播散性嗜酸性细胞胶原病1例报告

1、播散性嗜酸性细胞胶原病1例报告徐平 何勤 王威 余德厚 龙义国贵州医科大学第二附属医院贵州医科大学附属医院关键词:嗜酸性细胞;胶原病;播散性;嗜酸性粒细胞增多综合症;作者简介：何勤，e-ma订:gzgyheqinsinci. com收稿日期：2017-08-20received： 2017-08-20 播散性嗜酸性细胞胶原病(decd)是少见的皮肤病，为嗜酸性粒细胞增多综合 征的一种类型，1956年由engfeldt和zetterstrom从临床及病理特征首先提出 11，此后有散在病例报告。本病的病因尚不清楚，由于可以有嗜酸性粒细胞增 多、特应性皮炎、哮喘、ige增高，另外有关节痛、肌痛、血管

2、炎等表现，多数 学者认为发病机理与第i、iii型变态反应有关及1，但也有学者认为应和嗜酸性 粒细胞白血病相鉴别。现将我院诊治的1例播散性嗜酸性细胞胶原病报告如下。1临床资料患者，男，25岁，全身红斑、丘疹、斑块伴瘙痒3个月。3个月前无明显诱因出 现全身散在红斑、丘疹、斑块，以双下肢为重，伴剧烈瘙痒，外院诊断为“过敏 性皮炎”并予“盐酸非索非那定片120 mg 口服qd” ,经治疗后皮疹变化不明显, 症状无缓解，遂来我科就诊。既往史：3个月前无明显诱因出现咳嗽气促，夜间 加重，外院诊断为“支气管哮喘”，予以“沙丁胺醇、孟鲁司特”等药物治疗 (具体用法、用量不详)后症状好转;否认其他慢性疾病史及过

3、敏史。体格检查： 发育正常，营养良好，体温374°c,皮肤科情况:全身可见散在分布粟粒至花 生米大小淡紫红斑、丘疹，边界清楚;双下肢见大片暗紫红色水肿性斑块，边界 不清，压之凹陷、褪色。辅助检查：白细胞计数11.76x10l,嗜酸性粒细胞 42. 70%，嗜酸性粒细胞绝对值5. 02x10l,红细胞4.93x10l,血红蛋白 155. 00g/l;肝肾功能无明显异常;ana (-);抗屮性粒细胞胞浆抗体(-);igg、 iga 无明显异常;ldh 159. 90u/l;ctnt 0. 007ng/ml;类风湿因子20. 00iu/ml;as0 41.901u/ml;肿瘤标志物未见界常

4、;粪虫卵(-)；心电图:窦性心律，正常心电图; 胸腹部ct:双侧腋下、纵隔内及腹股沟区可见多发稍大淋巴结;肺功能示:轻度阻 塞型通气功能障碍，以小气道阻塞为主，支气管扩张试验阳性;骨髓常规:髓像：(1) 骨髓增生活跃，粒系占61%,红系占23%,粒:红=2.65; (2)粒系増生，嗜 酸性粒细胞比值明显增高，粒细胞可见退行性变；(3)红系增生活跃，以中晚 幼红细胞为主。成熟红细胞大小较一致，可见嗜多色性红细胞；(4)淋巴细胞占 12%; (5)全片共见巨核细胞约308个，分类100个，其中原巨1%,幼巨9%,颗 巨85%,产板巨核细胞5%,血小板成簇，散在可见;血像：口细胞分布大致正常， 嗜酸

5、性粒细胞明显增高。结合髓像及血像，意见:嗜酸性粒细胞比值增高。皮肤 组织病理(右大腿伸侧取材)：真皮全层及皮下，在血管及附属器周围见大量的 嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞呈片状、结节状浸润，血管壁增厚，纤维蛋 白样变性，血管壁破坏、闭塞(图1)。诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病。治疗: 给予强的松15mg, 2次/d 口服，咪啜斯汀缓释片10mg, 1次/d 口服，以及护胃、 补钙等对症支持治疗，患者病情好转，嘱其院外继续以强的松及咪呼斯叮缓释 片维持治疗，门诊逐渐减量。1个刀后患者自行停药，病情复发加重，遂来门诊 就诊，复查血常规:嗜酸性粒细胞18. 40%，嗜酸性粒细胞绝对值1.94x10l

6、,予 以原方案维持治疗，1个月后复查嗜酸性粒细胞2. 20%,嗜酸性粒细胞绝对值 0. 08x10l,皮疹明显消退，瘙痒减轻。但在随访过程中，患者病情仍反复。图1皮肤组织病理图下载原图注:ab.真皮全层及皮下，在血管及附属器周围见大量炎细胞呈片状、结节状浸 润;cd.嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，血管壁增厚，纤维蛋白样变 性，血管壁破坏、闭塞。2讨论decd常有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变，临床表现有皮肤红 斑、水肿、风团、多形红斑样皮疹、红皮病等，瘙痒剧烈;全身症状可有不规则 发热、水肿、肌痛、肌无力、关节痛或类风湿关节炎表现;肺部受累可表现为哮 喘样呼吸困难、一过性肺

7、炎及影像学检查异常;心血管系统症状可有高血压、心 脏杂音、心脏扩大、心包炎、心功能不全，可伴有肝脾大、淋巴结肿大等，而心 衰及感染是导致木病患者死亡常见的原因；实验室检查可以发现白细胞增多，末 梢血及骨髓嗜酸性粒细胞明显增多，血沉快，c反应蛋白增高，血清ige升高， 抗核抗体及类风湿因子可阳性。其病理表现为多种组织和器官有嗜酸性粒细胞、 淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维结缔组织可见纤维蛋白样变性及纤维蛋白样坏死, 可见活动性脉管炎，特征是小血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，血管 内膜增生等3。本病应与慢性嗜酸性粒细胞白血病(cel)相鉴别，两者的临床症状相似，均是 世界卫生组织(wii0) “造

8、血及淋巴组织肿瘤分类(2001) ”屮的一个新亚型， 作为同一性质疾病归在慢性骨髓增殖疾病中，但cel可能有胸骨压痛，而前者 一般无胸骨压痛，而且两者的本质区别是cel的嗜酸性粒细胞是恶性增殖，为 单克隆增殖，而decd的嗜酸性粒细胞为反应性增殖，为多克隆增殖。目前发现fip1l1/血小板衍生生长因子受体a融合基因能区分两者，其cel阳性，而decd 一般阴性 糖皮质激素为本病治疗首选，有效者逐渐减量维持，此外还可给予抗凝药物或 者抗血小板药物如小剂量阿司匹林以预防血栓形成臣1。对于嗜酸性粒细胞増多 综合征，除了糖皮质激素，被认为有效的药物包括细胞毒药物如疑基u尿、生物效 应调节剂如a-干扰素

9、、酪氨酸激酶抑制剂如甲磺酸伊马替尼等。本病的预后多 数取决于机体木身对疾病的特殊反应。本例患者皮损为全身瘙痒性淡紫红色丘疹、红斑、斑块，外周血及骨髓嗜酸性粒 细胞升高显著，ct提示多处浅表淋巴结肿大，肺功能示轻度阻塞型通气功能障 碍，皮肤病理活检提示结缔组织病，诊断播散性嗜酸性细胞胶原病成立。患者使 用糖皮质激素、咪卩坐斯汀缓释片等治疗后皮疹改善明显，嗜酸性粒细胞下降明显, 但减量或停药后皮疹复发，且嗜酸性粒细胞反复增高，符合播散性嗜酸性细胞 胶原病的改变。目前患者仍在随访屮。参考文献1 赵辨中国临床皮肤病学m.南京;江苏科学技术出版社，2010, 827:1003-1005.2 黎志刚，曾仁山.播散性嗜酸性粒细胞胶原病1例j 岭南皮肤性病科杂志， 1998, 5 (1) :38.3 王宇，谷梅，裴小平，等播散性嗜酸性细胞胶原病1例j皮肤性病诊疗