岁以前少见。通常为大部分或全部骨骼的骨髓受累（图2019）。单发性骨髓瘤可发生于全身任何部位。但躯体中轴骨更为常见。病人常表现疼痛，多为腰背痛。易发生病理性骨折，特别是椎体和肋骨，此外病人可表现为疲劳和体

21、重下降。图2019图2019 骨质广泛性受累的多发性骨髓瘤常规放射学检查可表现“穿凿样”溶骨性破坏区，周围无硬化（图2020）。可见皮质骨膨胀。有时可发现弥漫性骨质疏松，而无局限性破坏，好似成骨性病变。图2020图2020 多发性骨髓瘤A颅骨多发性溶骨性病变多为多发性骨髓瘤；B第三腰椎椎体的破坏可能为转移性肿瘤对单发性骨髓瘤有必要进行活检。而多发性骨髓瘤通过实验室检查可作出明确诊断。血浆蛋白质合成异常可在外周血涂片中发现钱串样细胞形成。大多数病人血沉加快，且伴血球早期迅速下沉。由于骨迅速破坏，可出现高钙血症，常有血清蛋白升高。尿中可发现本周氏蛋白和其它异常蛋白，血清和尿蛋白电泳常有异常表现。电

22、泳中具有诊断意义的特征性是单克隆丙种免疫球蛋白的急剧升高。虽然在巨球蛋白血症中，可以出现类似的变化，但这种的免疫球蛋白升高多提示为骨髓瘤。最后诊断仍需骨髓穿刺或在可以达到的部位活检。骨髓瘤的治疗主要由血液科医生或肿瘤内科医生完成，但病人可因脊柱疼痛或肢体病变而来骨科就诊。骨科医生常被邀请治疗病理性骨折，协助处理脊柱病变引起的脊髓病症。对单发性骨髓瘤（图2021）最好采用大剂量放疗或手术切除。如考虑手术治疗，应仔细检查病人凝血状态，因为蛋白血小板比例失常，常可使病人常产生明显的出血倾向。在多发性骨髓瘤，应对产生明显症状部位进行放射治疗，如有严重的神经症状，应首先考虑手术减压。化疗和全身支持疗法如

23、输血有助于减轻症状，提高病人的生活质量。单发性骨髓瘤治疗得当可长期生存。但多数这类病人最终发展为致命的播散，出现严重的贫血、衰弱、感染、肾功能衰竭以及偶尔脊髓损伤和淀粉样变（图2022）。图2021图2021 单发性骨髓瘤A胫骨部位的肿瘤有可能与纤维肉瘤和软骨肉瘤相混淆；B10个月后，出现病理性骨折图2022图2022 腹膜后巨大淀粉样瘤并有肋骨单发性骨髓瘤第十一节 Ewing肉瘤Ewing肉瘤是较少见、组织来源不明的原发性恶性骨肿瘤。最近基因、生物化学及电子显微镜研究表明Ewing肉瘤是一组肿瘤。常发生1020岁男性，黑人少见。虽然全身骨骼均可发病，但下肢长骨多见。大部分病人表现为疼痛和肿快

24、，但发热、全身不适和一些其它的全身症状也较常见。常规放射学表现为骨干边界模糊、不规则的破坏区，伴骨膜下新骨形成，（图2023、24）。需行活检明确诊断。Ewing肉瘤的显微镜下表现难与神经母细胞、骨淋巴瘤、燕麦细胞癌和原始神经外胚层肿瘤相鉴别。特殊实验室检查如化验尿中VMA（香草杏仁酸）、组织糖元染色、免疫组化标记以及电镜对鉴别诊断非常必要。图2023图2023 Ewing肉瘤A和B在较大的长骨虽骨膜反应差异较大但非常明显；C相反，跟骨的肿瘤骨破坏明显，但骨膜反应不重图20-24图2024 股骨Ewing肉瘤。可见反应骨形成的Codman三角。X线表现与骨肉瘤相似曾建议采用局部放射治疗和全身化

25、疗相结合的方法，但由于复发率可达2030%，并且可出现放射治疗诱发的肉瘤，因此一些医院选择手术切除的方法控制原发性肿瘤。在下肢远端最好采用膝下截肢。对于可切除骨的病变，如肋骨、肩胛骨、锁骨、腓骨和骨盆等，可在术前化疗后广泛切除，然后给予小到中等剂量的放射治疗。对上肢和下肢近端的肿瘤治疗方法尚有争论，加之考虑到功能效果，使治疗的选择更为困难。目前多数文献报道Ewing肉瘤的长期生存率为6070%。有两种小圆细胞瘤-Askin肿瘤和骨原始神经外胚细胞瘤，在形态学上与Ewing肉瘤相似。但他们对标准的Ewing肉瘤化疗反应差，到目前为止，尚无特殊治疗方法。第十二节 骨转移性肿瘤在临床上骨转移性肿瘤有

26、三种情况，病人因为脊柱或肢体疼痛来诊，无原发性肿瘤病史，此种情况较少；病人出现病理性骨折，可无或存在原发性肿瘤病史；在已知原发性恶性肿瘤的基础上，出现脊柱或肢体疼痛，此种情况最为常见。骨转移性肿瘤以中、老年人居多，肿瘤发生于脊柱和肢体的近端。脊柱转移瘤可无临床症状。手足的转移瘤其原发病变多在肺内。骨扫描是发现骨骼转移肿瘤最为敏感的方法，其假阴性率小于10%。有约2025%的骨转移瘤放射学检查为阴性。由有经验医生操作的细针穿刺治检对骨转移瘤的诊断的准确率可达90%。有时，有些肿瘤可以通过组织学特点确定出原发灶。约80%骨转移瘤来自肺、乳腺、前列腺、肾脏、甲状腺及胃肠道。转移性肿瘤常由于肿瘤内科医生负责治疗。股骨颈病理性骨折最好采用肿瘤缩小（debulking）切除、人工假体置换术，术后辅助放射治疗（图20-25）。骨水泥填塞对骨破坏范围较大的缺损具有价值。如果病变发生于髋臼（图2026），可选用Harrigton重建和全髋关节置换术，术后给予放射治疗。对于下肢较大的负重骨的病理性骨折，最好在肿瘤切除复位后用坚强的内固定，必要时行骨水泥充填缺损，（图2027）术后辅助放射治疗。如果肿瘤放射治疗敏感，