新生儿黄疸 课件

1、 新生儿黄疸新生儿黄疸Neonatal JaundiceNeonatal Jaundice 临河人民医院呼吸消化科 赵婷 2015年3月定义定义是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。新生儿血中胆红素浓度新生儿血中胆红素浓度57mg/dl可出现肉眼可出现肉眼可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。新生儿新生儿胆红素代谢特点胆红素代谢特点u胆红素生

2、成过多胆红素生成过多u联结的胆红素量少联结的胆红素量少u肝功能不成熟肝功能不成熟u肠肝循环特点肠肝循环特点饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重出现黄疸或使原有黄疸加重病因病因新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。 生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成人不同的特点，人不同的特点，50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。病理性黄疸：在一些感染和

3、非感染因素的作用下，病理性黄疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病理性黄疸。理性黄疸。病理性黄疸原因分分析病理性黄疸原因分分析u胆红素生成过多：胆红素生成过多：u感染感染 u 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。u红细胞增多症红细胞增多症 u 静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L，血红蛋白。，血红蛋白。220g/L，红，红细胞压积细胞压积65%；母；母-胎或胎胎或胎-胎间输血、

4、脐带结扎延迟、胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及先天性青紫型心脏病及IDM等。等。 u血管外溶血血管外溶血 u 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血他部位出血 。u u同族免疫性溶血同族免疫性溶血 血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等。血型不合等。u血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白地中海贫血，血红蛋白F-PooleF-Poole和血红蛋白和血红蛋白HasharonHasharon等等; ;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血u红细胞酶和形态异常红细胞酶和形态异常 G

5、-6-PD G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏 肠肝循环增加肠肝循环增加u 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等喂养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收 母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿, ,黄

6、疸于生后黄疸于生后3 38 8天出现，天出现，1 13 3周达高峰，周达高峰，6 61212周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳3 35 5天，黄疸明显减轻或消退，天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内内UCBUCB生成生成肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下u缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 uCrigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏) 型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，

7、酶诱导剂治疗无效，很难存活效，很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效效uGilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好预后良好uLucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素

8、，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退周自然消退;u药物药物 磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点;u其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 u新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞

9、病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见病毒等常见;u先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害细胞损害;uDubin-Johnson综合征综合征(先天性非溶血性结合胆先天性非溶血性结合胆红素增高症红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 临床表现临床表现特点特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸

10、病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）（高） mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿

11、胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂辅助检查辅助检查1.血清总胆红素浓度测定，血清结合胆红素浓度测定。2.血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及总胆红素、结合胆红素测定、抗人球蛋白试验，可鉴别病理性黄疸的原因。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定 直接法和筛查法4.检查有无溶血 5.母、婴血型测定 证实有无血型不合6.血清特异性抗体检查治疗原则治疗原则1、针对引起病理性黄疸的原因，采取相应的措施，治疗原发疾病。2、采用光照疗法（光疗）光照疗法（光疗） 是降低血清游离胆红素（UCB）简单而有效的方法。 光照原理光照原理UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出

12、在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长波长425475nm的蓝光和波长的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常正常;光照光照设备和方法设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W、双面光、双面光320W为宜，双面光优为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和和20cm;光

13、照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过照射时间以不超过4天为宜。天为宜。光照指征光照指征 血清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对极低出生体重儿（也有学者主张对极低出生体重儿（extremely low bir

14、th weight）生后即进行预防性光疗）生后即进行预防性光疗u 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定光照副作用光照副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄小时可引起核黄素素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血加重溶血光疗时补充核黄素每日光疗时补充核黄素每日3次，次，5 mg/次次;光疗后每日光疗后每日1次，次，连服连服3日日血清结合胆红素血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，

15、血清谷丙转氨，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时应适当补充水分及钙剂 。3、换血疗法换血疗法作用作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 换血指征换血指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L

16、(4mg/dl)，血红蛋白低于，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生后12小时内胆红素每小时上升小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。）者。总胆红素已达到总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者4 4、药物治疗、药物治疗u白蛋白白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生生;白蛋白白蛋白1g/kg或血浆每次或血浆每次1020ml/kg。u碱化血液碱化血

17、液利于未结合胆红素与白蛋白联结利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%碳酸氢钠提高血碳酸氢钠提高血pH值。值。u肝酶诱导剂肝酶诱导剂增加增加UDPGT的生成和肝脏摄取的生成和肝脏摄取UCB能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日或尼日或尼可刹米每日可刹米每日100mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日。日。u静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好早期应用临床效果较好;用法为用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。小时内静脉滴入。5 5、其他治疗、其他治疗及时纠正缺氧，防止低血糖、低血糖、低体温、禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物。常见护理诊断常见护理诊断1、黄疸黄疸 与血清胆红素浓度增高有关2、潜在并发症潜在并发症 胆红素脑病3、家长知识缺乏家长知识缺乏 患儿家长缺乏黄疸的护理的相关知识1.密切观察病情变化密切观察病情变化 注意皮肤、巩膜黄染的程度，大小便颜色变化和神经系统表现。如患儿出现据乳、嗜睡、肌张力减低等胆红素脑病的早期表现，应立即通知医生，给予相应的处理。2. .光照疗法和换血法的护理光照疗