先天性心脏病的外科治疗及时机选择

1、先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗及时机选择及时机选择赁赁 可可四川大学华西医院四川大学华西医院胸心血管外科胸心血管外科dep. cardiac surg.west china hospital一、先心病概述：一、先心病概述：发病与病理发病与病理 发病率发病率 77 自然病死率自然病死率11岁岁 202050%50% 死亡原因死亡原因: : 重症、复杂重症、复杂 病理：血动力学异常病理：血动力学异常 心肌病变心肌病变 肺小动脉病变肺小动脉病变临床常见的先心病临床常见的先心病 左向右分流：左向右分流：vsd、asd、pda、cavc 右向左分流：右向左分流：tof、dorv、tapvc

2、 无分流：无分流：ps、lvoto、mr、as 复杂性病例：复杂性病例：sv、tga、hlhs外科进展情况：外科进展情况： 1 1）婴幼儿手术病例）婴幼儿手术病例2 2）手术死亡率）手术死亡率 1 1岁重症复杂手术死亡率岁重症复杂手术死亡率10%10%， 3 3）复杂畸形矫治术增加复杂畸形矫治术增加外科治疗发展趋势：外科治疗发展趋势：1）小龄化小龄化 11岁岁2）减状手术开展，改良减状手术开展，改良fontanfontan术、术、 腔肺吻合术腔肺吻合术 3 3）根治术成功率提高）根治术成功率提高4 4）多学科镶嵌治疗的策略）多学科镶嵌治疗的策略几种小儿常用手术介绍几种小儿常用手术介绍1）大动脉

3、调转术：新生儿期手术为宜大动脉调转术：新生儿期手术为宜2 2）nikaidohnikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的术：伴有瓣膜狭窄的tga/dorvtga/dorv3 3）心房调转术：年龄略大，有轻）心房调转术：年龄略大，有轻 度肺高压及解剖左室功能已有减退、度肺高压及解剖左室功能已有减退、 tgatga、ivsivs患儿选用患儿选用4 4）改良）改良fontanfontan及全腔及全腔- -肺动脉双向分流肺动脉双向分流 术术fontanfontan 1968 1968年提出（右心旷置术）年提出（右心旷置术）5 5）norwoodnorwood术（分期术（分期fontanfontan术）术）适应

4、症：主动脉瓣口狭窄或闭锁适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征左室发育不良综合征 升主动脉发育不全升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断主动脉缩窄或中断原则：原则： 建立右心室建立右心室主动脉通道，主动脉通道， 二期作改良二期作改良fontanfontan术。术。6 6）完全性房室通道：）完全性房室通道：二尖瓣功能问题二尖瓣功能问题7 7）toftof：死亡率降到死亡率降到5%5%以内以内 存在肺动脉发育差，不宜一期根治存在肺动脉发育差，不宜一期根治几种常见先心病的治疗时机 室间隔缺损：室间隔缺损： 限制性限制性vsd学龄前学龄前 非限制性非限制性vsd

5、尽早消除分流，保护左尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。心功能，防治肺动脉高压。生后生后3-8月手术治疗。月手术治疗。 特殊类型的特殊类型的vsd： rogers disease不需治疗不需治疗 肺动脉瓣下型肺动脉瓣下型vsd尽早治疗尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的伴梗阻性肺血管病变的vsd心导心导管检查评估。管检查评估。 法乐氏四联征：法乐氏四联征： 无频繁缺氧发作者：无频繁缺氧发作者： 生后生后3月以上手术治疗月以上手术治疗 频繁缺氧发作者：频繁缺氧发作者： 急诊手术急诊手术 完全性大动脉转位：完全性大动脉转位： 1）室间隔完整型：）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（新生儿期手术治疗

6、（8-14天）天） 2）室间隔缺损型：）室间隔缺损型： 出生出生3月以内月以内 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位： 左室退化，无法承担体循环工作左室退化，无法承担体循环工作左室左室快速训练快速训练动脉调转根治手术。动脉调转根治手术。第一期手术第一期手术肺动脉束带术肺动脉束带术two-stage switchtwo-stage switchblalock/bandingblalock/bandingbanding by e.echo第二期手术第二期手术去除束带，去除束带，动脉调转动脉调转 单心室单心室/ /三尖瓣闭锁：三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。次手术解决。 b-t shunt (b-t shunt (新生儿期）新生儿期）双向双向glennglenn术（生后术（生后5-65-6月）月）外管道外管道fontanfontan术术（5-85-8岁）或侧隧道岁）或侧隧道fontanfontan术（术（2-32-3岁）岁） combination: cardiologists：stethoscope pillsangiogram stentballoon+ occluder mor