第07章糖代谢PPT课件

1、 * 糖代谢的概况 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 第1页/共120页 第一节第一节 糖糖 酵酵 解解 Glycolysis第2页/共120页一、糖酵解的基本概念:1.糖酵解（glycolysis）:指葡萄糖转变为丙酮酸的过程。2.glycolysis (from the Greek glykys, meaning sweet

2、, and lysis, meaning splitting)3.研究过程： 1897年，Hans Buchner 和Edward Buchner兄弟发现酵母提取液可使葡萄糖变为酒精和二氧化碳。第3页/共120页 1905年，Arthur Harden 和William Young发现无机磷酸是发酵过程不可缺少的因子，分离出果糖-1,6-二磷酸，并发现NAD。第4页/共120页 1930年，Gustar Embden和 Otto Meyerhof阐明肌肉中的酵解途径；故糖酵解又称为Embden-Meyerhof Pathway(EMP)。 1941年，Fritz Lipmann 和Herman

3、 Kalckar 发现高能化合物如ATP在代谢中的作用。第5页/共120页二、糖酵解途径* 反应部位：反应部位：胞浆胞浆* 分为两个阶段分为两个阶段 第一阶段第一阶段葡萄糖葡萄糖磷酸丙糖。磷酸丙糖。 第二阶段第二阶段磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸。第6页/共120页葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（G-6-P)G G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮

4、酸 己糖激酶 （关键酶）第7页/共120页(2)G-6-P 6-磷酸果糖磷酸果糖 （F-6-P) GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸己糖 异构酶第8页/共120页 (3)F-6-P1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ( F-1,6-2P) GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油

5、酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸果糖激酶-1 （关键酶）第9页/共120页(4) F-1,6-2P2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛醛缩酶第10页/共120页(5)

6、磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖 异构酶第11页/共120页第12页/共120页(6) 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸

7、二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2.丙酮酸的生成： 3-磷酸甘油醛脱氢酶第13页/共120页 3-磷酸甘油醛脱氢酶作用机制：第14页/共120页 碘乙酸抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶的活性：第15页/共120页GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油 酸激酶第16页/

8、共120页(8) 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙磷酸烯醇式丙1酮酸酮酸磷酸甘油酸变位酶第17页/共120页(9) 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸( PEP) GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸

9、甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶第18页/共120页GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(10)磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸(第二第二次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化)第19页/共120页第20页/共120页第21页/共

10、120页第22页/共120页第23页/共120页果糖果糖己糖激酶己糖激酶GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶4.除葡萄糖外，其它己糖也可转变成除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸磷酸 己糖己糖而进入酵解途径。而进入酵解途径。 第24页/共120页四、丙酮酸的命运第25页/共120页1.发酵：指无氧条件下，细胞转变NADH为NAD+，同时产生ATP的过程。是生物界普遍存在的一种获能方式。反

11、应中的反应中的NADH+H+ 来来自于上述第自于上述第6 6步反应中的步反应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。 乳酸脱氢酶第26页/共120页第27页/共120页 乳酸发酵的生理意义： 迅速提供能量迅速提供能量, ,肌肉收缩时尤其如此。 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。途径。无线粒体的细胞：成熟红细胞无线粒体的细胞：成熟红细胞 代谢活跃的细胞：神经、白细胞、骨髓代谢活跃的细胞：神经、白细胞、骨髓第28页/共120页(2)生醇发酵（alcohol fermentation):见于酵母菌及厌氧微生物 。生理意义： 厌氧微生物和生

12、活在缺氧环境下的深海鱼类等，都以此方式获得能量。醇脱氢酶丙酮酸脱羧酶第29页/共120页第30页/共120页2.巴斯德效应(Pasteur effect)：* Louis Pasteur发现，在酵母培养液中，无氧条件下葡萄糖的消耗量比有氧条件下增加约10倍。*巴斯德效应指有氧氧化抑制糖酵解的现象。第31页/共120页 第二节第二节 葡萄糖的异生作用葡萄糖的异生作用 Gluconeogenesis第32页/共120页 概念：葡萄糖的异生作用（gluconeogenesis，糖异生）是指由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。 部位：主要在肝、肾细胞的胞浆和线粒体一、糖异生的前体：1.三碳化合物：丙酮

13、酸、乳酸和甘油等。2.生糖氨基酸。3.柠檬酸循环的中间产物。第33页/共120页二、作用途径 * * 过程过程 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP

14、ATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸第34页/共120页第35页/共120页1.丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（丙酮酸羧化支路）：(1)丙酮酸草酰乙酸第36页/共120页(2)草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP） ：第37页/共120页丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线线粒粒体体胞胞液液第3

15、8页/共120页第39页/共120页2. 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 Pi 果糖果糖-1,6-二磷酸酶二磷酸酶-1 3. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝、肾）（肝、肾） 2第40页/共120页（二）小结：1.能量消耗：第41页/共120页2.生理意义：(1) 补充糖供应的不足，维持血糖浓度的恒定。(2)乳酸再利用，防止酸中毒:乳酸循环（Cori cycle）第42页/共120页三、糖异生与糖酵解的协同调节 底物的互变底物的互变分别

16、由不同酶催分别由不同酶催化，这种互变循化，这种互变循环称之为环称之为底物循底物循环环(substratecycle)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP+Pi +CO2 第43页/共120页为

17、避免无效循环(futile cycle)，可通过调节可通过调节使使糖异生途径糖异生途径与与酵解途径酵解途径相互协调，主要是对相互协调，主要是对后后2个底物循环个底物循环进行调节。进行调节。第44页/共120页第45页/共120页F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素 ATP cAMP 活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸 AMP +柠檬酸 PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2 第46页/共120页 第三节第三节

18、 柠檬酸循环柠檬酸循环 Citric Acid Cycle第47页/共120页一、丙酮酸的氧化:1.丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸进入线粒体，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。总反应式：总反应式：丙酮酸脱氢酶复合体第48页/共120页2.丙酮酸脱氢酶复合体 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶（：丙酮酸脱氢酶（12个）个）E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 （60个）个）E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶 （6个）个） 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL第49页/共120页Electron micro

19、graph of the pyruvate dehydrogenase complex isolated from E. coli, showing its subunit structure 第50页/共120页CO2 CoASHNAD+NADH+H+(5) NADH+H+的生成的生成(1) -羟乙基-TPP的生成 (2)乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 (3)乙酰乙酰CoA的生成的生成(4) 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 第51页/共120页3. 丙酮酸脱氢酶复合体的调节丙酮酸脱氢酶复合体的调节 别构调节别构调节别构抑制剂：乙酰别构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 别构激活剂：

20、别构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 时，其时，其活性也受到抑制。活性也受到抑制。第52页/共120页 共价修饰调节共价修饰调节 第53页/共120页二、柠檬酸循环（citrate cycle) 途径：又称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle，TAC)，由Hans Krebs发现，故又称为Krebs循环。（一）（一） 反应部位反应部位 在在线粒体线粒体中进行。中进行。 （二）（二） 反应历程反应历程 第54页/共120页乙酰辅酶A草酰乙酸柠檬酸柠檬酸合成酶第55页/共120页顺乌头酸顺乌头酸酶第56页/共1

21、20页第57页/共120页异柠檬酸脱氢酶第58页/共120页酮戊二酸脱氢酶复合体第59页/共120页琥珀酰CoA合成酶第60页/共120页琥珀酸脱氢酶第61页/共120页 Malonate, an analog of succinate, is a strong competitive inhibitor of succinate dehydrogenase and therefore blocks the citric acid cycle. 第62页/共120页延胡索酸酶第63页/共120页 This enzyme is highly stereospecific; it catalyze

22、s hydration of the trans double bond of fumarate but does not act on maleate, the cis isomer of fumarate. In the reverse direction (from L-malate to fumarate), fumarase is equally stereospecific: D-malate is not a substrate.第64页/共120页苹果酸脱氢酶第65页/共120页（三）柠檬酸循环总结1.总反应式：CH3COCoA+3NAD+FAD+2H2O+GDP+Pi 2CO

23、2+3NADH+3H+FADH2+HSCoA +GTP2.循环要点：(1)消耗分子CH3COCoA(2)经4次脱氢，2次脱羧，1次底物水平磷酸化(3)生成1分子FADH2，3分子NADH+H+ ，2分子CO2和1分子GTP 。(4)关键酶：柠檬酸合酶-酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶第66页/共120页第67页/共120页第68页/共120页3.能量计算：(1)Krebs循环能量计算： 1次底物水平磷酸化：GTP（ATP） 3分子NADH+H+： 3 2.5=7.5ATP 1分子FADH2：1 1.5=1.5ATP 总计： 7.51.510ATP第69页/共120页(2)葡萄糖有氧氧化时A

24、TP的产生：第70页/共120页4.柠檬酸循环的调节：(1)底物的可用性调节：乙酰CoA水平对丙酮酸氧化和柠檬酸循环都有调节作用，草酰乙酸的浓度变化可影响循环的速度。(2)乙酰CoA进入柠檬酸循环的调节:关键取决于三个限速酶第71页/共120页乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA

25、 NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响的影响 产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制 循环中后续反应循环中后续反应中间产物反馈抑制前中间产物反馈抑制前面反应中的酶面反应中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活许多酶激活许多酶第72页/共120页5.柠檬酸循环的双重功能及意义： 在有氧组织中，是一条两用代谢途径（amphibolic pathway）(1)为三大物质（糖、脂肪和氨基酸）氧化的共同途径。(2)为三大物质相互转化的枢纽。(3)为其他物质代谢提供小分子前体(4)为呼吸链提供H+ + e。第73页/共120页 柠檬酸循环在合成代谢中的作用第74页/共120页6.柠檬酸循环中间物

26、的回补:苹果酸酶第75页/共120页第76页/共120页三、乙醛酸循环（glyoxylate cycle ）途径：1.反应历程:见于植物, ,某些无脊椎动物和以乙酸为唯一碳源和能源的微生物。2.意义：为四碳单位的合成途径(1)微生物：通过循环将乙酸转变为琥珀酸，后者经糖异生途径生成葡萄糖，为其生长提供碳源和能源。(2)植物：种子脂肪酸分解产生的乙酰CoA经循环转变为四碳化合物和葡萄糖，至根茎中供生长之需。第77页/共120页异柠檬酸裂解酶苹果酸苹果酸合酶合酶第78页/共120页 发芽黄瓜种子的电镜图乙醛酸循环体第79页/共120页 乙醛酸循环与柠檬酸循环反应同时交织进行第80页/共120页 第

27、四节第四节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径Pentose Phosphate Pathway第81页/共120页 磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)又称为磷酸己糖支路(hexose monophosphate shunt,HMS)一、反应过程：* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 第82页/共120页CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄

28、糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 异构酶异构酶 第83页/共120页5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 ( C5 )5-磷酸木酮糖磷酸木

29、酮糖 (C5)5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 (C5 )7-磷酸景天糖磷酸景天糖 (C7 )3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 ( C3 )4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 (C4 )6-磷酸果糖磷酸果糖 (C6 )6-磷酸果糖磷酸果糖 (C6 )3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 ( C3 )2. 基团转移反应基团转移反应 差向酶差向酶 异构酶异构酶 差向酶差向酶 第84页/共120页转酮醇酶7-磷酸景天糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖第85页/共120页转醛醇酶7-磷酸景天糖4-磷酸赤藓糖第86页/共120页4-磷酸赤藓糖5-磷酸木酮糖转酮醇酶第87页/共120页磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷

30、酸木酮糖 ( C5 )5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 ( C5 )7-磷酸景天糖磷酸景天糖 ( C7 )3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 ( C3 )4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 ( C4 )6-磷酸果糖磷酸果糖( C6 )6-磷酸果糖磷酸果糖 ( C6 )3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 ( C3 )6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 ( C5 )3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢

31、酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2第88页/共120页二、调节 * * 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 为关键酶，其活性的高低决定为关键酶，其活性的高低决定G-6-P进入进入磷酸戊糖途径的流量。磷酸戊糖途径的流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。第89页/共120页三、生理意义：1.为核酸和多种辅酶的合成提供5-磷酸核糖： 5-磷酸核糖是DNA、RNA、ATP、HSCoA、NAD、NADP和FAD等合成的前体。2.提供NADPH

32、+H+：(1)作为供氢体，参与生物合成反应： 脂肪酸、胆固醇、类固醇激素等。(2)参与体内羟化反应： 加单氧酶。第90页/共120页(3)在红细胞中，维持GSH的还原状态： NADPH+H+ NADP+ G-S-S-G 2G-SH 谷胱甘肽还原酶 3.为细胞内其他含糖物质的合成提供3、4、5、6和7碳糖等结构成分。第91页/共120页 第五节第五节 糖原的代谢糖原的代谢 Glycogenesis and Glycogenolysis第92页/共120页是动物体内糖的储存形式之一，是机体能是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，18

33、0 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 糖 原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义 第93页/共120页1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。目

34、 录第94页/共120页糖原颗粒第95页/共120页第96页/共120页第97页/共120页一、糖原的合成（glycogenesis) 过程：1. GG-6-P2. G-6-P G-1-P 磷酸葡萄糖变位酶第98页/共120页3.G-1-P UDPG： 由UDPG焦磷酸化酶（UDPG pyrophosphorylase)催化。第99页/共120页第100页/共120页糖原合酶第101页/共120页第102页/共120页 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键 -1,4-糖苷键 目 录第103页/共120页 二、糖原的分解代谢 * 定义定义* * 亚细胞定位：亚

35、细胞定位：胞胞 浆浆 * * 肝糖原的分解肝糖原的分解 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 1. 1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。第104页/共120页糖原磷酸化酶第105页/共120页2. G-1-PG-6-P 3. G-6-P葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）glucose G-6-P 第106页/共120页脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)4. 脱枝

36、酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 转移酶活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 第107页/共120页第108页/共120页* 肌糖原的分解 与肝糖原分解基本相同,但肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，生成的G-6-P只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。第109页/共120页(2)G-6-P的代谢去路的代谢去路G（补充血糖）（补充血糖）G-6-P F-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

37、（进入磷酸戊糖途径） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）（进入葡萄糖醛酸途径）小 结(1)反应部位：胞浆反应部位：胞浆 第110页/共120页(3) 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 第111页/共120页三、糖原合成与分解的协同调控关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解