胆汁淤积性肝病治疗专家共识复制

1、胆汁淤积性肝病治疗专家共识复制胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识胆汁淤积性肝病相关定义胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症, 药物药物酒精酒精, 胆酸胆酸激素激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC

2、: 家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断查找病因，查找病因，排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断完善相关检查，如自身抗完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断根据患者情况选择，根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因，如的病因，如AMA阴阴性性PBC，SC疾病诊断疾病诊断进一步病因诊断，如进一步病因诊断，如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴

3、别等鉴别等疾病诊断疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管UDCAUDCA。激素和其它免疫抑制剂激素和其它免疫抑制剂SAMeSAMeERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗肝移植肝移植血液净化治疗血液净化治疗中医中药及其他治疗中医中药及其他治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗PBCPBC的诊断标准的诊断标准PBCPBC的治疗的治疗UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 PBC-AIHP

4、BC-AIH重叠综合征的参考诊断标准重叠综合征的参考诊断标准EASL. J Hepatol. 2009.PBC-AIHPBC-AIH重叠综合征的治疗重叠综合征的治疗PSCPSC的诊断的诊断Chapman R, et al. hepatology.2010PSCPSC的治疗的治疗 在西方国家PSC患者通常60-80病例伴有IBD，日本一份报告391例患者仅125例有IBD。UC占PSC中IBD绝大多数(80)，而克罗恩病约占10和其它结肠炎占10。药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%25%为胆汁

5、淤积型肝损伤，其特点为为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 ULN或或R值值（R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值）的比值） 2，预后相对良，预后相对良好好。病史询问较困难，病史询问较困难，应反复追问近应反复追问近6周内的用药史。周内的用药史。治疗关键治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。药物，多数患者停药后可逐渐恢复。治疗用药可以选择治疗用药可以选择SAMeSAMe、UDCAUDCA、抗氧化剂（如还原型谷、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。虑使用激素治疗。病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBVHBV、HEVHEV为为主，婴幼儿以主，婴幼儿以CMVCMV感染更常见。感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。针对特异性病原的治疗是关键。可选用可选用UDCAUDCA、SAMeSAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监在排除禁忌证情况下，可