病理解剖学泌尿系统疾病2PPT课件

1、 2. 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulo sclerosis) 局灶性肾小球肾炎的特殊类型 部分肾小球发生节段性硬化为特征 第1页/共64页 病理变化 光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾 小球）呈节段性玻璃样硬化 免疫荧光： IgM和C3沉积 电镜：上皮细胞足突融合 肾小球基底膜厚薄不均 系膜基质增多伴电子致密物沉积 第2页/共64页 临床表现 肾病综合征、伴血尿和高血压 对糖皮质激素治疗不敏感 病变为进行性 约半数在5年内发展至肾衰 第3页/共64页 发病机制： 未明，一般认为 IgM、C3GBM通透性 血浆蛋白节段性硬化

2、 细胞因子蛋白尿 第4页/共64页 与轻微病变性肾炎区别： 血尿、高血压出现率高，常有肾小 球滤过率 非选择性蛋白尿 皮质类固醇治疗不敏感 免疫荧光显示病变处IgM、C3沉积第5页/共64页 （三）膜性肾小球肾炎（membranous,glomerulonephritis) 简称膜性肾炎，又称膜性肾病 (membranous nephropathy) 成人肾病综合征的最常见原因 原因：原发性：原因不明，85%。 继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、 恶性肿瘤、SLE、中毒、糖尿病、 甲状腺炎等。第6页/共64页 病理变化 光镜： 弥漫性毛细血管基底膜增厚 上皮下免疫复合物沉积 免疫复合物之间

3、新生的基底膜样物质 形成钉状突起(spike) 肉眼：大白肾第7页/共64页 电镜： 期：上皮下散在小型电子致密物 上皮细胞足突融合 期：上皮下电子致密物增多、分布均匀 新生基底膜样物质钉状突起 期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致 密物，基底膜进一步增厚 期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状 弥漫增厚 第8页/共64页第9页/共64页第10页/共64页 临床表现 ： 肾病综合征（非选择性蛋白尿） 结局： 多呈慢性进行性，对激素不敏感， 约半数患者发病后十年左右进展 至慢性肾功能衰竭 第11页/共64页 (四)系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative glomerulo

4、nphritis) 弥漫性系膜细胞增生 伴系膜基质增多 晚期病例系膜硬化显著第12页/共64页 病理变化 光镜： 弥漫性系膜细胞增生 系膜基质增多 免疫荧光： 系膜区沉积 IgA沉积IgA肾病 IgG及C3沉积IgG肾病 IgM和C3 沉积IgM肾病 电镜： 系膜细胞和系膜基质增生 低密度电子致密物沉积 第13页/共64页 临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征 部分表现蛋白尿甚至肾病综合征 重度系膜增生者，损伤肾功能 发展可导致系膜硬化和肾小球硬化第14页/共64页(五)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (endocapillary proliferative glomerulonephritis)

5、 病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、 系膜细胞增生伴嗜中性粒细 胞和巨噬细胞浸润第15页/共64页 多数病例与感染有关，又称感染后 肾炎：链球菌感染后肾炎 非链球菌感染性肾炎 5-14岁儿童好发、成人也有发生 主要临床表现为急性肾炎综合征第16页/共64页 病因和发病机制： 病原菌： 1. A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎 菌株（12、4和1型等） 咽部、皮肤链球菌感染1-4周后发 生，血清抗“O”第17页/共64页 2. 肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等 发病机制：Ag + AbAgAb可溶性 复合物沉积肾小球炎 （AgAb） （补体沉积）第18页/共6

6、4页 病理变化 1.肉眼：大红肾或称“蚤咬肾” 双侧肾弥漫肿大 色红、表面散在小出血点 切面被膜紧张、散在小出血点 皮质增宽第19页/共64页毛细血管内增生性肾小球肾炎 （大红肾） 第20页/共64页毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎第21页/共64页毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎第22页/共64页 2.光镜： 肾小球：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多 (hypercellular) 肾小球细胞增多-内皮细胞、系膜 细胞肿胀、增生阻塞压迫毛细血 管腔肾小球缺血 严重者：毛细血管壁可发生节段性 纤维素样坏死破裂、出血第23页/共64页 肾小管： 近曲小管上皮细

7、胞水变性、脂肪变性 及玻璃样变 肾小管管腔可见各种管型： 细胞管型、颗粒管型、蛋白管型 肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中 性粒细胞浸润第24页/共64页 4.电镜： 细胞增生及肿胀 基底膜与脏层上皮细胞之间见高 密度、大团块驼峰状(hump)电子 致密沉积物 沉积物处脏层上皮细胞足突融合 或消失 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上第25页/共64页毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎第26页/共64页临床病理联系： 1.尿的变化 尿量：少尿、无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿 2.水肿 3.高血压（水钠潴留）第27页/共64页 结局： 预后较好，以儿童链球菌感染

8、后GN更 好95%完全恢复 少数慢性 极少数1%患儿新月体GN 成人15%50、儿童1%-2%转为慢性第28页/共64页(六) 膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative GN） 病变特点： 1.基底膜的增厚 2.系膜增生第29页/共64页 分型： 型：90% -系膜毛细血管性肾小球肾炎 (mesangiocapillary glomerulonephritis) 型：10% -致密沉积物病 (dense deposit disease) 持续性血清补体降低 -低补体血性肾小球肾炎 (hypocomplementic glomerulonephritis)第30页/共64

9、页第31页/共64页 免疫荧光： 型： IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积 -毛细血管壁和系膜区 型： 大量补体C3沉积 -毛细血管壁和系膜区第32页/共64页 电镜： 1. 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入 系膜细胞和系膜基质插入到基底膜 和内皮细胞之间 2. 肾小球内可见电子致密物 型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域 型 ：电子致密物的电子密度型 沿基底膜致密层呈带状分布第33页/共64页第34页/共64页第35页/共64页 临床特点： 两型相似、均多见于青少年、女性稍多于 男性 多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿 占原发性肾病综合征5-10%、50%70% 病人10年内出现慢性肾衰 型

10、在行肾移植后有复发倾向 皮质类固醇治疗可延缓病情，型较型 预后差第36页/共64页 (七)新月体性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN 临床表现：快速进行性肾炎综合征，快 速进展为肾衰。 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生 新月体形成，又称毛细血管 外增生性肾小球肾炎。第37页/共64页 分型： 型：抗基底膜型、患者血内有GBM抗体 型：免疫复合物介导型、 病变肾小球内有免疫复合物沉积 型：血管炎型、 患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA) 型：抗基底膜和血管炎混合型、 患者血内ANCA和抗GBM抗体均阳性 型

11、：特发型、所有抗体均阴性第38页/共64页 病理变化： 1.肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚 2.光镜 新月体或环形体形成：壁层上皮细胞明显增生壁层上皮细胞明显增生渗出：单核巨噬细胞渗出：单核巨噬细胞 少量中性粒细胞少量中性粒细胞 较多纤维蛋白较多纤维蛋白 50%50%肾小球肾小球 第39页/共64页新月体新月体 细胞性细胞性 细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性 肾小囊壁增厚并肾小囊壁增厚并与球丛粘连与球丛粘连肾肾小囊腔闭塞小囊腔闭塞肾肾小球血管袢受压小球血管袢受压萎缩、纤维化、萎缩、纤维化、玻璃样变玻璃样变 第40页/共64页 毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死

12、、 出血出血 肾小管上皮细胞玻璃样变、病变肾小管上皮细胞玻璃样变、病变 肾单位所属肾小管萎缩、消失肾单位所属肾小管萎缩、消失 肾间质水肿、炎细胞浸润、肾间质水肿、炎细胞浸润、 后期纤维化后期纤维化第41页/共64页新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎第42页/共64页新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎第43页/共64页新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎第44页/共64页 3.免疫荧光： 型和型：IgG和C3沿肾小球毛细血 管壁呈线状沉积 型：免疫球蛋白和C3在肾小球沉积 型和型：IgG和C3阴性第45页/共64页电镜：电镜： 肾小球基底膜不规则增厚、肾小球基底膜不规则增厚、 有时可见基底膜

13、断裂缺损、有时可见基底膜断裂缺损、 新月体形成新月体形成 型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积 第46页/共64页新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎第47页/共64页 临床病理联系：快速进行性肾炎综合征 1.明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样 坏死大量红细胞漏出 2.少尿、无尿、氮质血症： 新月体形成肾小球阻塞 3.高血压、水肿： 4.肾功能衰竭：肾小球最终纤维化、 玻璃样变、肾单位功能丧失 结局：极差、80%以上数周到数月死于尿 毒症第48页/共64页 肺出血肾炎综合症 (Goodpastures syndrome) 自身免疫性疾病 青年男性 致敏机制不清第49页/共64页 抗肾小球基底膜

14、病 简称 anti-GBM disease 自身抗基底膜抗体(IgG型) 抗原是基底膜型胶原上的一个位点 肾小球 基底膜 激活补体 基底膜严重损伤 肺泡毛细血管基底膜 肺毛细血 管出血第50页/共64页 病变： 光镜： 大部分肾小球内有新月体形成 电镜： GBM破裂 周围红细胞和纤维蛋白聚集 免疫荧光： 免疫球蛋白和补体沿 GBM沉积 呈连续性线性荧光 第51页/共64页 临床表现： 复发性血尿、轻度蛋白尿 高血压、咯血 晚期进展为快速进行性肾功能衰竭 预后差第52页/共64页 （八）IgA肾病 (lgA nephropathy） 1.青年和儿童多见，临床表现反复发作 血尿或伴蛋白尿、少数肾病

15、综合征 2.血清IgA水平升高 3.病因不清，发病有地区性，亚洲和太 平洋地区发病率最高 第53页/共64页 病理特点： 1.免疫组织化学： 系膜区大量IgA沉积 2.免疫荧光： 系膜区有IgA和C3沉积 3.电镜： 系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物 第54页/共64页 25-50%缓慢进展、20年内出现慢性 肾衰 年龄、蛋白尿、BP或肾活检 有血管硬化、新月体形成者预后差第55页/共64页IgA肾病肾病（荧光（荧光IgA阳性）阳性）第56页/共64页IgA肾病肾病第57页/共64页 (九)硬化性肾小球肾炎 （sclerosing glomerulonephritis) 为不同类型肾炎发展的终末阶段、 故称终末期肾(end-stage kidney)第58页/共64页 病理变化： 1.大体： 继发性颗粒性固缩