小儿肝母细胞瘤

1、二炮总医院肝胆外科段伟宏小儿肝母细胞瘤发病特征影像学特征病理特点鉴别诊断治疗原则手术切除要点及体会小儿肝母细胞瘤发病特征1. 发病率： 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。2. 发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童3. 症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等4. 实验室检查：患儿可见增高5. 分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期I期：肿瘤可完全切除II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者III期：肿瘤无法切除或

2、部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移影像学特征1. 超声检查： 单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强2. CT平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于 周边正常肝组织3. 磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型：信号混杂病理特征1. 绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm2. 组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数3. 肿瘤切面：上皮型：均质结构混合型：结构紊乱4. 镜下表现：可见胚胎性和

3、幼稚细胞混杂上皮型：细胞核/浆比明显增高混合型：可见间充质成分鉴别诊断-恶性疾病疾病名称疾病名称发病特征发病特征影像学表现影像学表现病理特点病理特点肝细胞癌占儿童肝脏恶性肿瘤的35%，高发年龄段：2-4岁，12-14岁，临床表现为明显腹部包块，半数确诊时已转移，80%可见AFP增高“快进快出”：动脉期强化明显，延迟期迅速排出并见薄膜强化，常见血管受累征象孤立，黄白色包块，可见出血灶或坏死灶，肿瘤内见小梁结构未分化胚胎性肉瘤占儿童肝脏肿瘤的6%，常见于6-10岁儿童，表现为“迅速增长的腹部包块”，可合并腹痛，常转移至肺和骨骼，AFP正常超声和CT， MRI表现不一致。超声：实性包块，等或高回声，

4、CT：边缘清晰的多分隔病变，病变成液体密度，增强时又可见实性肿瘤表现；MRI：多房囊性病变巨大、边界清晰的包块，绝大多数可见坏死和囊变，肿瘤为假包膜所包裹肝脏转移性病变原发于其他腹部脏器的恶性肿瘤，特别是Wilms瘤，神经母细胞瘤，横纹肌肉瘤，胃肠道癌超声：多发低回声病灶CT：表现多样，通常为低密度，强化形式不一MRI：长T1/T2信号，伴有环形强化肝脏增大并伴有多发结节样病灶，病灶中央凹陷类似于“脐征”鉴别诊断-良性疾病疾病名称疾病名称发病特征发病特征影像学表现影像学表现病理特点病理特点婴儿型血管内皮瘤儿童最常见的肝脏良性肿瘤，多数患儿6个月；表现：巨大腹部肿物，肝脏增大，腹部弥漫性膨隆或高

5、输出性心衰，可合并Kasabach-Meritt综合症超声：多房性、低回声病灶，大小不一CT：可见肿瘤内点状钙化，增强后肿瘤早期边缘强化，随后出现中央强化，延迟期见肿瘤中央部强化程度增强单发、多发或弥漫性病变，巨大者可达15cm，肿瘤由扩张和受压的血管所构成。间叶性错构瘤第二常见的儿童肝脏良性肿瘤，多见于2岁儿童，病变为发育异常的肝组织。表现：腹部进行性增大伴或不伴孤立性包块超声：多发间隔的囊性包块，“瑞典奶酪样”改变CT：多房性囊性包块，增强后可见囊内强化的厚间隔MRI：长T1/T2信号包膜完整，大小3-21cm,分为囊性基质为主型，后者可见“瑞典奶酪样”征象血管瘤偶然可发现，多无症状，大血

6、管瘤可表现为肝脏增大，腹部不适和疼痛，可单发或多发超声：边缘清晰的强回声肿块CT：边缘清晰的低密度分叶状包块，小血管瘤在动静脉期显示均匀强化，多数表现为早期周边结节状强化，且出现强化“中断”现象；MRI：长T1/T2信号，T2成分更强的序列中有“灯泡征”肿瘤由各种管道构成，肿瘤内可见血栓，硬化及钙化区限局性结节样增生囊肿治疗原则1. 手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。2. 如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗3. 不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗4. 合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶5. 复发HB：首先考虑手术切除复

7、发灶，而非继续化疗（耐受）目前公认的HB两大化疗方案： PLADO方案（顺铂+阿霉素）-（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL）CFV方案（顺铂+长春新碱+5-FU）-（英国小儿肿瘤研究组POG）6. 预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右 影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何） 肿瘤对术前化疗是否敏感手术切除要点（文献）1. 术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等，术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。2. 术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。 主要技术要点： 1）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予