中枢神经系统脱髓鞘疾病 课件

1、中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病福建医科大学附属第一医院影像科方哲明髓鞘髓鞘轴突外面的轴突外面的脂质细胞膜脂质细胞膜少突细胞少突细胞施万细胞施万细胞？白质髓鞘细胞膜脂质信号脑白质MRI信号髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复脑白质髓鞘化顺序胚胎5个月开始终末区髓鞘化可到10-30岁可终身不髓鞘化尾侧头侧前后486髓鞘化的髓鞘化的MRIMRI评价评价 6 6个月以前个月以前 T1T1加权加权 6 6个月以后个月以后 T2T2加权加权 足月儿在足月儿在T1T1加权如下加权如下部分高信号：部分高信号：小脑中小脑中部部 脑干背侧脑干背侧 内囊后内囊后肢肢 中央旁白质中央旁白质 8 8个月时胼胝体完

2、全髓个月时胼胝体完全髓鞘化鞘化M2月10天2月月8月月6月月4月月多发性硬化-临床诊断概念 病因及发病机制病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险增加12-15倍 发病率随纬度增高而高 病理病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm 急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑临床表现临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见 男女比2：1临床分型复发缓解型relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP原发进展 primary-progressive PP进展复发 primar

3、y-relapsing PR 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复 发病25年后80%转为此型，不 再缓解 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作McDonald诊断标准（2005年修订版）时间时间空间空间附加证据附加证据2次1次临床证据2部位临床证据1个部位时间和空间上多发时间和空间上多发原发进展型原发进展型MS疾病进展1年1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP)2、脊髓MRI异常2个T2病灶3、CSF异常2/3临床孤立综合征临床孤立综合征F17岁 （6年MS病史）2年前血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变

4、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM) 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质为主 表现弥漫 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症状明显 单相病程F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO） 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节段MS病灶多小于病灶多小于15，少数可融合，少数可融合 类似肿瘤样类似肿瘤样肾上腺脑白质营养不良M19反应迟钝记忆力下降1年余脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良

5、 神经鞘脂沉积病 常隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显减少活性消失 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性连锁隐性 过氧化物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于本病中血管周围炎症细胞浸润位于脱髓鞘病灶的中央脱髓鞘病灶的中央 与与MS病理上鉴别病理上鉴别 伴肾上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎缩M7 岁进行性聟力下降 迟钝枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻5个月 DM 酮症酸中毒弥漫性硬化和同心圆硬化 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称Schilder病 幼年或少年期严重MS的变异型 累及整个脑叶

6、及半球 以一侧枕叶为主 也可对称受累 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别脑桥中央髓鞘溶解症 半数为酒精中毒晚期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快速纠正后 脑桥基底部对称性分布神经纤维脱髓鞘 边缘清楚 直径可数毫米或占据整个脑桥基底部可逆性后部脑白质病变2周后好转周后好转CO中毒2个月意识及运动障碍反复抽搐 M355-1611-24总结脑白质脑白质营养不良营养不良遗传性遗传性获得性获得性遗传因素导致某些酶的缺乏引起磷脂代谢异常异染性异染性肾上腺肾上腺球样细胞球样细胞类纤维蛋白类纤维蛋白继发于继发于其他疾病其他疾病原发性免疫介导原发性免疫介导的炎性脱髓鞘的炎性脱髓鞘1、缺血缺氧、缺血缺氧2、营养缺乏性、营养缺乏性3、病毒感染引起、病毒感染引起1、多发性硬化、多发性硬化2、视神经脊髓炎、视神经脊髓炎3、弥漫性硬化、弥漫性硬化4、同心圆硬化、同心圆硬化MS&血管性病变血管性病变临床病史 CSF垂直征垂直征室管膜占划线征The