布加氏综合征的治疗实用教案VIP

1、 布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari (1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口(ki ku)以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 一、定义(dngy)第1页/共39页第一页，共40页。 二、病因(bngyn)1. 先天性因素2. 高凝和高粘状态3. 毒素4. 腔内非血栓性阻塞5. 外源性压迫6. 血管壁病变7. 横膈因素与腹部创伤8.其他和病因(bngyn)不明的第2页/共39页第二页，共40页。 三、病理(b

2、ngl)与病理(bngl)生理 BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水(fshu)。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。 第3页/共39页第三页，共40页。 下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻(shu z)，导致肾功能不全。 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减

3、少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。 病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。第4页/共39页第四页，共40页。四、临床表现 起病特点：以男性多见，约为21。发病年龄则视病因(bngyn)而异，因先天性发育异常者，发病较早，以2040岁之间多见。发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。 第5页/共39页第五页，共40页。症状体征单纯的肝静脉阻塞者，以门静

4、脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张(kuzhng)、扭曲。 腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特征之一。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。 第6页/共39页第六页，共40页。终末期病人(bngrn)恶液质状态第7页/共39页第七页，共40页。五、诊断 有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢

5、肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以下辅助检查。诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位(bwi)、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。第8页/共39页第八页，共40页。 脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉状况(zhungkung)。 B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以

6、上。B超可在健康检查时发现早期布加氏综合征。 CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉的病变情况。第9页/共39页第九页，共40页。鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水，肝硬化，肝前型门脉高压症为本病重点(zhngdin)需鉴别的疾病。第10页/共39页第十页，共40页。l手术方法大致分为6类：l1.根治性矫治术；l2.间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术；l3.断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道(shdo)静脉曲张及出血）；l4.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；l5.直接减压术，包括各型肠系

7、膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；l6.肝移植术。第11页/共39页第十一页，共40页。六、治疗主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主要手段。 保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用(ciyng)不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。第12页/共39页第十二页，共40页。 布加综合征的改进分型：A型为下腔静脉(jngmi)局限性病变B型为下腔静脉(jngmi)长段病变C型为肝内静脉(jngmi

8、)阻塞分型第13页/共39页第十三页，共40页。 布加氏综合征分期(fn q) 在Child分级的基础上将本病分为四期。病情早晚不同明显影响预后，、期无手术(shush)死亡，、型的手术(shush)死亡率分别为9%和21%。*生活质量好较好差很差腹 水 无少量中等大量食道静脉曲张无轻-中度中-重度重度/急性出血血清白蛋白(g/dl)3.53.43.02.92.52.4胆红质(mg/dl)1.21.32.42.52.93.0营养状态好较好差很差手术危险性安全较安全危险高危* 出现肝昏迷与氮质血症和急性(jxng)上消化道出血者均属型第14页/共39页第十四页，共40页。 主要(zhyo)手术术

9、式1. 经皮经下腔静脉成形与支架术2. 经皮经肝肝静脉穿刺、扩张(kuzhng)与支架术3. 经颈静脉肝内门腔分流术（TIPSS）4经右心房破膜术5经右房经股静脉联合破膜扩张(kuzhng)和内支架术6腔房转流术7肠房转流术8肠腔转流术9肠腔房转流术10肠颈转流术11肠腔颈转流术12直视下隔膜或其他病变切除术13. 脐颈转流术14. 脐腔转流术15. 腹膜腔颈静脉转流术16. 肝移植第15页/共39页第十五页，共40页。 支架治疗下腔静脉隔膜：左侧示下腔静脉隔膜，右侧示置支架后支架张开(zhn ki)，隔膜消失放支架前后(qinhu)的情况 例例1.1.经皮经下腔静脉经皮经下腔静脉(jngmi

10、)(jngmi)成形与支成形与支架术架术第16页/共39页第十六页，共40页。支架(zhji)压迫右肝静脉经皮经下腔静脉成形经皮经下腔静脉成形(chn xn)与支架术与支架术第17页/共39页第十七页，共40页。 男性，26岁，因无明显原因出现腹胀纳差伴少尿一个月入院。 入院检查：强迫半卧位、巩膜黄染、腹部高度膨隆。双侧胸腔积液，大量(dling)腹水。实验室检查： 总蛋白52.8g/L 白蛋白30.2g/L 谷丙转氨酶554u/L 谷草转氨酶378u/L 总胆红素74.9umol/L 直接胆红素18.51umol/L 尿素氮10.2mmol/L 低钠、低氯 病例(bngl)2：肠房转流术第1

11、8页/共39页第十八页，共40页。 肠房转流(zhun li)术第19页/共39页第十九页，共40页。 术后6个月第20页/共39页第二十页，共40页。 例3：肠腔转流术刘XX、女、38岁，间断呕血(u xu)、黑便1年半，诊断为布加氏综合征第21页/共39页第二十一页，共40页。 对于肝静脉阻塞的布加综合征，以1214mm内径的PTFE带环人工(rngng)血管施行肠腔转流术，常可获得良好的效果。图9示C形转流术后21年。图9 肠腔转流后造影所见：人工(rngng)血管形成自然的C字形转折，管腔通畅，血流逆肝 肠腔转流(zhun li)术第22页/共39页第二十二页，共40页。图10 肠腔房

12、转流(zhun li)术中照片：Atrium为右心房，IVC为下腔静脉，SMV为肠系膜上静脉 例例4.4.肠腔房转流肠腔房转流(zhun li)(zhun li)术术第23页/共39页第二十三页，共40页。 肠腔房转流(zhun li)术当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合。在肠房或腔房转流基础上，在人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作(jinzu)一人工血管转流术。该术明显增加了解剖和操作，也加大了回流。第24页/共39页第二十四页，共40页。 例例5.5.肠颈转流肠颈转流(zhun l

13、i)(zhun li)术术第25页/共39页第二十五页，共40页。 当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水，又有胸水，病人常不能平卧以至端坐呼吸，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时适用。只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压；即在腹部人工血管(xugun)经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合；在颈部与颈内静脉施端侧吻合 仅需二个较小切口，不必开胸，对普外医师也可应用。此术远期疗效竟优于肠房转流，术后存活病例的五年通畅率可达88.5%。 肠颈转流肠颈转流(zhun li)(zhun li)术术第26页/共39页第二十六页，共40页。 适应证： 局限性

14、阻塞病变伴继发血栓形成。 球囊扩张(kuzhng)和/或支架疗法失败者。 经右房扩张(kuzhng)术失败。 腔房、肠房转流失败。 小儿患者。 长段下腔静脉阻塞者，可考虑在直视下解决肝静脉流出道问题。 特殊情况，如在病变部位有异物或小儿病例或在该段腔静脉内有肿瘤或转移性肿瘤者。 禁忌证： 出血倾向或凝血机制不全病例。 病变太晚期而不能耐受此手术病例。 6. 6.直视下隔膜或其他直视下隔膜或其他(qt)(qt)病变切除病变切除术术- -根治术根治术 第27页/共39页第二十七页，共40页。 根治术第28页/共39页第二十八页，共40页。第29页/共39页第二十九页，共40页。 例7、 脐腔转流(

15、zhun li)术 患儿，男，4岁5个月，于2010年3月31日入住二炮总医院。 5个月时发现腹膨隆，脐部突出。 7个月时发现阴囊肿大，可还纳。当地市医院诊断为“睾丸鞘膜积液”，手术效果(xiogu)不佳。 2007年，因大量腹水，于省级儿童医院CT诊断为“布加氏综合征”。 2008年2月8日，第一次呕血伴黑便。 血色素最低4g/L 腹围：74cm第30页/共39页第三十页，共40页。第31页/共39页第三十一页，共40页。第32页/共39页第三十二页，共40页。 例8：多次术后复发(f f)-吻合口成形术患者，男，28岁，因反复腹胀4年余于2008年7月3日入院。4年前，于当地医院行“下腔静

16、脉支架植入术”。1个月后，在北京一家(y ji)医院行肠房人工血管转流术，症状明显缓解。1年半以后，出现大量腹水，并发脐疝。超声示人工血管通畅。服用保肝、利尿药物无效，病情渐重，多次出现肝昏迷。为进一步治疗，来二炮总医院。当时测腹围110cm。第33页/共39页第三十三页，共40页。 入院行腹膜腔-颈静脉转流泵植入术。腹水减少，腹围在85cm左右。 半年后，转流泵阻塞，腹水增多(zn du)，再次入院。腹围105cm。 4个月期间，腹水回输43次，每次1000-3000ml. 间断补充白蛋白。 白蛋白24.6g/L-35.1g/L 血色素92g/L-143g/L 腹围88cm-92cm第34页

17、/共39页第三十四页，共40页。第35页/共39页第三十五页，共40页。Portal Vein Pressure 53cm H2O27cm H2O第36页/共39页第三十六页，共40页。 结论： 布加氏综合征病情复杂、临床表现多种多样。对病人生命健康危害最大的是由于门脉高压所致的消化道出血、进行性肝肾功能损害、低蛋白血症等等一系列多脏器功能损害。非手术治疗预后不佳，尤其是在病情严重的或从事重体力劳动(tllodng)的病例。 治疗原则：早期诊断，积极治疗，根据个体化原则制定手术方案。 首选介入，其次手术。 简单-复杂 巨创-微创第37页/共39页第三十七页，共40页。谢谢(xi xie)！第38页/共39页第三十八页，共40页。感谢您的观看(gunkn)！