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文档简介

1、1 / 3 皮肤黏膜淋巴结综合征病例资料患儿、女、 1 岁 4 月。因发热 3 天于 3 月 24 日入院,体温峰值38、5 摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染与其他对症支持治疗病程25 日体温波动于 36、4-40、2。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物过敏,停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服26 日体温波动于 37、1-40、0。皮肤皮疹、颈部触与数枚肿大淋巴结,唇红、皲裂、眼结膜充血、 梅舌、口腔黏膜充血。 修正诊断: 川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用,阿司匹林口服。27 日体温波动于36、4-37,皮疹较前减少,余临床表现

2、同前。治疗停用痰热清、加用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞30 日体温正常,皮肤未见皮疹,颈部淋巴结肿大,结膜无充血,未见梅舌,唇不红1 日患儿精神食欲好,办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量,定期复查心脏彩超了解冠状动脉情况。检查3 月 26 日心脏彩超提示心脏结构与瓣膜活动未见明显异常心电图提示窦性心动过速肝功能3 月 26 日谷丙转氨酶 88u/l,谷草 77 u/l ,谷氨酰转肽酶 119 u/l 3 月 31 日肝功能提示正常血常规3 月 24 日白细胞 16、49x109/l ,中性细胞比率占优势。c反应蛋白 152、777mg/l 3 月 25 日白细胞 16、29 x1

3、09/l ,中性细胞比率占优势3 月 30 日血小板 401 x109/l.c 反应蛋白 24、997mg/l 血沉3 月 26 日 75mm/h 支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗o正常概述又称川崎病, 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967 年由日本川崎富作医生首次报道。 由于本病可发生严重的心血管病变,引起人们重视。 近年来发病增多,以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管炎,分类为结缔组织疾病。病因尚未明确,呈一定的流行性与地方性,临床发病有发热、皮疹,可能与感染有关。致病因多数研究未获得一致性结果,也有人考虑环境污染或化学物品

4、过敏可能是致病原因。发病机制急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血t 细胞亚群失衡, cd4增多, cd8减少,cd4/cd8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态,cd4分泌的淋巴因子增多,促使b 细2 / 3 胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞,导致血清igm 、iga、igg 、ige 升高。活化t 细胞分泌高浓度的白细胞介素、 干扰素、肿瘤坏死因子。 这些物质可诱导皮细胞表达和产生新抗原,另一方面又促进b细胞分泌自身抗体,从而导致皮细胞溶解的细胞毒性作用,皮皮包损伤发生血管炎。流行病学本病在婴儿与儿童均可发

5、病, 一般在 5 岁以,好发于 618 个月婴儿,男女比例 1、 31、5:1. 无明显季节性,或夏季较多,本病在1979、1982与 1986发生 3 次流行。病理变化本病血管炎可分为4 期期:约 1-2 周,其特点为: 1、小动脉、小静脉和微血管与其周围的发言2、中等和大动脉与周围的发炎3、淋巴细胞和其他白细胞的浸润与局部水肿期:约 2-4 周,其特点为: 1、小血管的发炎减轻2、以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉全血管炎,形成动脉瘤与血栓3、大动脉全血管性炎变少见4、单核细胞侵润或坏死性变化较著期:约 4-7 周,其特点 1、小血管与微血管炎消退2、中等动脉发生肉芽肿期:约 7 周或更久

6、, 血管的急性炎变大多都消失, 代之以冠状动脉的血栓形成、 狭窄、梗阻、膜增厚、动脉瘤与其瘢痕的形成。血管炎变之外,病理还涉与多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎与心膜炎最为显著,并波与传导系统, 可在 1 期引起死亡。 冠状动脉瘤破裂与心肌炎是二、 三期死亡的重要原因。到了第三期四期则常见缺血性心脏病变、心肌梗塞可致死亡。临床表现主要常见持续性发热、 7-14 天或更久( 2 周-1 个月) ,体温长达 39以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血、口唇潮红、有皲裂或出血,见梅舌。手足呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红, 10天后出现特征性趾端大片膜状脱皮,还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀。发

7、热 2-3 天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹与结痂,约一周左右消退其他症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心膜炎的症状病程第一期:急性发热期, 1-11 天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。第二期:亚急性期,一般为病程约11-21 天,多数体温下降、症状缓解,指趾端出现膜状脱皮与血小板增多为特征第三期:恢复期,第21-60 天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复,有冠状动脉瘤则仍可持续发展、可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。实验室检查急性期白细胞总数和粒细胞百分数增高半数以上病人轻度贫血血沉明显增快球蛋白升高

8、、白蛋白减少igg 、iga、igm增高血小板第二周开始增多,血液呈高凝状态c反应蛋白明显增高心电图可见多种改变心脏彩超适用于心脏检查与长期随访。半数病人可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全与冠状动脉扩或形成动脉瘤。3 / 3 并发症由于心血管的病变,既是本病自身的症状又是可致死亡的并发症,应早期发现,与时适当治疗1、 冠状动脉病变冠状动脉瘤、血管壁不规则、狭窄或闭塞其他心血管并发症:心肌炎、心包炎、心瓣膜病2、 胆囊积液 -严重腹痛、腹胀、黄疸、3、 关节炎或关节痛4、 神经系统改变预后绝大多数预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复治疗急性期治疗1、丙种球蛋白早期静

9、脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率,必须强调在发病后10 天之用药。2、阿司匹林:早期口服可减轻急性炎症过程,抗血小板凝集3、皮质激素:肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,为治疗血管炎的第一线药。恢复期治疗和随访1、 抗凝治疗:阿司匹林口服至血沉、血小板恢复正常。如无冠状动脉异常,一般在发病后6-8 周停药,此后 6 个月、 1 年复查超声心电图。对遗留冠状动脉瘤慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。溶栓治疗:心肌梗塞、血栓形成的病人2、 冠状动脉成形术:冠状动脉狭窄3、 外科治疗:冠状动脉搭桥术护理护理问题1、 体温过高2、 皮肤完整性受损3、 潜在并发症4、 知识缺乏护理措施1、 一般护理 : 急性期患儿绝对卧床休息,保证病房适当温湿度。2、皮肤护理:保持皮肤清洁,衣被质地柔软,每次便后清洁臀部。勤剪指甲,以免抓伤、擦伤皮肤。对半脱的痂皮应用干净的剪刀剪除、切忌强行撕脱,防止出血和继发感染。每日用生理盐水洗眼、或涂眼膏。加强口腔护理,促进口腔黏膜修复,防止发生感染。3、高热护理:监测体温变化、观察热型和伴随症状,采取必要的降温措施,警惕高热惊厥的发生。4、病情观察:密切监测患儿有无心血管损害的症状,如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图改变等,必要时行心电监护,并

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