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文档简介

1、1会计学ANCA相关性小血管炎相关性小血管炎大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎炎性肠病血管炎炎性肠病血管炎小血管炎小血管炎ANCAANCA相关小血管相关小血管炎炎(AASV)(AASV)非非ANCAANCA相相关血管炎关血管炎韦格

2、纳肉芽肿韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征肿瘤相关小血管炎肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导免疫复合物介导pANCA-MPOcANCAPR3l肾 (最常见) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎l皮肤 33%lCNS 25%1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义1994 Chapel Hill 会议关于系统

3、性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义诱导缓解诱导缓解(3-6月月)泼尼松：泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d静脉静脉0.8-1g/M巩固治疗巩固治疗(3月月)泼尼松：泼尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d维持治疗维持治疗泼尼松：泼尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AAV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官损害全身型伴器官损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换血浆置换缓解缓解换用换用AZA/MTX/LEF评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AAV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官损害全身型伴器官损害SCr500umol/L Pred+M

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