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文档简介

1、 学习的要点学习的要点 1.新生儿为什么会出现黄疸新生儿为什么会出现黄疸 2.怎样区分生理性和病理性黄疸怎样区分生理性和病理性黄疸3.病理性黄疸的病因病理性黄疸的病因 4.病理性黄疸的诊断病理性黄疸的诊断 5.胆红素脑病的分期表现胆红素脑病的分期表现6.病理性黄疸的治疗病理性黄疸的治疗v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 新生儿为什么会出现黄疸?新生儿为什么会出现黄疸? 胆红素生成比较多胆红素生成比较多: 缺氧使胎儿缺氧使胎儿RBC生成多,生成多,75%胆红素来源于胆红素来源于破坏的红细胞,破坏的红细胞,8.8mg/dl,成人成人3.8mg/dl 新生儿新生儿RBC寿

2、命短,寿命短,80天,早产儿天,早产儿60-70天天无效造血无效造血v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 胆红素转运能力差胆红素转运能力差: 胆红素与白蛋白结合力下降胆红素与白蛋白结合力下降 早产儿血白蛋白低于正常足月儿早产儿血白蛋白低于正常足月儿胆红素到肝脏后,与肝细胞的可溶性配体蛋胆红素到肝脏后,与肝细胞的可溶性配体蛋白白Y、Z蛋白结合才能进入肝细胞,但新生蛋白结合才能进入肝细胞,但新生儿配体蛋白缺乏,含量低,且活性儿配体蛋白缺乏,含量低,且活性5-10天后天后达成人水平达成人水平v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicelv 新生儿黄疸新生儿黄

3、疸 Neonatal jaundicel 胆红素肝代谢能力不完善胆红素肝代谢能力不完善: 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成结合胆红素,非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成结合胆红素,新生儿易发生低血糖新生儿易发生低血糖葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶量和活力低下,其活性不及成量和活力低下,其活性不及成人的人的1/10v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 胆红素肠肝循环导致排泄障碍胆红素肠肝循环导致排泄障碍: 初生儿肠道内菌少不能将胆红素还原成初生儿肠道内菌少不能将胆红素还原成尿胆素原、尿胆素排除体外尿胆素原、尿胆素排除体外 肠道内肠道内葡萄糖醛酸苷酶可水解结合胆葡萄糖醛酸苷酶

4、可水解结合胆红素再变为未结合胆红素被吸收入肝红素再变为未结合胆红素被吸收入肝胎粪排泄延迟等胎粪排泄延迟等新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人1-2%v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 怎样去区分怎样去区分生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel什么是生理性黄疸?什么是生理性黄疸? 出生后出生后2-3天出现黄疸天出现黄疸 4-6天达高峰天达高峰 足月儿足月儿7-14天内消退天内消退 早产儿消退时间大于早产儿消退时间大于14天天 足月儿血胆红素足月儿血胆红素12

5、.9mg/dl(221umol/L) 早产儿血胆红素早产儿血胆红素15mg/dl(257umol/L) 临床上一般情况良好临床上一般情况良好v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel什么是病理性黄疸?什么是病理性黄疸? 出生后出生后24h内出现黄疸内出现黄疸 黄疸进展比较快,血清胆红素每天上升黄疸进展比较快,血清胆红素每天上升85molL。L。 黄疸消退慢,足月儿黄疸消退慢,足月儿14天、早产儿天、早产儿28天甚至更久天甚至更久 足月儿血胆红素足月儿血胆红素12.9mg/dl(221umol/L);早产儿;早产儿15mg/dl(257umol/L)血清结合胆红素血清结合胆红

6、素34mol/L。黄疸退而复现黄疸退而复现生长发育障碍生长发育障碍v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸的常见病因有些?病理性黄疸的常见病因有些? 母子血型不合,母子血型不合,ABO、RH血型不合,表现黄疸、血型不合,表现黄疸、贫血、肝脾大、浮肿、胆红素脑病贫血、肝脾大、浮肿、胆红素脑病 感染,感染,TORCH弓形虫、柯萨奇病毒、风疹、巨细弓形虫、柯萨奇病毒、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹胞病毒、单纯疱疹 细菌感染也是一个重要原因,如金葡菌、大肠埃希细菌感染也是一个重要原因,如金葡菌、大肠埃希菌。另外支原体、衣原体、螺旋体等菌。另外支原体、衣原体、螺旋体等母乳性黄

7、疸:母乳喂养相关的黄疸母乳性黄疸:母乳喂养相关的黄疸 遗传:遗传:C-N综合征(先天性综合征(先天性UDPGT缺陷)常染色缺陷)常染色体阴性遗传:体阴性遗传:型:酶完全缺陷,能存活,需数年型:酶完全缺陷,能存活,需数年光疗,肝移植光疗,肝移植 型:常染色体显性遗传,酶活性低下。型:常染色体显性遗传,酶活性低下。 Gilbert综合征:常染色体显性或阴性遗传,综合征:常染色体显性或阴性遗传, 酶活性低下,呈良性、慢性、反复发作的酶活性低下,呈良性、慢性、反复发作的 发病过程,不伴有肝损害和溶血发病过程,不伴有肝损害和溶血 医源医源VK3、VK4、磺胺药、水杨酸、催产素等,、磺胺药、水杨酸、催产素

8、等, 竞争结合位点竞争结合位点 畸形畸形 新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母婴血型不合引起的同由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。族免疫性溶血。ABO溶血病溶血病 1、第一胎即可发生,约、第一胎即可发生,约50 2、ABO不合率不合率20,仅,仅10发病发病 3、多为、多为O型血母亲,婴儿为型血母亲,婴儿为A或或B型型Rh溶血病溶血病 1、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外)、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外) 2、外祖母学说、外祖母学说 3、Rh抗原性依次为抗原性依次为DECce,RhD溶血溶血 最常见。最常见。新生儿溶血病新生

9、儿溶血病临床特点临床特点 1、黄疸:出现早(、黄疸:出现早(24小时内),程度重小时内),程度重 (Bi18-20mg/dl) 2、贫血:重者心衰;可有后期贫血、贫血:重者心衰;可有后期贫血 3、肝脾肿大、肝脾肿大 4、水肿:胎儿、胎盘水肿、水肿:胎儿、胎盘水肿 新生儿溶血病新生儿溶血病实验室实验室 1.提示溶血指标:提示溶血指标: 1RBC、Hb降低降低 2Ret增高,增高,6 3有核有核RBC10 4间胆增高间胆增高 2.母子血型不同:母子血型不同: 1母母O,子,子A、B; 2母母Rh阴性,子阴性,子Rh阳性阳性新生儿溶血病新生儿溶血病 3.三项试验三项试验 1Rh溶血病溶血病 Coom

10、bs:直接阳性,:直接阳性, 间接阳性(抗体存在类型)间接阳性(抗体存在类型) 2ABO溶血病溶血病 Coombs直接阳性直接阳性 游离抗体游离抗体 释放试验阳性释放试验阳性新生儿溶血病新生儿溶血病诊断:诊断:病史病史:母既往生产史:高胆患儿、贫血、:母既往生产史:高胆患儿、贫血、 死胎、胎儿水肿死胎、胎儿水肿产前诊断产前诊断1 Rh阴性的母亲于孕阴性的母亲于孕28、32、36周周 测测Rh抗体抗体2羊水检查:母亲羊水检查:母亲Rh阴性,且抗体增高,阴性,且抗体增高, 测羊水测羊水Bi 出生后出生后:黄疸,三项试验:黄疸,三项试验新生儿溶血病新生儿溶血病预防预防 Rh阴性母亲第一胎娩出后,阴性

11、母亲第一胎娩出后,3天内天内母亲肌注抗母亲肌注抗D免疫球蛋白免疫球蛋白。新生儿溶血病新生儿溶血病 母乳性黄疸母乳性黄疸 (Breast milk jaundice) 病因不明,可能与新生儿胆红素肠肝循环增加有关。临床特点临床特点 (1)发生在纯母乳喂养儿)发生在纯母乳喂养儿 (2)黄疸出现)黄疸出现: 早发型早发型 34天,天, 晚发型晚发型 68天天 (3)缺乏特殊诊断方法)缺乏特殊诊断方法 (4)停喂母乳后,黄疸可消退)停喂母乳后,黄疸可消退 (5)预后良好)预后良好母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 (Neonatal hepititis) 病因病因 CROTCHS病毒感染病毒感

12、染 发病机理发病机理 1、胆汁郁积:毛细胆管和肝管阻塞、胆汁郁积:毛细胆管和肝管阻塞 2、肝细胞受损、肝细胞受损临床表现临床表现 1、阻塞性黄疸:直接胆红素增高、阻塞性黄疸:直接胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续、生理性黄疸退后又出现或持续 加深加深 3、尿色深黄,大便色浅、尿色深黄,大便色浅 4、消化道症状:纳减或纳增,呕吐、消化道症状:纳减或纳增,呕吐、 腹泻腹泻 5、贫血、贫血 6、肝脾大、肝脾大新生儿肝炎新生儿肝炎诊断诊断 1.病史和临床表现病史和临床表现 2.实验室:实验室: 1胆红素增高,呈双相胆红素增高,呈双相 2肝功能肝功能SGPT增高,白蛋白降低增高,白蛋白降低 3病

13、原学病原学新生儿肝炎新生儿肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 诊断及与肝炎的鉴别诊断及与肝炎的鉴别 1发现黄疸的日期发现黄疸的日期 2大便颜色的改变大便颜色的改变 3胆红素性质胆红素性质 4肝胆肝胆B超超 5同位素同位素ECT检查:锝检查:锝99 黄疸的诊断和鉴别黄疸的诊断和鉴别1、详细询问病史和体格检查、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检、必要时进行肝脏活检4、影像学检查、影像学检查v新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicelv 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel怎样去快速判断病理性黄疸?怎样去快速判断病理性

14、黄疸? 是直胆高还是间胆高?是直胆高还是间胆高? 出现时间?出现时间?进展速度?进展速度? 消退时间?消退时间?v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel什么是病理性黄疸?什么是病理性黄疸? 动态变化的胆红素和速度的异常是诊动态变化的胆红素和速度的异常是诊断一个病理性黄疸的重要依据。断一个病理性黄疸的重要依据。v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 为什么会出现病理性黄疸?为什么会出现病理性黄疸? 有没有下列诱因?有没有下列诱因? 饥饿饥饿 缺氧缺氧 胎粪排出延迟胎粪排出延迟 脱水脱水 酸中毒酸中毒 头颅血肿头颅血肿病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄

15、疸为什么需要治疗? 新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病 核黄疸(核黄疸(Kernicterus) 病因和发病机理病因和发病机理 1、游离胆红素致病、游离胆红素致病 2、血脑屏障暂时性开放、血脑屏障暂时性开放v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 胆红素脑病(核黄疸)胆红素脑病(核黄疸)l临床表现:临床表现: 临床将其分为四期临床将其分为四期 警告期警告期 痉挛期痉挛期恢复期恢复期 后遗症期后遗症期v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄疸为什么需要治疗? 胆红素脑病(核黄疸):胆红素脑病(核黄疸): 警告期:警告期:

16、 嗜睡嗜睡 喂养困难喂养困难 吸吮无力吸吮无力 正常反射减弱或消失正常反射减弱或消失 肌张力减低肌张力减低v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄疸为什么需要治疗? 胆红素脑病:胆红素脑病: 痉挛期:痉挛期: 双眼凝视双眼凝视 肌张力增高肌张力增高 角弓反张角弓反张 颅高压颅高压 惊厥发作惊厥发作 发热发热 死亡率死亡率3050%v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄疸为什么需要治疗? 胆红素脑病:胆红素脑病: 痉挛期:痉挛期: 双眼凝视双眼凝视 肌张力增高肌张力增高 角弓反张角弓

17、反张 颅高压颅高压 惊厥发作惊厥发作 发热发热 死亡率死亡率3050%v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄疸为什么需要治疗? 胆红素脑病:胆红素脑病: 恢复期:恢复期: 吃奶好转吃奶好转 反应好转反应好转 抽搐次数减少抽搐次数减少 角弓反张逐渐消角弓反张逐渐消失失 肌张力逐渐恢复肌张力逐渐恢复持续持续 2周左右周左右v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel病理性黄疸为什么需要治疗?病理性黄疸为什么需要治疗? 胆红素脑病:胆红素脑病: 后遗症期:后遗症期: 手足徐动手足徐动 听力障碍听力障碍 牙釉质发育不良、牙釉质

18、发育不良、智力落后智力落后 眼球运动障碍眼球运动障碍v 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 病理性黄疸怎么去治疗?病理性黄疸怎么去治疗? 光照疗法光照疗法 药物治疗药物治疗 换血疗法换血疗法 其他治疗其他治疗表表1 1不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准- 总血清胆红素水平(总血清胆红素水平(mol/L)时龄时龄 - -(h) 考虑光疗考虑光疗 光疗光疗 光疗失败换血光疗失败换血 换血换血+光疗光疗- 24 103(6 ) 154(9) 205(12) 257(15) 48 154(9) 205(12) 291(17) 342

19、(20) 72 205(12) 257(15) 342(20) 428(25)72 257(15) 291(17) 376(22) 428(25)-注:括号内数值为注:括号内数值为mg/dLmg/dL值,值,1mg/dL1mg/dL17.1mol/L17.1mol/L表表2 2不同胎龄出生体重的早产儿干预推荐标准不同胎龄出生体重的早产儿干预推荐标准( (总胆红素值总胆红素值,mol/L),mol/L)- 出生出生-24h -48h -72h胎龄胎龄/出出 - - - -生体重生体重 光疗光疗 换血换血 光疗光疗 换换 血血 光疗光疗 换血换血-28周周/ 17-86 86-120 86-120

20、 120-154 200 154-1711000g (1-5) (5-7) (5-7) (7-9) (7) (9-10)2831周周/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-25710001500g(1-6) (5-9) (6-9) (8-13) (9) (11-15)3234周周/ 17-103 86-171 103-171 171-257171-205 257-29115002000g(1-6) (5-10) (6-10) (10-15) (10-12) (15-17)3536周周/ 17-120 86-188 120-205 205-291 205-239 274-30820002500g (1-7) (5-11) (7-12) (12-17)(12-14) (12-18)-注:括号内数值为注:括号内数值为mg/dLmg/dL值,值,1mg/dL=17.1mol/L1mg/dL=17.1mol/Lv 新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundicel 光照疗法怎么会有效?光照疗法怎么会有效? 光疗会使未结合胆红素分子中氢键切断,使不溶光疗会使未结合胆红素分子中氢键切断,使不溶于水的非结合胆红素亲水基团暴露,发生异构体的于水的非

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