布加综合征CT表现实用教案

1、一、概述一、概述(i sh) 1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别(fnbi)叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS) 第1页/共70页第一页，共71页。 此后，世界各地又陆续此后，世界各地又陆续(lx)报道了由报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。下静脉病变所导致门脉高压的病例。第2页/共70页第二页，共71页。 目前广义的目前广义的BCSBCS是指是指:

2、 : 凡发生于肝小叶下凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/ /或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终最终(zu zhn)(zu zhn)导致窦后性门脉高压征的导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为临床综合征，均称为BCSBCS。第3页/共70页第三页，共71页。二、病因和发病二、病因和发病(f bng)机理机理第4页/共70页第四页，共71页。第5页/共70页第五页，共71页。发病机理：发病机理： BCS BCS的发病是因肝静脉主

3、干和的发病是因肝静脉主干和/ /或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要的原因主要(zhyo)(zhyo)有血栓性阻塞，有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。第6页/共70页第六页，共71页。1. 1.血液高凝状态导致血栓形成血液高凝状态导致血栓形成2. 2.肝段下腔静脉膜性梗阻肝段下腔静脉膜性梗阻(gngz)(MOVC)(gngz)(MOVC)3.3.恶性肿瘤浸润恶性肿瘤浸润4. 4.血管外压迫血管外压迫5. 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染邻近肝静脉主干和下腔静脉的感

4、染病因病因(bngyn)(bngyn)：第7页/共70页第七页，共71页。（一）血液（一）血液(xuy)高凝状态导致血高凝状态导致血栓形成栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和和/ /或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 湍流湍流(tunli)(tunli)学说：此处肝静脉与下学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流腔静脉呈直角，血液形成湍流(tunli)(tunl

5、i)，容，容易发生血栓。易发生血栓。第8页/共70页第八页，共71页。（二）肝段下腔静脉（二）肝段下腔静脉(jngmi)(jngmi)膜性膜性梗阻梗阻(MOVC)(MOVC) 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致(dozh)，其机理：感染静脉炎血栓机化第9页/共70页第九页，共71页。 秦成勇等报道秦成勇等报道13 13例例BCSBCS行下腔静脉隔膜行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血

6、栓机化原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。而来。 秦成勇秦成勇, ,朱菊人朱菊人, ,孙成刚孙成刚, ,等等. .布布- -查综合征的病因学探讨中华查综合征的病因学探讨中华(Zhnghu)(Zhnghu)内科杂志内科杂志,1999,38(6):397-398.,1999,38(6):397-398.第10页/共70页第十页，共71页。（三）恶性肿瘤（三）恶性肿瘤( xng zhng li)浸润浸润1. 1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，坏血管壁，从而使胶

7、原和基底膜暴露，激发血栓形成激发血栓形成(xngchng)(xngchng)。2. 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。3. 3. 静脉内瘤栓形成静脉内瘤栓形成(xngchng)(xngchng)。第11页/共70页第十一页，共71页。（四）血管（四）血管(xugun)外压迫外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见(sho jin)的还有囊肿，肿大的淋巴结等。第12页/共70页第十二页，共71页。（五）邻近肝静脉主干（五）邻近肝静脉主干(zhgn)(zhgn)和和下腔静脉的感染下腔静脉的感染 膈下感染(gnrn)、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS

8、。第13页/共70页第十三页，共71页。三、病理三、病理(bngl)改变改变第14页/共70页第十四页，共71页。 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放(shfng)及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节

9、，最终导结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。致肝硬化。第15页/共70页第十五页，共71页。肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张(kuzhng)，窦内充满红细胞窦内充满红细胞第16页/共70页第十六页，共71页。再生再生(zishng)结节结节大体标本大体标本第17页/共70页第十七页，共71页。四、分型四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：型：肝静脉阻塞型，约占10%20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型，约占50%70

10、%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难(kn nn)，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。第18页/共70页第十八页，共71页。五、临床表现五、临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心( xn)、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着(chnzhu)、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大第19页/共70页第十九页，共71页。 临床上可分为无症状

11、型和症状型两临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变类，无症状型虽有阻塞性病变(bngbin)存在，但因侧枝循环广泛存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。建立，临床上并无症状。第20页/共70页第二十页，共71页。B-CS部分(b fen)临床表现第21页/共70页第二十一页，共71页。胃镜和钡餐(bicn)所见第22页/共70页第二十二页，共71页。术中所见(su jin)肝脏第23页/共70页第二十三页，共71页。六、六、CTCT表现表现(bioxin)(bioxin)和诊断要点和诊断要点第24页/共70页第二十四页，共71页。平扫：平扫： （ 1 1 ） 肝 肿 大

12、 ， 尤 以 尾 叶 增 大） 肝 肿 大 ， 尤 以 尾 叶 增 大(zn d)(zn d)为其特征之一为其特征之一 （2 2）肝的外周部分密度偏低，尾）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高叶及肝左叶中央部分密度相对较高 （3 3）可见腹水）可见腹水第25页/共70页第二十五页，共71页。增强扫描：增强扫描： 动脉期以尾叶为中心的区域强化比动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为征象具有特征性，称为“中心扇样强中心扇样强化化”，这

13、是因为肝尾叶静脉，这是因为肝尾叶静脉(jngmi)(jngmi)直接回流到下腔静脉直接回流到下腔静脉(jngmi)(jngmi)，不受，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。缓慢。第26页/共70页第二十六页，共71页。 肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度度(md)不均是其特征之一。不均是其特征之一。第27页/共70页第二十七页，共71页。1.1.肝脏肝脏(gnzng)(gnzng)饱

14、饱满，尾状叶增满，尾状叶增大大2.2.增强扫描增强扫描肝实质肝实质(shzh)(shzh)呈斑片状不呈斑片状不均匀强化均匀强化第28页/共70页第二十八页，共71页。 静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞肝静脉栓塞(shuns)、血栓形成时显、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。扩张。第29页/共70页第二十九页，共71页。 慢性型肝内形成慢性型肝内形成(xngchng)(

15、xngchng)大的再大的再生结节，生结节，CTCT表现为肝硬化背景下多发表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径的多血管型结节，直径1cm1cm以上者中央以上者中央常有纤维瘢痕。常有纤维瘢痕。第30页/共70页第三十页，共71页。病例病例1 1（下腔静脉（下腔静脉(jngmi)(jngmi)狭窄）狭窄） 平扫平扫第31页/共70页第三十一页，共71页。动脉动脉(dngmi)期期第32页/共70页第三十二页，共71页。静脉静脉(jngmi)期期第33页/共70页第三十三页，共71页。DSA第34页/共70页第三十四页，共71页。病例病例(bngl)2 (bngl)2 （膜性梗阻）（膜性梗阻）

16、 平扫平扫第35页/共70页第三十五页，共71页。动脉动脉(dngmi)期期第36页/共70页第三十六页，共71页。静脉静脉(jngmi)期期第37页/共70页第三十七页，共71页。DSA第38页/共70页第三十八页，共71页。病例病例(bngl)3 (bngl)3 （癌栓形成）（癌栓形成） 动脉期动脉期第39页/共70页第三十九页，共71页。静脉静脉(jngmi)期期第40页/共70页第四十页，共71页。DSADSA第41页/共70页第四十一页，共71页。病例病例4 4 （下腔静脉（下腔静脉(jngmi)(jngmi)入右房处狭窄）入右房处狭窄）第42页/共70页第四十二页，共71页。动动脉

17、脉(dngmi)期期第43页/共70页第四十三页，共71页。静静脉脉(jngmi)期期第44页/共70页第四十四页，共71页。超超声声第45页/共70页第四十五页，共71页。第46页/共70页第四十六页，共71页。再再生生(z (ziish shnng) g)结结节节 平平扫扫第47页/共70页第四十七页，共71页。动动脉脉(dngmi)期期第48页/共70页第四十八页，共71页。静静脉脉(jngmi)期期第49页/共70页第四十九页，共71页。总结(zngji)CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。(2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有(jy

18、u)特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 (3)肝静脉不强化(4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面(5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。(6)可有肝脏再生结节。第50页/共70页第五十页，共71页。七、鉴别七、鉴别(jinbi)诊断诊断 （1 1）肝硬化腹水）肝硬化腹水(fshu) (

19、fshu) 肝硬化者多有肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水肝炎病史，肝脏缩小，腹水(fshu)(fshu)出现晚出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。BCSBCS表现为进行性肝大，腹水表现为进行性肝大，腹水(fshu)(fshu)量大，量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双

20、下肢静脉曲张并水肿等特点。同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。 第51页/共70页第五十一页，共71页。 （2 2）缩窄性心包炎）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率脉怒张，心率(xn l)(xn l)快，心音遥远，喜快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是脉，肝颈静脉回流征阳性是BCSBCS所不具备所不具备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及的。有可疑时可行心电图、超声心动图及B B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。第52页/共70页第五十二页，共71页。 （3 3）

21、右心衰竭）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性性(yngxng)(yngxng)。心衰控制后症状减轻，尤。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。BCSBCS仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、难以减少或消失。心电图、B B超可资鉴别。超可资鉴别。第53页/共70页第五十三页，共71页。 （4 4）下肢静脉曲张）下肢静脉曲张

22、 BCS BCS时下腔静脉阻时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术脉曲张而行手术(shush)(shush)，因此对双下，因此对双下肢静脉曲张者，应常规行肢静脉曲张者，应常规行B B超、下肢深静超、下肢深静脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，以明确诊断。以明确诊断。第54页/共70页第五十四页，共71页。 （5 5）肝血色素沉着）肝血色素沉着(chnzhu)(chnzhu)症症 肝血色素肝血色素沉着沉着(chnzhu)(chnzhu)症以铁

23、质在体内过量蓄积为症以铁质在体内过量蓄积为特征，长期的血色素沉着特征，长期的血色素沉着(chnzhu)(chnzhu)可导致可导致肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，犹如增强后改变。犹如增强后改变。BCSBCS由于肝脏长期淤血也由于肝脏长期淤血也可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不规则密度增高区，但其密度增高的程度往不规则密度增高区，但其密度增高的程度往往不如血色素沉着往不如血色素沉着(chnzhu)(chnzhu)症明显，血管症明显

24、，血管影往往显示不清，结合病史可以鉴别。影往往显示不清，结合病史可以鉴别。第55页/共70页第五十五页，共71页。肝血色素沉着肝血色素沉着(chnzhu)(chnzhu)症症 平扫平扫第56页/共70页第五十六页，共71页。 由于由于BCSBCS有一些非特异表现，故可误诊有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门静脉血栓静脉血栓(xushun)(xushun)形成等，因此，必要形成等，因此，必要时应采用有关检

25、查协助诊断。时应采用有关检查协助诊断。第57页/共70页第五十七页，共71页。八、比较八、比较(bjio)影像学影像学 （1 1）超声：超声图像可以显示肝、脾、）超声：超声图像可以显示肝、脾、下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环形成。多普勒超声还可以反映血流动力学形成。多普勒超声还可以反映血流动力学的变化，可以准确的变化，可以准确(zhnqu)(zhnqu)判断有无血判断有无血流信号，从而定位阻塞部位，还能准确流信号，从而定位阻塞部位，还能准确(zhnqu)(zhnqu)判断血流方向，帮助判断第二判断血流方向，帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方向。肝门有无

26、阻塞及侧支循环方向。第58页/共70页第五十八页，共71页。第59页/共70页第五十九页，共71页。 （2 2）磁共振：）磁共振：MRMR属无创检查，可以从属无创检查，可以从多平面多角度成像，不用造影剂即可清多平面多角度成像，不用造影剂即可清楚的显示楚的显示(xinsh)(xinsh)血管的结构，其特征血管的结构，其特征性改变为肝内侧支血管呈性改变为肝内侧支血管呈“逗点状逗点状”。MRAMRA显示显示(xinsh)(xinsh)血管情况更准确直观，血管情况更准确直观，可以三维显示可以三维显示(xinsh)(xinsh)下腔静脉的全程。下腔静脉的全程。第60页/共70页第六十页，共71页。下腔静

27、脉狭窄(xizhi)，肝内侧枝循环呈“逗点”样第61页/共70页第六十一页，共71页。肝肝段段下下腔腔静静脉脉(jngmi)狭狭窄窄第62页/共70页第六十二页，共71页。肝肝段段下下腔腔静静脉脉(jngmi)狭狭窄窄第63页/共70页第六十三页，共71页。肝静脉肝静脉(jngmi)入下腔静入下腔静脉脉(jngmi)处狭窄处狭窄第64页/共70页第六十四页，共71页。下下腔腔静静脉脉(jngmi)膜膜性性阻阻塞塞第65页/共70页第六十五页，共71页。奇静脉奇静脉(jngmi)(jngmi)及半奇静及半奇静脉脉(jngmi)(jngmi)扩张扩张第66页/共70页第六十六页，共71页。 （3 3）血管造影：静脉造影包括）血管造影：静脉造影包括IVCIVC造造影（影（IVCGIVCG），选择性），选择性HVHV造影（造影（SHVGSHVG）以）以及 上 、 下 腔 静 脉 双 重 插 管 造 影及