血小板减少性紫癜简介

1、血小板减少性紫癜简介病因血小板减少性紫癜的病因血小板减少性紫癜病因概要：血小板减少性紫癜的病因有3大方面：由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍；免疫性、非免疫性原因而导致的血小板的破坏或消耗增多；脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的血小板分布异常。血小板减少性紫癜的详细解释：可由先天性和后天性各种的病因引起。1、血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨核细胞的形态异常。血小板的寿命常正常。（1）巨核细胞生成减少：遗传性：为范科尼（Fancon1）贫血、TAR

2、综合征。获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。骨髓占位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。（2）巨核细胞生成无效：遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich综合征等。获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。其他：如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。2、血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，且常有代偿性增多。巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。血小板的寿命缩短。由于新生的血小板增多，血片中常表现为大形的血小板，与巨核细胞的增多呈一致性。（1）

3、免疫性：自身免疫（特发性血小板减少性紫癜）：有急性、慢性和继发性（如系统性红斑性狼疮等）。输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫抗体引起。新生儿紫癜。药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。（2）非免疫性：血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤）和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。人工心肺、体外循环。感染：如细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等感染。药物：直接破坏血小板，如噻嗪类等。3、血小板分布异常：体内血小板的数量可并不

4、减少。由于循环血液内血小板的分布异常或在脾脏内截留过多，致血液中的血小板数量减少。脾贮留：各种原因（如充血、浸润、感染、肿瘤等）引起的脾功能亢进。稀释：如输注库存血。血小板生成的调节紊乱：甚少见，如血小板生成素缺乏症或周期性血小板减少症。以上各类发病机制可以单独或合并存在。血小板减少可合并有血小板功能障碍。症状血小板减少性紫癜的症状出血是本病最主要的症状，常表现为皮肤与黏膜的出血，患者可以出现皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血和牙龈出血，出血的症状一般与血小板计数水平相关但并不平行。女性患者以月经增多最为常见，有时可为本病主要的或唯一的症状。如有消化道出血时有便血或呕血。泌尿道出血表现为血尿。外伤或手术时

5、伤口可有大量渗血不止。检查血小板减少性紫癜的检查血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血凝块退缩不良，骨髓巨核细胞数增加，失血性贫血，抗血小板抗体可阳性。若伴其他血液系统疾病，则有相应实验室指标改变。血小板检查项目是对血液中的血小板进行定量与定性分析，用于诊断血小板异常。血小板的基本功能是黏附、聚集、分泌、促凝血、血块回缩。通过这些功能维持着正常人体的初期止血作用。由于这些功能异常而导致的出血疾病包括遗传性和获得性两类，在有些疾病同时会有血小板功能异常和数量减少。诊断血小板减少性紫癜的诊断1.病史既往手术、牙科和创伤后出血史有助于发现患者慢性血小板减少的时间，服药史有助于排除药物（如肝素、奎

6、宁等）相关的血小板减少，注意继发于HIV、HCV等病毒或其他微生物感染、自身免疫性疾病和淋巴系统增殖性疾病引发的血小板减少以及家族性血小板减少和输血后紫癜等。2.体格检查应注意出血的部位、类型和严重程度。3.实验室检查（1）血涂片检查：有助于排除假性血小板减少（由EDTA依赖的血小板聚集）、微血管病性溶血等。（2）自身抗体筛查：排除其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、B细胞肿瘤、免疫性甲状腺疾病以及低丙种球蛋白血症等。（3）特殊检查：骨髓检查：多数学者推荐，对年龄大于40岁、临床症状不典型的患者应行骨髓细胞形态学或骨髓活检病理学检查。血小板自身抗体的检测：糖蛋白特异性方法（mo

7、noclonalantibody-specificimmobilizationofplateletantigens，MAIPA）检测自身抗体特异性强，约78%93%。血小板膜糖蛋白特异性自身抗体（抗GPb/a或抗GPb/）滴度与治疗强度、出血严重程度及出血频率存在明显相关性，但敏感性稍低，约49%66%。可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。血小板生成素（thrombopoietin，TPO）检测：对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可用以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常）。幽门螺杆菌（helicobacterpylori，HP）检测：近年，HP感染与IT

8、P发病的关系引起关注，但尚存争议。治疗血小板减少性紫癜的治疗1.激素（首选）泼尼松1mg/（kg·d）用4周，此后逐渐减量，至少治疗半年，如治疗46周后无效可换其他治疗。2/3患者有效。2.切脾（次选）激素，治疗无效的患者，2/3对切脾治疗有效。（1）适应证：激素治疗6周无效，血小板<1010=“”9=“”l=“”>10mg/d）维持。出现严重的激素毒性。血小板<3010=“”9=“”l=“”>3个月，儿童需推迟>12个月。3.免疫抑制激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用治疗。4.短期内迅速提升血小板复量的治疗（1）大剂量静脉丙种球蛋白：剂量为每口0.4

9、g/kg，连用5日，可以通过阻断巨噬细胞对抗体包裹的血小板的清除作用而使血小板水平在短期内快速上升。（2）大剂量甲泼尼龙：剂量为lg/d，可以用于有严重出血倾向的患者，通过抑制单核吞噬细胞系统的功能，减少血小板的破坏。保健血小板减少性紫癜的保健一、护理减少活动和创伤。避免使用影响血小板功能的药物。月经过多时用排卵期激素有效。对急性发作或有严重出血、血小板极度减少的病例，应卧床休息，输注新鲜血或血小板悬液。二、饮食药膳食疗1，大蒜炖猫肉：原料大蒜1030g，猫肉100150g，猪油、食盐各适量。制法将大蒜去皮；猫肉洗净，切成小块，一起放入炖盅内，加清汤、猪油、食盐各适量，隔水炖熟即可，待温服食。

10、功效健脾补血。适宜脾气虚弱型。服法12剂/周。连服35周。2，落花生粥：原料粳米3050g，落花生（不去红衣）、山药各1015g，百合510g，大枣510枚。冰糖适量。制法将大枣去核；落花生洗净，捣碎，与粳米、山药片、百合片、大枣一起放入锅内，加清水适量煮粥，待粥熟时加入冰糖调味即可，待温服食。功效祛瘀止血。适宜气不摄血兼血瘀型。服法1剂/d，连服35周。3，红枣肉骨粥：原料猪胫骨（或狗胫骨、羊胫骨、牛胫骨）1根，大枣510枚，生姜58g，粳米50100g，葱花、食盐、味精各适量。制法将猪胫骨（或狗胫骨、羊胫骨、牛胫骨）洗净，敲碎；大枣去核，与粳米、生姜一起放入锅内，加清水适量煮粥，待粥熟时加

11、入葱花、食盐、味精调味即可。待温服食。功效益气补血。适宜气不摄血证。服法1剂/d。连服57日为1个疗程，连用23个疗程。4，参芪补血鹌鹑蛋：原料党参510g，黄芪2030g，枸杞子58g，大枣510枚，鹌鹑蛋23枚，葱花、食盐、味精各适量。制法将党参、黄芪布包备用。再将大枣洗净，去核，与枸杞子、药包、鹌鹑蛋一起放入锅内，加清水适量，煮至蛋熟后去壳，再煮片刻，加入葱花、食盐、味精调味即可，待温服食。功效益气养阴，摄血止血。适宜气阴两虚，气不摄血证。服法1剂/d，吃蛋喝汤，连服57日为1个疗程，连用23个疗程。5，栀子黄柏鲜藕粥：原料栀子35g，黄柏58g，白茅根1520g，大枣510枚，鲜藕30

12、60g，粳米3050g，冰糖适量。制法将栀子、黄柏研成细末；鲜藕洗净，切成薄片；大枣去核备用。将白茅根洗净。水煎取汁，与粳米、鲜藕、大枣一起放入锅内，加清水适量煮粥，待粥熟时加入栀子末、黄柏末，再煮片刻，加入冰糖调味即可，待温服食。功效清热解毒，凉血止血。适宜血热妄行证。服法1剂/d，连服57日。6，二地皮蛋粥：原料生地黄35g，地骨皮510g，白茅根1015g，皮蛋1枚，瘦猪肉50100g，粳米3050g，葱花、食盐、味精各适量。制法将皮蛋去壳。捣碎；瘦猪肉洗净，切碎备用。生地黄、地骨皮、白茅根水煎取汁，与粳米、皮蛋、瘦猪肉一起放入锅内，再加清水适量共煮为粥，待粥熟时加入葱花、食盐、味精调味

13、即可，待温服食。功效滋阴清热，摄血止血。适宜阴虚血热证。服法1剂/d，连服57日。7，三汁粥：原料白茅根35g，鲜小蓟510g，鲜莲藕1015g，粳米3050g，冰糖适量。制法将白茅根、鲜小蓟、鲜莲藕分别洗净，水煎取汁。将粳米淘净，放入锅内。加清水适量，煮沸后。加入3汁药液，共煮为稀粥，待粥熟时加入冰糖调味即可，待温服食。功效凉血祛瘀止血。适宜阴虚血热证或血热妄行证。服法1剂/d，连服57日。8，三根饮：原料白茅根510g，茜草根39g，芦根510g，荸荠3050g，冰糖适量。制法将荸荠洗净，去皮，切碎，用榨汁机榨成荸荠汁。将白茅根、茜草根、芦根分别洗净，水煎取汁，加入荸荠汁，煮沸后，加入冰糖

14、调味即可，待温服食。功效凉血祛瘀止血。适宜阴虚血热证或血热妄行证。服法1剂/d，连服57日。9，桃红花生粥：原料桃仁35g，大枣510枚，带皮花生1015g，粳米3050g，冰糖适量。制法将桃仁去皮尖，加适量清水煎煮，去渣取汁，加入大枣、带皮花生、粳米共煮为稀粥，待粥熟时加入冰糖调味即可，待温服食。功效祛瘀止血。适宜血虚而兼血瘀证。服法1剂/d，连服57日。10，茅根藕节茄子堡：原料鲜白茅根35g，鲜藕节510枚，茄子1015g，葱花、食盐、味精、麻油各适量。制法将鲜白茅根、鲜藕节、茄予分别洗净，鲜白茅根切成约2cm长，鲜藕节、茄子分别切块，放入锅中，加清水适量炖煮，待藕节、茄子熟时加入葱花、

15、食盐、味精、麻油调味即可，待温服食。功效凉血祛瘀止血。适宜血热而兼血瘀证。服法1剂/d，连服57日。11，茜草紫草甲鱼汤：原料茜草510g，紫草1015g，甲鱼1只，葱花、食盐、味精各适量。制法将茜草、紫草布包备用。将甲鱼宰杀，洗净，切块，与药包一起放入锅中，加清水适量炖煮，待甲鱼肉熟透时。取出药包，加入葱花、食盐、味精调味即可，待温服食。功效清热凉血，活血祛瘀。适宜血热而兼血瘀证。服法12剂/周。喝汤吃甲鱼肉，连用35周。12，茅根水炖猪皮：原料猪皮150200g，白茅根2030g，冰糖适量。制法将猪皮去毛，洗净，加入煎好的白茅根水，炖至黏稠，再加入冰糖拌匀即可，待温服食。功效清热解毒。凉血

16、止血。适宜血热妄行型紫癜。服法分57次服，12次/d。13，藕节荞麦叶汤：原料藕节2个，养麦叶50g。制法将藕节、荞麦叶置于沙锅中，加清水适量煎熬成汤，待温服食。功效清热解毒，凉血止血。适宜血热妄行型紫癜。服法代茶频服。14，水鱼炖茜根仙鹤草：原料水鱼1只，茜根36g，仙鹤草69g，葱花、食盐、姜末、味精各适量。制法将水鱼去内脏，洗净；茜根、仙鹤草煎汤，去渣，加入水鱼炖熟，再加葱花、食盐、姜末、味精调味即可，待温服食。功效滋阴降火止血。适宜阴虚火旺型紫癜。服法代餐食用，12剂/周。喝汤吃水鱼肉，连用35周。15，鸡蛋栀子汤：原料鸡蛋12枚。栀子510g。制法先煮熟鸡蛋，除去蛋白后，将蛋黄和栀子

17、一起用水煎煮成汤即可，待温服食。功效滋阴降火止血。适宜阴虚火旺型紫癜。服法1剂/d，分早、晚2次服，连服57日。16，兔肉炖红枣：原料兔肉150250g，大枣3050g，红糖适量。制法将兔肉洗净，切块，同大枣、红糖共入锅中，隔水炖熟即可，待温服食。功效补气摄血。适宜气虚不摄血型紫癜。服法1剂/d，分3次服食，连服57日。17，黄芪黑豆炖塘虱鱼：原料黄芪1015g，黑豆3560g，塘虱鱼2条。制法将塘虱鱼去内脏洗净，与黑豆、黄芪共入沙锅中用文火炖熟。功效补气摄血。适宜气不摄血型紫癜。服法1剂/d，分23餐吃完，连服57日。18，紫草红枣茶：原料紫草812g。大枣610枚，绿茶适量。制法将紫草、大

18、枣放入沙锅内，注水约1000mL，置于武火上煎开，改文火煎一刻钟，滤去药渣，取汁，复置火上烧开，用时泡茶叶少许，茶要淡。功效凉血止血，补气摄血。适宜血热迫血妄行又兼脾虚不能统血型紫癜。服法随时饮用，1剂/d，连服10日为1个疗程。19，防己乌梅饮：原料防己69g。乌梅36g，大枣510枚，生甘草23g，苋菜2030g。制法将苋菜去根，摘净，洗去泥沙，将上药及苋菜共入沙锅中，注水适量，置旺火上煮沸，改小火煮15分钟，去渣得汁，待温即可。功效补脾益气，止血。适宜脾气不足、脾不统血型小儿紫癜。服法饮其汁，1剂/d，连服57日。20，绿豆薏苡仁粥：原料绿豆3050g，薏苡仁5080g。制法将绿豆及薏苡

19、仁择净，淘洗尽泥沙，放入沙锅内，注入清水适量，置武火上煮沸，改文火熬之，待其烂熟成粥，停火，待温即可功效清热解毒，凉血止血。适宜血热或热毒内蕴型小儿紫癜。服法食粥，12次/d，连服57日。21，大枣扁豆粥：原料大枣、糯米各300500g，白扁豆150300g。制法将大枣切开，去核；白扁豆洗净，撕去老筋，糯米淘洗干净。将上3味一同置于沙锅中，加清水适量，武火煮开，改文火熬煮，待枣烂米熟，稍凉，即可出锅。功效健脾益气摄血。适宜气虚紫癜，症见少气懒言，不思饮食者。服法可作主食吃。3次/d，连服23个月。22，水牛角豆腐汤：原料水牛角60g，豆腐500g，食盐少许。制法将水牛角削成薄片，或磨为粉末待用

20、。豆腐切为寸方块，取沙锅1个，将水牛角片（或粉）放入，注入清水适量，武火煮沸，改文火煎半小时。加入豆腐块，再炖约15分钟，加少量食盐调昧即可，待温服食。功效凉血止血。适宜血热型紫癜。服法吃豆腐，喝汤，1剂/d，连服57日。23，鳖甲百部饮：原料蹩甲2025g，百部1015g。制法将鳖甲打碎，置沙锅内，注入清水适量，置于武火上煮沸，改文火熬煮1小时，再加入百部，炖约30分钟，去渣取汁即成，待温服食。功效滋阴。凉血，化斑。适宜阴虚火旺型紫癜。服法饮其汁，早晚各1次，连服1个月。24，羊胫骨红枣糯米粥：原料羊胫骨180200g，大枣（红枣）610枚，糯米3050g，食盐少许。制法将羊胫骨洗净，砸碎；大枣剖开，去核