护理查房运动神经元病副本

1、2021-11-292021-11-29神经内科岑丹神经内科岑丹 史蒂芬史蒂芬霍金霍金：是英国理论物理学家17岁的霍金开始就读于牛津，并在剑桥跟随导师邓尼斯西阿玛作博士论文。然而就在这时，霍金被诊断患上一种叫做肌肉萎缩侧索硬化症的疾病，这种病至今仍不能治愈乃至于控制它。史蒂芬霍金最终只能永远坐在轮椅上并且失去了语言能力但这位据称全身只有三个手指能动的残疾人，却依靠惊人的毅力完成了一系列惊人的关于大爆炸和黑洞的理论，对量子物理作出了巨大的贡献，将宇宙伟大而神秘的背景展现给世人。他被广泛尊崇为继爱因斯坦之后最杰出的科学家。1974年霍金被授予剑桥卢卡逊数学教授一职。在就职典礼上，霍金十分费力地将名

2、字签在名册上，而这本名册最前页的签名便是伊萨克牛顿。 最常见的运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。 myotrophic的意思是没有肌肉营养，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是侧面，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神

3、经元病。 运动神经元病运动神经元病 运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫叫“渐冻人渐冻人”。 病因病因病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有

4、家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 什么引起了运动神经元病什么引起了运动神经元病病因病因 病因病因 本病的发病率在本病的发病率在3030岁后开始上升，发病风险高峰位于岁后开始上升，发病风险高峰位于50-7550-75岁之间，岁之间，之后则逐渐下降。之后则逐渐下降。 家族性患者的平均发病年龄为家族性患者的平均发病年龄为4646岁，散发性患者为岁，散发性患者为

5、5656岁。岁。 本病在男性中比女性中更为常见，男女比为本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:11.2-1.5:1。 流行病学流行病学&预后预后运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展多于多于5 5年内死于呼吸肌麻痹

6、或肺部感染年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染临床表现临床表现 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 患者：顾以胜，男，72岁，主因“四肢无力半年，胸闷10余天”在外院确诊运动神经元病,于2015-04-14 08：54收住我院。 入院时：神清，精神萎,呼吸稍促,消瘦状

7、，推入病房。T：36.7 C P:72次/分 R:23次/分 BP:150/82mmHg。两瞳孔等大等圆，光敏，舌伸居中。双上肢肌力2级，浅感觉正常，双手大鱼际肌肉肌萎缩，双下肢肌力3级，浅感觉正常，双巴氏征（-）。曾与外院行肌电图检查示:神经性损伤 初步诊断：运动神经元病。 诊疗计划：1、心电监护检测病情变化 2、给予营养周围神经改善循环等对症治疗案例分析案例分析一般健康状况：一般。有高血压，否认糖尿病史一般健康状况：一般。有高血压，否认糖尿病史。传染病史：否认肝炎史、否认结核史。传染病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史：否认手术史。手术史：否认手术史。外伤史：否认外伤史。外伤史：否认外伤史

8、。输血史：否认输血史。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。预防接种史：不详。家族史：有一叔伯弟弟有此病。家族史：有一叔伯弟弟有此病。案例分析案例分析职业：无业 民族：汉族 婚姻状况：已婚 文化程度：中学 宗教信仰：无 入院诊断：运动神经元病 入院时间：2015-04-14 15：00 入院方式：急诊 抬入 过敏史：无 医疗费用支付方式：医保 T：36.7 P：72 次/分 R：23 次/分 BP：150/82mmHg 神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+） 体重：卧床 身高：卧床意识：清楚 语言沟通： 切题 四肢活

9、动：双上肢四肢活动：双上肢2 2级双下肢级双下肢3 3级级 吞咽：正常 视力：远视 听力：正常 伤口：无 导管：无 疼痛程度：双前臂 3 通知医生： 否饮食：普食 睡眠：正常睡眠：正常排尿：正常 排便：正常 吸烟：无 饮酒：无自理能力 进食：不能 行走：不能 入厕：不能 上下床：不能 个人卫生：不能护理体检护理体检l04-17-09:3904-17-09:39患者血氧饱和度底至患者血氧饱和度底至70%,70%,急查动脉血气急查动脉血气:PH:7.346:PH:7.346 PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,医嘱予以无创辅助

10、通气医嘱予以无创辅助通气, ,血氧饱和度血氧饱和度80%-85%,80%-85%,血压低血压低至至80408040并下达病危通知并下达病危通知l04-18-11:0504-18-11:05 患者血压至将至患者血压至将至8657mmHg,8657mmHg,医嘱予以医嘱予以NS250+NS250+多巴胺多巴胺60mg60mg慢滴慢滴. .l04-21-10:0004-21-10:00 患者可脱机数小时血氧饱和度患者可脱机数小时血氧饱和度95%95%以上以上. .医嘱停病危医嘱停病危. .l0 04-23-144-23-14：0000 患者血压降至患者血压降至8585 / / 47mmhg47mmh

11、g，医嘱予以，医嘱予以NS250ML+NS250ML+多巴胺多巴胺60mg60mg 静脉慢静脉慢滴，于滴，于1616：4040分血压升至分血压升至151151 / / 69mmmmhg,69mmmmhg,停止输入。停止输入。l4-29,患者出现腹泻患者出现腹泻l4-30-114-30-11：0000血压降至血压降至7474 / /48mmhg,48mmhg,医嘱予以医嘱予以NS250ML+NS250ML+多巴胺多巴胺60mg60mg静脉慢滴，于升静脉慢滴，于升至至110110 / /60mmhg60mmhgl05-01-10:0005-01-10:00血氧饱和度降至血氧饱和度降至66%,66%

12、,急查动脉血气急查动脉血气PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431病情变化出院情况 5-12 患者出院,神清,精神一般,自主呼吸,双上肢肌力2级,双下肢肌力4级,饮食欠佳.辅助检查辅助检查l2012015 5-0-04-154-15生化全套生化全套: :总蛋白：总蛋白：58.558.5g/Lg/L，血清球蛋，血清球蛋白白:18.5L.:18.5L.尿酸：尿酸：88.788.7umol/Lumol/L，钠：，钠：116.7116.7mmol/Lmmol/L，氯：，氯：8 81.11.1mmol/L

13、mmol/L，高密度，高密度脂蛋白：脂蛋白：1.641.64尿常规（九联以上）尿常规（九联以上） 比重：1.012。凝血四项凝血四项: :纤维蛋白原纤维蛋白原: :5.245.242012015 5-0-04-174-17电解质:钠离子:115.5 氯离子氯离子:94.0:94.0 总总钙钙:1.94:1.94 2012015 5-0-04-184-18电解质电解质: :氯离子氯离子:91.6:91.6 01015 5-0-04-204-20电解质电解质: :氯离子氯离子95.995.9 辅助检查辅助检查01015 5-0-04-274-27电解质电解质: :肌酐肌酐:46.8:46.8 ,

14、,尿酸尿酸:76.5:76.5 , ,钾离钾离子子:3.2:3.2 , ,氯离子氯离子93.893.8 血常规血常规: :白细胞白细胞:2.65,:2.65, 红细胞红细胞:3.96:3.96 , ,血血小板小板:75:75 中性粒细胞中性粒细胞;1.65;1.65 , ,淋巴细胞：淋巴细胞：0.67 0.67 ( ( 10 10的的9 9次方次方) )2 201015 5-0-05-15-1血常规血常规血小板血小板:81:81 电解质正常电解质正常05-105-1 胸部胸部CTCT示示: :右肺实变右肺实变左肺代偿性肺气肿左肺代偿性肺气肿, ,右下肺积液可能右下肺积液可能辅助检查辅助检查2

15、201015 5-0-05-65-6生化：生化：血清总蛋白：血清总蛋白：52.952.9 ，血清白蛋白：，血清白蛋白：32.232.2 ，尿酸：，尿酸：50.750.7 ，甘油三酯：，甘油三酯：2.072.07（高）（高）高密度胆固醇：0.86 2 201015 5-0-05-75-7输血前检查：乙肝表面抗体（输血前检查：乙肝表面抗体（+ +）0 04 4- -1414至今至今 级护理级护理, ,2424小时心电监护、气垫小时心电监护、气垫床应用床应用, ,中心吸氧中心吸氧0 04 4- -1717至至04-2104-21 病危、无创辅助通气病危、无创辅助通气0 04 4- -1414至至04

16、-1704-17 测测 血压血压BidBid0 04 4-1-17 7至至04-2104-21 测测BPBP、SpO2SpO2、心率、意识、瞳孔、心率、意识、瞳孔QhQh0 04 4- -1414至今至今 口腔护理，床上洗头口腔护理，床上洗头PrnPrn，床上，床上擦浴擦浴PrnPrn诊疗计划诊疗计划口服：口服：l呋喃硫胺,甲钴胺: :营养神经营养神经l贞氏扶正胶囊:补气养阴补气养阴l玉屏风颗粒:止汗止汗l维血宁:升血小板升血小板l氯化钾:补钾离子补钾离子l蒙脱石散蒙脱石散: :止泄止泄l氯化钠氯化钠: :补钠离子补钠离子静脉注射：静脉注射：l氨溴索氨溴索: :化痰化痰静脉点滴：静脉点滴：l红

17、花: :活血化瘀活血化瘀l谈热清: :化痰化痰l复方氨基酸: :补充氨基酸补充氨基酸l浓钠: :补钠离子补钠离子l头孢替安抗感染抗感染l乳酸钠林格注射液: :调节体液电解质调节体液电解质酸碱平衡酸碱平衡l奥美拉唑: :抑酸护胃抑酸护胃l三磷酸腺苷辅酶三磷酸腺苷辅酶A:A:营养心肌改善代谢营养心肌改善代谢VCVC VB6:VB6:补充维生素补充维生素静脉点滴静脉点滴多巴胺多巴胺: :升压升压血浆血浆: :补充白蛋白补充白蛋白P1P1 有窒息的危险有窒息的危险：与病情进展呼吸肌麻痹有关、与病情进展呼吸肌麻痹有关、 目标：目标：患者能维持有效呼吸患者能维持有效呼吸I 1.I 1.每天评估呼肌肉萎缩或

18、肌麻痹进展情况每天评估呼肌肉萎缩或肌麻痹进展情况. . 2 2. .指导患者腹式呼吸指导患者腹式呼吸 3 3. .病情观察：密切观察生命体征、病情观察：密切观察生命体征、SpOSpO2 2情况情况 4 4 必要时给与气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸。必要时给与气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸。O O 患者无创呼吸机间断辅助呼吸患者无创呼吸机间断辅助呼吸护理问题与措施：P P2 2 清理呼吸道无效：清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，疲乏等导致无效与呼吸道炎症，疲乏等导致无效 咳嗽有关。咳嗽有关。 目标：目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少I 1.I 1.遵医

19、嘱予以抗感染化痰药物使用遵医嘱予以抗感染化痰药物使用 2. 2.协助翻身拍背排痰、吸痰协助翻身拍背排痰、吸痰PRNPRN 3. 3.保持病室内适宜的温度（保持病室内适宜的温度（18182020）和湿度（）和湿度（50% 50% 60% 60%） 4. 4.病情观察：密切观察生命体征、病情观察：密切观察生命体征、SpOSpO2 2、咳嗽咳痰情况以及痰的色质量、咳嗽咳痰情况以及痰的色质量O O 患者痰液量仍较少。患者痰液量仍较少。护理问题与措施：P P3 3 有感染的危险有感染的危险 与消瘦机体抵抗力差有关与消瘦机体抵抗力差有关I 1.I 1.密切监测患者体温；密切监测患者体温； 2. 2.及时汇

20、报医生病人的发热情况，遵医嘱处理；及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理； 3. 3.体温过高体温过高, ,遵医嘱予以物理或药物降温遵医嘱予以物理或药物降温, ,及时擦干汗液及时擦干汗液, ,必要时更换内衣必要时更换内衣, ,防止受凉防止受凉. .O O 现体温正常现体温正常P P4 4 有皮肤完整性受损的危险：有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关与长期卧床有关 目标：目标：患者皮肤完整，未发生压疮患者皮肤完整，未发生压疮I 1.I 1.建立翻身卡，建立翻身卡，q2hq2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的予以更换体位，保持皮肤以及床单位的清洁干燥清洁干燥 2. 2.予高蛋白饮食，增强机体抵

21、抗力予高蛋白饮食，增强机体抵抗力 3.3.给与减压贴保护骨凸处给与减压贴保护骨凸处. . O O 患者皮肤完整，未发生压疮患者皮肤完整，未发生压疮P P5 5 营养失调：营养失调：低于机体需要：与呼吸困难，摄入不足，感染低于机体需要：与呼吸困难，摄入不足，感染消耗有关消耗有关 目标：目标：摄入充足，体重增加摄入充足，体重增加I 1.I 1.遵医嘱予以静脉营养，输白蛋白。遵医嘱予以静脉营养，输白蛋白。 2. 2.遵医嘱予以抗感染等对症处理遵医嘱予以抗感染等对症处理 3 3。检测蛋白，电解质情况。检测蛋白，电解质情况 O O 患者电解质正常患者电解质正常P P6 6 恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心

22、疾病的预后有关恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关 目标：患者情绪稳定目标：患者情绪稳定I 1.I 1.予以心理护理，使患者树立战胜疾病的信心。予以心理护理，使患者树立战胜疾病的信心。 2. 2.向家属介绍疾病相关知识向家属介绍疾病相关知识 O O 患者情绪平稳患者情绪平稳, ,偶有焦虑偶有焦虑. .P P7 7 废用综合征的危险废用综合征的危险：关节僵硬、挛缩、肌肉萎缩：与长：关节僵硬、挛缩、肌肉萎缩：与长期卧床，活动减少有关期卧床，活动减少有关 目标：目标：I 1.I 1.鼓励病人床上活动鼓励病人床上活动 2. 2.给与患者肢体的被动运动给与患者肢体的被动运动 3 3。保持关节功能

23、位。保持关节功能位 O O 患者每天能坐轮椅室内活动患者每天能坐轮椅室内活动2020分钟。分钟。P P8 8 躯体移动障碍躯体移动障碍：与肌肉萎缩，肌力下降有关。：与肌肉萎缩，肌力下降有关。 目标：目标：I 1.I 1.给与患者肢体的被动运动给与患者肢体的被动运动 2. 2.移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增加患者痛苦。加患者痛苦。 3 3。指导并协助病人进行肢体的功能锻炼。指导并协助病人进行肢体的功能锻炼。 O O 患者双下肢能在床上主动运动患者双下肢能在床上主动运动P P9 9 自理能力缺陷综合症自理能力缺陷综合症 目标：患者生活需要得到满足目标：

24、患者生活需要得到满足I 1.I 1.给与床上擦浴，口腔护理，床上洗头给与床上擦浴，口腔护理，床上洗头 2. 2.及时与患者沟通，了解患者其他需要并及时及时与患者沟通，了解患者其他需要并及时满足。满足。 O O 患者基本生活得到满足患者基本生活得到满足P P1010 潜在并发症潜在并发症 ：呼吸机相关肺炎：呼吸机相关肺炎 I 1.I 1.病情观察：观察病人生命体征及呼吸困难等病情观察：观察病人生命体征及呼吸困难等情况情况 2. 2.吸痰吸痰PRNPRN严格无菌操作严格无菌操作 3 3。定期更换消毒呼吸机管路。定期更换消毒呼吸机管路。 4 4，床头抬高，床头抬高3030度度 P P1111 潜在并

25、发症潜在并发症 ：深静脉血栓、肺栓塞：深静脉血栓、肺栓塞 I 1.I 1.进行肢体被动运进行肢体被动运 2. 2.检测检测D-D-二聚体变化二聚体变化 3 3 避免在下肢进行输液避免在下肢进行输液 P P1212 语言沟通障碍语言沟通障碍: :与言语中枢功能受损友关与言语中枢功能受损友关目标目标: :患者语言沟通能力得到改善患者语言沟通能力得到改善 I 1.I 1.多接触病人多接触病人, ,了解病人痛苦了解病人痛苦, ,让病人保持心情让病人保持心情舒畅舒畅, ,消除紧张情绪消除紧张情绪. . 2. 2.尽早诱导和鼓励病人说话尽早诱导和鼓励病人说话, ,耐心纠正发音耐心纠正发音, ,从简从简到繁到繁 3 3 配合按摩哑门配合按摩哑门, ,通里通里, ,等穴位等穴位, ,有利于促进语言功有利于促进语言功能改善和恢复能改善和恢复. .O:O:患者能简单文字表达自己的感受患者能简单文字表达自己的感受 健康教育健康