2019年第34讲-血液系统：白血病,淋巴瘤笔记共8

1、大苗老师 4 月 11 日第 34 讲：第 2 节：白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病一、分型急性白血病分为 急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为 8个型 xueyexueyeM0 （微分化型）M1 （急性粒细胞白血病未分化型）M2 （急性粒细胞白血病部分分化型）M3 （急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4 （急性粒-单核细胞白血

2、病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少 ，所以有三大临床表现： 感染白细胞（外 周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了 ），贫血 细细胞少，出血血小板少1. 贫血 首发表现，进行性加重2. 发热 感染引起的出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3最易引发Die,也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3. 器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛,它指的是急粒（ ANLL）M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）题眼（一一对

3、应） ：白血病 +脑子有问题 =中枢神经系统白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）三、实验室检查1. 骨髓象 骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。Auer 小体（奥氏小体 ）阳性指的就是急粒（ ANLL）, 阴性为急淋；记忆： 奥利奥；2. 化学染色 过氧化物酶（POX阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（ POX） 雳；非特异性酯酶（NSE阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是 M5（急 单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞30

4、%再障患者外周血NAP （碱性磷酸酶积分）升高 五、治疗首选化疗 完全缓解（CR是指：1. 骨髓象原粒细胞冬5%2. 外周血白细胞分类中无白血病细胞3. 白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ANLL DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（ M3） 全反式维甲酸（ ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+ 泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找 DA（ HA 我国用）两个 字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慢性粒细胞性白血病（

5、 CML）题眼： 1、巨脾，（一）临床表现和分期1. 临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。 慢粒最典型 和突出的症状 ：进行 性脾肿大 或巨脾 。2. 临床分期分为 3期： 1. 慢性期 原始细胞 <10%2. 加速期： 嗜碱性粒细胞 >20% 原始细胞 >10% 血小板可以显著升高也可以显著减低 慢性期向加速器发张3. 急变期 ：外周血中 原始细胞 >30% 骨髓中原始细胞 >50% 跟急性差不多了（二）实验室检查1. 血象：白细胞显著升高（>20X 109/L）慢粒的典型-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞f2

6、. 骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障） ，慢性期原始细胞小于10%。 虽少但还是有。3. 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP减低或阴性（阳性-再障）： 诊断慢粒4. Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr /abl融合基因（编码：P210）阳性。 慢粒。（三）、诊断和鉴别诊断1. 白细胞升高 的同时 嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多 ，碱性磷酸酶（ NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性，出现这 些都是指的慢粒。2. 慢粒与类白血病反应 鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高 外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗： 羟基脲 - 化疗首选；骨髓移植 - 根治骨髓

7、增生异常综合征（ MDS）、概念第 4 页MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞 减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发 展成为急性白血病。记住：病态性造血 MDS二. FAB分型和WH（分型及临床表现MDS的FAB分型标准分型难治性贫环形铁粒难治性贫难治性贫血慢性粒-单(RA血幼细胞性血伴原始伴原始细胞细胞白血难治性贫细胞增多增多转变型病（CMML血（RAS(RAEB(RAEB-T血象（%原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞V 1V 1V 55V 5,伴单核细胞计数1 X109/L骨髓象原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞(%V

8、5V 5,环形V 5 2020 而 V 30520，以铁粒幼细或有 Auer幼单细胞胞15小体为主三、实验室检查1. 病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.2）粒系病态造血 ：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（ pelger-huet 细 胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多-没有达到急性白血病的 诊断标准 。（ 3）巨核系病态造血 ：血中可出现 小巨核细胞 。2. 血象和骨髓象：RAEB-T 有棒状小体（四）、诊断及鉴别诊断 骨髓存在一系或

9、多系 病态造血 ，结合 骨髓活检 、染色体及 CFU-GM 异常 而诊断 MDS（五）、治疗化疗：主要用于 RAEB RAEB-T患者第 3 节：淋巴瘤一概念淋巴瘤的发病跟EB病毒有关题眼：无痛性颈部淋巴结肿大二基本病理分类1. 霍奇金淋巴瘤（HL）:诊断霍奇金淋巴瘤最 特异的细胞：R-S细胞。R-S细胞=霍奇金淋巴瘤。分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。 结节硬化型 混合细胞型 ： 最常见 。 淋巴细胞削减型 。2. 非霍奇金淋巴瘤（ N HL）三临床表现首见症状常： 无痛性进行性的颈部 或锁骨上的淋巴结肿大 （饮酒后疼痛 ） 部分 HL 周期性发热 。 Pel-Ebstein 热。临床分期：分

10、为1234期：主要记住3期和4期 川期：单纯的脾受累。W期：肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为 A、B两组。无症状者：A,有症状者（如发热）：B。记忆： 病灶一个是 1 期,同侧两个 （淋巴结） 是 2 期,两侧加脾是 3 期,肺肝骨髓是 4期, 临床表现是 B 组。四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠 活检检查 ,骨髓检查找 R-S 细胞。五、治疗1. 霍奇金淋巴瘤治疗：首选 化疗方案 MOP（P 氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松 ）, ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选- CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松 ）化疗方案 :急粒（ANLLDA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（ M3） 全反式维甲酸 （ ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病 鞘内注射甲氨碟呤 （ MTX）慢粒 羟基脲霍奇金淋巴瘤 MOP（P 氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松 ），ABVD非霍奇金淋巴瘤 CHO（P 环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼 尼松）