真性红细胞增多症

1、真性红细胞增多症一、概述真性红细胞增多症 (PV) 是一种原因未明的造血干细胞克隆疾病 , 属骨髓增 殖性疾病的范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点 , 出现多血 质及高黏滞血症所致的表现 ,常伴脾大。PV,起病急,进展缓慢 ,晚期可发生各种转 化。发病机制 : PV的发病机制尚未阐明 , 但已知红细胞生成素 (EPO)和 发病无关,期血清 EPO水平降低或低至无法检测二、临床表现1. 皮肤改变有特征性表现皮肤变红 ,特别颜面部、颈部和肢端部位。 黏膜充血,呈淡蓝 色。 Osler描述期症状为“夏日如玫瑰红 , 冬日如青蓝”。常见毛细血管扩张 , 牙 龈出鼻。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁

2、血黄素沉积 , 酒渣和匙行甲。2. 血管与神经系统症状因血容量增多 , 血液黏滞度增高 ,导致全身各脏器血量缓慢和组 织缺血。早起 可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症状。重者复视、视力模糊。3. 血栓形成、栓塞或静脉炎当血流显著缓慢 , 尤其伴有血小板增多时 , 可有血栓形成和梗死 , 血栓形成最 常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。4. 出血倾向由于血管充血、 内膜损伤以及血小板第 3 因子减少、 血块回缩不 良等原因,可 有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血 , 有时可见创伤或手术后 出血不止。5. 皮肤瘙痒及消化性溃疡本病噬碱性粒细胞也增多 , 噬碱

3、性粒细胞富有组胺 , 大量释放刺 激胃腺壁细胞， 可导致消化性溃疡 , 刺激皮肤有明显瘙痒。 50%患者患 有水源性瘙痒。可有沐 浴或淋浴促发引 |起瘙痒, 灼热或刺痒感。通常持续 3060min,与水温 无关6. 高尿酸血症 可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。7. 越半数病历有高血压合并高血压而脾不大称为 Gaisbock 综合征。三、实验室检查1. 血象血 红 蛋 白 180g/L（ 男 ）, 170g/L（ 女 ）; 红 细 胞 6.5 × 1012/L（男）, 6.0 ×10 12/L（ 女）白细胞>12.0 ×109/L（ 无发热及感 染） 。

4、血小板 >400×109/L.2. 骨髓象增生明显活跃 ,粒、红及巨核细胞系均增生 ,以红系增显著。 红细 胞容量增加 :51Cr 标记红细胞法 : 男>39m1/kg,女>27ml/kg 。红细胞压 积增高 : 男性 55%,女性 50%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增 高 >100（无发热及感染 ）3. 动脉血氧饱和度正常 （ 92%）,血清维生素 B12增高（>666Dm01/L）四、诊断1. 临床有多血症表现2. 血红蛋白测定及红红细胞计数明显增加 :3. 红细胞压积增高 : 男性 0.54: 女性 0.504. 无感染及其他原因而白细胞计数多次 &

5、gt;11.0×1012/L.5. 血小板计数多次 >400×1012/L6. 骨髓象示增生明显活跃 ,粒、红及巨核细胞系均增生 , 以红系增显 著。7. 能除外继发性红细胞增多症 ,特别是由于心肺功能不全 , 肾、肝、 小脑及妇科肿瘤等所致者。五、治疗治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常 , 抑制骨髓造血 功能,从而缓解病情 , 减少并发症。1静脉放血每在较短时间内使血容量降至正常 , 症状减轻 , 减少出血及血栓 形成机会每隔 23天放血 200400m1,直至红细胞数在 6.0 ×1012/L. 以下, 红细 胞压积在 50%以下。放血一次可维持

6、疗效 1 个月以上。本法简便 , 可 先采用。较年轻患者 , 如无血栓病发症 , 可单独放血治疗。 但放血后有 引起红细胞及血小板反跳新增高的可能 , 反复放血又有加重缺铁倾向 宜加注意。对老年及有心血管疾病患者 , 放血要谨慎 , 一次性不超过 200300m1,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞 , 但应补 充与单采等容积的同型血浆 ,放血时应同时静脉补液 , 以便稀释血液2. 化疗(1) 羟基脲 系一种核糖核酸还原酶 , 对真性红细胞增多症有良好 抑制作用,且无致白血病副反应 , 每日剂量为 1520mg/kg。如白细胞维持在 3.55 ×109/,长期间歇应用羟基脲(

7、2) 烷化剂 有效率 80%85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥 ( 马发 伦) 作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为持 , 疗效可持续半年左右。 苯丁 酸氮芥副作用较少 , 不易引起血小板减少 , 为其优点。烷化剂也有引起白 细胞但较放射性核素为少。(3) 三尖杉酯碱 国内报告应用本品 24mg,加于 10%葡萄糖液中 静脉滴注每日 1 次 , 连续或间歇应用到血细胞压积极血红蛋白降至正 常为止。达到缓解时间平均为 60天, 中数缓解期超过 18个月。3.a 干扰素治疗于扰素诱有抑制细胞增殖作用 , 近年夜开始用于本病治疗。皮下 注射治疗 3个月后脾脏缩小 , 放血次数减少 , 缓解率可达

8、80%4. 放射性核素治32P 的射线能抑制细胞核分裂 , 使细胞数降低。约 6 周后红细 胞数开始下降,34 月接近正常 , 症壮有所缓解 , 约 75%80%有效。如果 3 个月后病 情未缓解 , 可在给药一次。缓解时间达 23 年。32P 有可能使患者转 化为白细胞的危险 , 故近年已很少应用。5. 对症治疗(1) 继发性痛风性关节炎 : 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。(2) 瘙痒 : 口服赛庚啶、息斯敏或西咪替丁。(3) 对伴有肢端或脑缺血表现者 , 可短期应用抗血小板聚集药物 : 阿司匹林、潘生丁。六、护理措施1. 首先，对于患有真性红细胞增多症疾病的患者，在饮食上最好 以清淡的食物为主，患者应该要少吃鸡肉、鹅肉、羊肉这些食物，这 些食物都属阳性不利于控制这种疾病。2. 其次，在日常生活中，真性红细胞增多症是一种比较常见的疾 病，患者可以多喝水多喝一些绿茶， 在饮食上应该尽量少吃一些比较 油腻的食物。3.