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文档简介
1、急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥(称新月体肾炎)病因与发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型 型:抗GBM型肾小球肾炎 型:免疫复合物型 型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害 型:型+ANCA 型:型 ANCA(-)病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛(50%)的大新月体(占
2、囊腔50%)形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx2603.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成,位于图左侧的Bowm
3、an囊(BC)与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D)EMx7000新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩临床表现 前驱感染,起病急,进展快 急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS,型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现 抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性 CIC阳性,冷球蛋白,C3降低 B超双肾增大实验室检查诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体(+) 型 CIC(+)+C3 型 ANCA (+)(型中32% ANCA (+),型中25%50% ANCA ()3.双肾增大急性肾小球坏死(ATN) 急性过敏性间质性肾炎(AIN)梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断治 疗
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