第十三章氨基酸代谢

1、 第十三章 氨 基 酸 代 谢 氨基酸是蛋白质的基本组氨基酸是蛋白质的基本组成单位成单位, ,是蛋白质合成和分解代是蛋白质合成和分解代谢的中心内容谢的中心内容. .体内蛋白质的更体内蛋白质的更新与氨基酸的分解均需食物蛋新与氨基酸的分解均需食物蛋白补充白补充. .血液氨基酸血液氨基酸组织氨基酸组织氨基酸(AA代谢库代谢库)食物蛋白食物蛋白体内合成的体内合成的 非必需非必需AAAA组织蛋白组织蛋白 其他含氮物其他含氮物( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) )胺类胺类CO2(脱羧脱羧) 其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖谷氨酰胺谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪脱脱 氨氨 基基TCA

2、CO2+H2O一、氨基酸代谢概况一、氨基酸代谢概况二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用1.氧化脱氨基2.转氨基3.联合脱氨基(最重要)( (一一) )氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脱氢生成亚氨基酸,后者再水解成NH3和-酮酸的过程. 重要的酶重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 COOH CH2 CH2 H-C-NH2 COOH COOH CH2 CH2 C=NH COOH COOH CH2 CH2 C=O COOHNAD+ NADH H2O NH3L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸 亚谷氨酸亚谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 反应可逆.L-谷氨酸脱氢酶在

3、体内非必需氨基酸合成中起着重要作用. 水解水解( (二二) )转氨基作用转氨基作用 -氨基酸的氨基通过酶的催化,转移-酮酸 的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的-氨基酸则转变成相应的-酮酸 .转氨基作用是体内合成非必需 氨基酸的重要途径. 重要的酶重要的酶: 1. GPT(谷丙转氨酶谷丙转氨酶) 2. GOT(谷草转氨酶谷草转氨酶) CH3H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+ 丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸GPT COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（

4、CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸（三）（三）联合脱氨基作用联合脱氨基作用 氨基酸与-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成-酮戊二酸和NH3。 联合脱氨基作用是在氨基酸转移酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成的。全过程可逆，因而也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。 RH-C-NH2 COOHAA COOH（CH2）2 C=O COOHRC=OCOOH-酮酸酮酸 COOH（CH2）2 HC-NH2

5、 COOH-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶NH3 + NADHNAD+ +H2OL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶氨基酸的联合脱氨基作用氨基酸的联合脱氨基作用联合脱氨基作用的特点：联合脱氨基作用的特点：a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催 化的氧化脱氨基作用偶联。b.联合脱氨基的结果有游离氨产生。c.既是脱氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途径。d.主要存在于肝、肾、脑组织中。三、三、 氨的代谢氨的代谢 氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，0.06mmol/L(0.1mg/100ml)。（一）（一）体内氨的来源体内氨的来源1.1.内源性氨内源性氨 体内代谢产生的氨体内代谢产生的氨 2

6、.2.外源性氨外源性氨 消化道吸收的氨消化道吸收的氨 （二）（二）氨的去路氨的去路（1）以尿素等形式排出体外）以尿素等形式排出体外（2）以谷氨酰胺、天冬酰胺等形式储存）以谷氨酰胺、天冬酰胺等形式储存（3）生物胺、氨基酸和核苷酸等含氮化合）生物胺、氨基酸和核苷酸等含氮化合物的生物合成物的生物合成尿素的生成尿素的生成p p435435 是正常情况下体内氨的主要去路。是正常情况下体内氨的主要去路。主要在肝内合成无毒的主要在肝内合成无毒的尿素尿素，然后由，然后由肾排出。也是肝解毒功能之一。肾排出。也是肝解毒功能之一。 19321932年德国学者克雷布斯（年德国学者克雷布斯（KrebsKrebs）等首先

7、提出尿素生成的等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环鸟氨酸循环学说。学说。Krebs-尿素循环和柠檬酸循环鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环过程（1 1）氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）N-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+2+NH2 -C-O-P=O + 2ADP + PiOOHOH（CPS-I）（2）瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体

8、）鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）（3 3）精氨酸的合成精氨酸的合成 NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸合成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+ NH2 COOH C= N C -H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸（4 4）精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 NH

9、2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸尿素生成总反应式：尿素生成总反应式：2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPiNH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H2O尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸Pi鸟氨酸循环鸟氨酸循环线粒体线粒体尿素合成小

10、结尿素合成小结1.1.原料原料: :NH3、CO2 2. 2.产物产物: :尿素尿素3.3.过程过程: :鸟氨酸循环鸟氨酸循环 4.4.部位部位: :肝肝5.5.排泄排泄: :肾肾 6.6.意义意义: :解毒解毒7.7.总反应式总反应式: :2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi（四）尿素合成的调节（四）尿素合成的调节1 1、食物的影响、食物的影响 高蛋白膳食，合成加快高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成减慢低蛋白膳食，合成减慢2 2、氨基甲酰磷酸合成酶、氨基甲酰磷酸合成酶的调节的调节3 3、其他物质对尿素合成的调节

11、、其他物质对尿素合成的调节 (1)经氨基化作用生成非必需氨基酸经氨基化作用生成非必需氨基酸 (2) 经过经过TCA偱环氧化成偱环氧化成CO2和水，提供能量和水，提供能量 (3)转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢 氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的-酮酸有以下代谢途径酮酸有以下代谢途径: :1.1.经氨基化作用生成非必需氨基酸经氨基化作用生成非必需氨基酸:-酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸联合脱氨基作用联合脱氨基作用-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸GLuGLu脱氢酶脱氢酶2.2.转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪 P443P443 体内多数氨基酸脱氨基后生成的体内多数氨基酸脱氨基后生成的-酮酸酮酸 可经糖异生途径转变为糖可经糖异生途径转变为糖, ,凡是能形成丙酮酸、凡是能形成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都称为酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都称为生糖生糖氨基酸氨基酸. . 亮氨酸等可转变为亮氨酸等可转变为B B- -羟丁酸和羟丁酸和乙乙酰乙酸酰乙酸, ,称称为为生酮氨基酸生酮氨基酸. . 生酮氨基酸可通过脂肪酸合成途径转变为脂肪生酮氨基酸可通过脂肪酸合成途径转变