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1、新生儿黄疸：新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症，由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜黄染。胆红素脑病：为新生儿溶血病最严重的并发症，多发生于出生后1周内。由于非结合胆红素水平过高，透过血脑屏障，可造成中枢神经系统功能障碍，如不经治疗干预，可造成永久性损害。新生儿溶血病(HDN)：是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同组免疫性溶血。常见于ABO血型和RH血型不合。新生儿败血症：病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身炎症反应综合征。麻疹(MEASLES)：是由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病主要表现为发热、上呼吸道炎、眼结合膜炎和皮疹主要特殊体征为麻疹粘膜斑。水痘（

2、CV）：是由水痘-带状疱疹病毒引起的传染性极强的儿童期出疹性疾病经飞沫或接触传播，感染后可获得持久免疫。其临床特点为皮肤黏膜相继出现和同时存在斑疹、丘疹、疱疹和结痂等各类皮疹，全身症状轻微。结核性脑膜炎：是结核杆菌侵犯中枢神经系统的感染性疾病。是小儿结核病最严重的一个类型。常常是全身粟粒型结核的一部分。多发生于原发感染后1年内发生，尤其在初染结核3-6月最易发生多见于3岁以内婴幼儿，约占60%。腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。法洛四联症：由四种畸形组成1右室流出道梗阻，最重要2室间隔缺损 大，对位不良3主动脉骑跨4右心室肥厚。右心室流出道狭

3、窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。髓外造血：定义:小儿生后（尤其是婴儿期）骨髓造血储备能力甚低，当机体需要增加造血时(如感染、溶血等)肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态基本特征:1-肝、脾、淋巴结肿大。2-外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。3-病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。生理性贫血：1：生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。2：胎儿红细胞寿命短且破坏较多。3：由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。营养性巨幼细胞性贫血：是由于维生素B

4、12或叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12和叶酸治疗有效。惊厥持续状态：一次惊厥发作持续30分钟以上，反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟。危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率热性惊厥（FS）：发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病。化脓性脑膜炎的治疗原则：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、 足疗程生长速度：对某一个体的各单项体格生长指标定期连续测量,纵向观察各指标的增长值，并与人群生长参数增长值对照,可及时早期发现和干

5、预个体的生长偏离。食物转换：转乳期食物：除乳类外，为过渡到成人固体食物所添加的富含能量和各种营养素的泥状食物。目的：让婴儿逐渐接受成人固体食物培养儿童对各类食物的喜爱和自己进食能力。生理性黄疸（全部满足下列）黄疸出现时间生后23天黄疸程度足月儿< 221mol/L早产儿<256mol/L胆红素升高速度<85mol/L .d <8.6mol/L .h黄疸持续时间 足月儿2周早产儿34周结合胆红素<34mol/L退而复现无病理性黄疸（下列任一情况）生后24小时内达到相应日龄及危险因素下的光疗干预标准85mol/L.d8.6mol/L .h足月儿>2周早产儿>

6、;4周34mol/L有胆红素脑病的临床分期与辅助检查1.警告期(1224小时）：嗜睡、吸吮无力、拥抱反射、肌张力减弱2.痉挛期(1248小时）：双眼凝视、肌张力增高、角弓 反张、惊厥（1/31/2死亡）3.恢复期(10天2周）：抽搐停止，反射渐恢复4.后遗症期：智力障碍,脑瘫,听力障碍,学习困难。辅助检查：1、血常规2、血清胆红素：TB、DB3、溶血症血清学检查4、肝功能、病毒抗体、G-6-PD活性及基因测定5、胆道阻塞的特殊检查: a. B超/胆道MRI b. 肝活检：胆小管大量增生 c. 剖腹探查：<2月内施行。神经系统：脑干听觉诱发电位（BAEP）、头颅MRI或CT、NBNA光疗的

7、指征和副作用足月儿TB>221umol/L（12.9mg/dL），早产儿出现黄疸，新生儿溶血病黄疸出现（TB >85mol/L）。副作用：1：发热2：皮疹（光敏性皮炎）3：腹泻，脱水4：核黄素减少（光疗24小时以上）5：青铜症（DB>68mol/L）换血疗法的指征和方法.指 征1：产前已诊断,出生时脐血总胆红素>68mol/L，Hb<120g/L,伴水肿、肝脾肿大，心力衰竭2：生后12小时内，胆红素上升>12mol/L/hr3：光疗失败，总胆红素上升>8.6mol/L/hr:4：已有核黄疸早期表现:5：小早产儿，合并缺氧和酸中毒，或上一胎严重溶血者。方

8、 法：血源：1：Rh溶血病：Rh系统同母亲，ABO系统同患儿。2：ABO溶血病：用AB型血浆和O型红细胞混合血换血量：2倍血量（150180ml/kg）3：途径:外周动、静脉双管同步换血新生儿溶血的临床表现：黄疸：1：Rh溶血病24小时内 ABO溶血病23天，非结合胆红素2：贫血：程度不一，严重者可心力衰竭肝脾肿大胎儿水肿胆汁淤积3：胆红素脑病：最严重并发症血清学试验检查：改良直接抗人球蛋白试验1：致敏红细胞凝聚为阳性2：为Rh溶血症确诊指标（敏感率90以上） （ABO溶血症敏感率40% 左右）抗体释放试验1：致敏红细胞凝聚为阳性2：为ABO溶血症确诊指标（敏感率100%）:3：抗体游离试验，

9、为ABO溶血症参考指标（敏感率60%左右）新生儿溶血症抗生素治疗用药原则：1：早用药：对于临床上怀疑败血症的新生儿，不必等待血培养结果即应使用抗生素。2：静脉、联合给药：病原菌未明确前，可经验性用药，病原菌明确后可根据药物敏感试验结果选择用药，药物敏感试验不敏感但临床有效者可暂不换药。3：疗程足：血培养阴性，抗生素治疗好转后继续治疗57天。.血培养阳性，疗程至少1014天。有并发症者疗程应大于3周。4：注意药物毒副作用：a:周以内的新生儿，早产儿，肝肾功能不成熟，给药次数宜相应减少b:氨基糖苷类抗生素可能产生耳毒性，禁止在新生儿期使用。万能支持疗法：1.补液、纠酸，维持血糖、电解质及酸碱平衡2

10、.保证热卡供给 3.保暖4.纠正低氧血症5.免疫疗法：静脉丙球（IVIG）6.治疗合并症和原发病灶典型麻疹的临床表现：1：潜伏期：大多为6-18天2：前驱期：常持续3-4天。主要表现为：a:发热：多为中度以上，热型不一。b：上呼吸道炎及结膜炎表现：在发热同时出现咳嗽、喷嚏、咽部充血等上呼吸道感染症状，及结合膜充血、流泪、畏光等结膜炎表现。c:麻疹黏膜斑：是麻疹早期的特异性体征，常在出疹前1-2天出现。开始时见于下磨牙相对的颊黏膜上，为直径为0.5-1mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累及整个颊黏膜部分可融合。于出疹后1-2天消失。4：其他表现：全身不适、食欲减退、精神不振等。婴儿可有呕

11、吐、腹泻等消化系统症状。偶见皮肤荨麻疹、隐约斑疹或猩红热样皮疹。3出疹期，多在发热3-4天后出现皮疹，此时全身中毒症状加重高热，咳嗽加剧，伴嗜睡或烦躁不安，重者有谵妄、抽搐。皮疹先出现于耳后、发际，渐及额面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底。皮疹初为红色斑丘疹，呈充血性，疹间可见正常皮肤，不伴痒感。以后部分融合成片，色加深，呈暗红色。4：恢复期：若无并发症发生，出疹3-4天后发热开始减退，食欲、精神等全身症状逐渐好转，皮疹按出疹的先后顺序开始消退，退疹后皮肤留有棕褐色色素成着伴糠麸样脱屑，一般7-10天后消退。轻重型非典型麻疹：1：轻型：多见于多见于有部分免疫的患者 临床特征：

12、病程短, 症状轻, Koplik斑不典型或没有,皮疹少,褪疹快,并发症少.临床诊断困难，必须靠血清学证实。2.重型：多见于全身状况差，免疫功能低下或继发严重感染者 临床特征：持续高热，中毒症状重，皮疹可为出血性或稀少色淡，或皮疹未透发即骤然隐退，伴有循环衰竭及中枢神经系统症状。此型凶险，死亡率高。典型水痘临床表现：前驱期：短(1天) 、轻或无出疹期： 1.皮疹的发展过程：最初为红色斑丘疹，水疱疹（露滴状、云雾 状），吸收（脐凹）、结 痂、最后痂皮脱落、不留疤痕。2. 典型水痘皮疹特点：（1）分批分期出现（2）四种皮疹同时存在（3）向心性分布 （4）粘膜同时受累 3. 全身症状：发热、精神食欲变

13、差、浅表淋巴结轻度肿大等。小儿结核病特点和临床表现：1： 重症感染多2：组织与器官对结核杆菌有高度敏感性1. 肺内表现：原发病灶周围有广泛的炎症反应2. 肺外表现： 结节性红斑、多发性浆膜炎等3. PPD反应大多呈强阳性反应3：淋巴系统广泛波及4：全身播散倾向。临床症状：1. 结核中毒症状：起病缓慢，可有低热、食欲不振、疲乏、盗汗等症状。2. 呼吸道表现： 症状轻、 体征不明显 (肺部体征与肺内病变不一致)3. 支气管淋巴结肿大压迫症状：压迫气管分叉处、压迫支气管、压迫喉返神经、压迫静脉。4. 肺外表现：主要见于对结核杆菌高度过敏的患儿小儿结核病的诊断与用药方案：一、流行病

14、学史 ：结核接触史、卡介苗接种史、近期传染病史二、临床表现： 结核中毒症状、呼吸道症状、对结核杆菌高度过敏的表现三、PPD：强阳性、阴性转阳性、<3岁且未接种卡介苗而阳性者。表明近期体内有活动的结核病灶。四、胸部X线检查：诊断的主要依据胸部正、侧位片1. 原发综合征 ：典型征象 ：哑铃状的双极阴影 2.支气管淋巴结结核：团块状或结节状阴影。用药原则：无明显症状的原发型肺结核：方案: INH + RFP + PZA总疗程： 1年6-9月3-6月。活动性原发型肺结 INH + RFP + PZA + SM总疗程： 1-1.5年9月 6月 3月结核性脑膜炎的临床表现：一、早期（前驱期）约12周

15、1. 结核中毒症状（发热、纳差、乏力、盗汗、消瘦）2. 性格改变（嗜睡、少言、懒动；烦躁、激惹、脾气暴躁。）3. 其他 ： 头昏、头痛、呕吐等二、中期（脑膜刺激期）约12周1.  结核中毒症状更明显2. 颅内压增高：头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等3.脑膜刺激征4. 颅神经损害：VII，III，VI等5.  植物神经功能紊乱6.  其他：偏瘫，病理征+，腱发射亢进、浅反射减弱、肌张力升高。三、晚期（昏迷期）13周1. 一般情况极差，恶病质2. 昏迷3. 频繁抽搐或持续抽搐4. 顽固性的低钠血症、低钾血症低钠血

16、症原因： 稀释性的低钠血症；脑性失盐综合征。结核性脑膜炎的检查与诊断和治疗：1. 脑脊液检查 （早期已有改变、是诊断的主要依据）颅脑压力、外观。常规：白细胞数(50500×106 /L)，单核细胞为主。生化：蛋白，13g/L，糖，氯化物。病原学检查：薄膜涂片找抗酸杆菌，结核杆菌培养2. 胸部影像学检查：常规进行胸片、必要时胸部CT。3. 头颅CT或磁共振扫描（MRI）4. PPD。诊断一、病史：结核患者接触史、卡介苗接种史、既往结核史、近期传染病史等。二、临床表现：起病缓慢、渐进发展。早期：结核中毒症状、性格改变、轻度颅内压增高。中期：结核中毒症状、颅内压增高突出、脑膜刺激征、颅神经

17、损害等晚期：结核中毒症状、昏迷、频繁惊厥等三、脑脊液 四、胸部影像学检查：多有结核病灶五、脑CT或磁共振（MRI）六、 PPD阳性。 ：治疗：总疗程：INH 18-24月(1.5-2年) RFP 9月PZA6月SM 3月。小儿腹泻的临床表现与诊断：一、腹泻病的共同表现（一）胃肠道症状（呕吐、腹泻、腹痛、里急后重）二）全身中毒症状（发热、精神食欲差）（三）脱水、电解质紊乱、酸碱失衡低钾血症、低钙血症、低镁血症代谢性酸中毒。诊断： 明确是否为腹泻，区分感染性与非感染性腹泻，明确病因。流行病史、过去用药情况、粪便性质、伴随症状。实验室检查：粪便常规检查：粪便外观、气味，粪便常规镜检（有无白细胞、红细

18、胞、吞噬细胞、脂肪球，寄生虫卵及原虫，霉菌的菌丝和孢子）粪便培养大便抗原检查；大便还原糖试验。肺炎合并心力衰竭的诊断标准：1:安静状态下呼吸突然加快60次/分2：安静状态下心率突然加快180次/分3：突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释。4：心音低顿、奔马律、颈静脉怒张5：肝脏迅速增大6：少尿或无尿，眼睑或双下肢水肿。治疗小儿肺炎抗生素使用原则：1：严重憋喘或呼吸衰竭2：全身中毒症状明显3：合并感染中毒休克4：出现脑水肿5：胸腔短期有较大量渗出。金黄色葡萄球菌肺炎临床特点：起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。

19、发热多呈弛张热，但早产儿和体弱儿有时可无发热或仅有低热。患者面色苍白，烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发绀，重症者可发生休克，消化系统症状有呕吐、腹泻和腹胀。肺部体征出现较早，两肺有散在中、细湿罗音，发生脓胸、脓气胸和皮下气肿时则有相应体征。室间隔缺损(VSD)的血流动力学改变：1.心室水平：左向右分流。2.体循环：供血不足。3.肺循环：血量增加肺动脉扩张，肺动脉高压。4.左心房、左心室、右心室增大房间隔缺笋（ASD）：1.心房水平左向右分流 2.体循环供血不足3.肺循环血量增加，肺动脉扩张，肺动脉高压4.右房、右室增大法洛四联症的临床表现：发绀：出现时间常为生后6-12月。部为，毛细血管丰富

20、的浅表部位如唇、鼻、指（趾）甲床等。缺氧发作：主要表现气促、呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低、神志不清等，偶有死亡；持续时间数分钟或数小时；诱发因素：哭闹、感染、贫血、酸中毒等多发年龄婴儿期（25），2岁下多见。杵状指：长期缺氧导致的局部指端软组织和骨组织增生肥大。蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，每于行走游戏时，长主动下蹲片刻。使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加使右向左分流量减少，缺氧症状暂时缓解。心脏检查： 心脏大小正常或稍增大L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）P2减弱或消失。APSGN的严重病例有哪些临床表现：