特发性血小板减少性字癜护理查房

1、特发性血小板减少性紫癜护理查房参加人员 何梅、王宝芬、王春兰、周晶晶、崔蕾、盛小燕、贲友凤、丁小芳、夏宏、刘成娟、卢彬、倪晓燕基本资料 床号：18抢2床 姓名：吴悠 性别：女 年龄：5月 籍贯：江苏海安 民族：汉族 入院日期：2012-06-19 21：48现病史 患儿四天前受凉后出现咳嗽，初始不剧，为阵发性咳嗽，无呛咳，非痉挛性咳嗽，无气促，少许喉中痰声，不发热，无面色发青，未予重视，今来我院就诊，拟“支气管炎”收治入院既往史 既往否认肝炎结核等传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏史，无输血史个人史 患儿g1p1足月顺产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，apgar评分不详，生后母乳喂养

2、，适时添加辅食，现无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行，已接种乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗入院情况 t37.5 p133次/分 r29次/分 体重7kg 患儿因“咳嗽四天”入院，时神志清，精神萎，发育正常，反应可，营养一般，无全身中毒症状，呼吸平稳，咽红，肺部叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音辅助检查 血常规：血小板 10*109/l 电解质：eco2 15 全胸片：支气管炎医嘱治疗 儿科护理常规 一级护理 告病危 补液抗炎、化痰 氢考抑制血小板抗体的发生，降低毛细血管脆性 静注丙种球蛋白封闭巨噬细胞的fc受体目前情况 目前患儿生命体征稳定，纳奶可，口唇

3、红，周身皮肤有散在出血点和瘀斑 血常规：血小板83*109/l护理诊断 p1体温异常：肺部炎症有关 p2咳嗽：与肺部炎症有关 p3 出血：与血小板减少有关 p4 知识缺乏：与患儿父母缺乏相关疾病和药物知识知识有关 p5 潜在并发症：颅内出血 p6营养失调低于机体需要：与腹泻有关护理目标 p1 三天内体温恢复正常 p2住院期间咳嗽逐渐好转 p3住院期间出血现象逐渐好转 p4三天内患儿父母掌握相关疾病和药物知识知识 p5住院期间未发生颅内出血 p6三天内腹泻好转护理措施 密切观察注意观察患儿的神志、面色、体温、呼吸、心率、血压等生命体征、出血点、瘀斑的增减及囟门张力情况，及时发现出血所致的危象。

4、绝对卧床休息，加强安全防护，减少活动，避免磕碰 ，防止身体外伤 。 剪短指甲 ，防止抓伤，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮肤。 安置单独病房，无条件与非感染性患儿同住护理措施 保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 避免剧烈哭吵 生理盐水封管 了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检护理措施 护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背 指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去 保持环境的清洁、舒适 ，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。 有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 每日生理盐水口腔护理bid，便后清洗肛

5、周、臀部并保持清洁护理措施 保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次 禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等 安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识 定期复查血常规概述（introduction） 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据itp占出血性疾病25%血 管 损 伤血管收缩制止出血出血减少或自止血管内皮下组织暴露plt激活释放5-httxa2血小板止血栓形成初步止血胶原、异物fxiifxiia内源性凝血途径fiii外源性凝血途径凝血酶纤维蛋白形成血凝块形成有效止

6、血itp 血小板的功能粘粘 附附聚聚 集集分分 泌泌促促 凝凝什么叫itp？ 是一种免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。免疫相关性血小板减少性紫癜免疫相关性血小板减少性紫癜病 因 及 发 病 机 制感感 染染免免 疫疫 因因 素素脾脾 脏脏其其 他他itp临 床 表 现临 床 表 现急 性慢 性发病患者半数发生于儿童主要见于成人发病方式急性起病起病隐匿出血特点出血凶险慢性出血其他出血量大，可致失血性休克。失血性贫血，可有脾肿大。辅 助 检 查（一）血常规（plt

7、计数v出血t血块收缩不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗体检测（四）其他（贫血、evans)红系粒系巨核系颗粒型裸核型产板型30%诊断标准 症状：广泛出血 plt 脾不大 bm：巨核细胞，成熟障碍。 泼尼松或脾切除有效 排除其他继发性plt减少症。鉴别诊断 过敏性紫癜 再障 脾亢 mds 白血病 sle 药物性免疫性血小板减少治 疗 一般治疗 药物治疗：valp长春新碱（v）：0.81mg/w,共68周氨肽素(a):1.0 tid po左旋咪唑（l）：50mg tid po (吃三天， 停四天）强的松（p）：1mg/kg.d 疗程半年糖皮质激素 减少自身抗体生成，减轻抗原抗体反

8、应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。 改善cap通透性 刺激bm造血及plt向外周血的释放。糖皮质激素的具体用法 急性出血时： 甲级强的松龙500mg1000mg d17 强的松 0.51mg/kg其他免疫制剂 vds ctx 硫唑嘌呤 环孢素 霉酚酸酯（骁悉） 利妥西单抗急 症 处 理 plt输注 免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，d15 大剂量甲强龙 血浆置换脾切除 适应症： 糖皮质激素治疗无效，迁延36个月 糖皮质激素维持量30mg/d 有糖皮质激素使用的禁忌症51cr扫描脾区放射指数增高脾切除禁忌症 2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术itp的概念 亦称原发性或免疫性血小板减少

9、性亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。特点特点 自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体部分患者可查到血小板抗体或补体c3c3。病因急性型目前主要认为与感染有关病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼

10、吸道感染疫苗接种慢性型目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节血小板相关ig，paigg 92%, paigm 42%, paiga 9%发病机制急性型病毒感染后，免疫应答，cic（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫抗病毒抗体与血小板抗原交叉反应病理骨髓幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞增多外周血小板减少脾脏滤泡面积、生发中心及面积显著增加红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高临床分类 一、急性型一、急性型 1.1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2.2.出血严重。出血严重。 二、慢性型二、慢性型 1.201.2040

11、40岁患者居多，起病隐袭。岁患者居多，起病隐袭。 2.2.出血倾向。出血倾向。 冬春季节多发 起病急骤，多有上感表现 出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。 约10轻度肝脾肿大 颅内出血时，出现相应表现临床特征临床特征 皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑 鼻衄，齿衄等鼻衄，齿衄等实验室检查 1.1.血小板检查血小板检查 急性型常低于急性型常低于202010109 9l l，慢性型，慢性型在在(30(3080)80)10109 9l l之间。之间。 血小板平均容积血小板平均容积(mpv)(mpv)增大。增大。血小板功能正常。血小板功能

12、正常。 放射性核素测定血小板寿命，较正放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。常明显缩短。 2.2.骨髓检查骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。血小板生成减少。 3.3.出凝血机制检查出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。臂试验阳性。 4.4.血小板抗体检查血小板抗体检查 paigpaig增高，增高，9595以上病人为以上病人为iggigg，也可为也可为igmigm。pac3pac3也可增高。也可增高。 急性型（儿童itp） 血象 hb、rbc：多正常，出血严重可减少 wbc：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高 plt计数：减少，多20109/l plt形态：大致正常 骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见幼稚巨核细胞颗粒型3巨核细胞颗粒巨核细胞 免疫学检测 paigg、paigm、 paiga、 pac3 血小板动力学：生存时间缩短（核素标记） 出血时间：延长 血块收缩：不良 束臂试验：阳性 凝血功能：正常（pt,aptt)itp的治疗观观 察察 血小板血小板505010109 9/l/l 血小板血小板3030101