第二物质代谢

1、第二篇第二篇 物质代谢物质代谢第二篇 物质代谢 代谢：体内 体外 物质交换 糖 肌肉收缩 脂肪 atp 脑力活动 蛋白质 神经传导 核酸 生物合成 维生素 ca+,fe+代 谢 讨 论 内 容第四章第四章 糖代谢糖代谢糖代谢 g（6碳） 6co2+ 6h2o + 能量 c6h12o6糖代谢 1. 糖 的 消化吸收 2. 糖的分解代谢 3. 糖原的合成和分解 4. 糖异生 5. 糖的其他代谢途径 6. 血糖及其调节 糖的消化吸收 1. 糖的消化 2. 糖的吸收 3. 糖的运输糖的消化 淀粉 麦芽糖+麦芽三糖 -临界糊精+异麦芽糖 40% 25% 30% 5% -葡萄糖苷酶 -临界糊精酶 （包括麦

2、芽糖酶） （包括异麦芽酶） 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖(g)在肠粘膜的吸收 na+ na+ na+ na+ na+ g g g gna+泵糖的运输 运输形式：血糖 空腹时：4.55.5 mmol/l 进食后：0.51hr, 有一高峰 2hr 后恢复 糖尿病指标：糖代谢不正常的后果 组织细胞有葡萄糖转运体(glut)，可将葡萄糖转运至细胞。 糖的分解代谢 1 糖酵解途径glycolytic pathwayl糖酵解途径的反应l糖酵解途径的调节 2 糖酵解glycolysis 3 糖的有氧氧化aerobic oxidationl有氧氧化反应过程l有氧氧化生成的atpl有氧氧化的调节l巴斯德效应paste

3、ur effect糖酵解途径 发现史：研究酵母菌的发酵时发现 1.肌肉收缩生成乳酸n2 多 o2少,休息后 2.乳酸生成时糖原, 乳酸:糖原=1:2 3.需pi,以糖的磷酸酯(已糖,丙糖)为中间物 4.与酵母发酵仅一步之差： 2(2h) 乳酸 g 2(2h) 2pyr -2co2 乙醛 2(2h) 乙醇糖酵解途径 部位：胞液中 途径：人为分三段 1.磷酸己糖的生成与转变 葡萄糖磷酸化 磷酸己糖的转变 2.磷酸丙糖的生成 3.丙酮酸的生成 磷酸己糖的生成与转变hoohhohhhohhoh atpadpmg2+o己糖激酶葡萄糖hoh 葡萄糖磷酸化o-ohhoohohhh6-磷酸葡萄糖为磷酸基pp为

4、磷酸基hoho-ohhoohohhh6-磷酸葡萄糖ppch2-oh|c=o|ho-c-h|h-c-oh|h-c-oh|ch2o-p6-磷酸果糖磷酸己糖的生成与转变 6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖为磷酸基pch2-oh|c=o|ho-c-h|h-c-oh|h-c-oh|ch2o-pch2-o-|c=o|ho-c-h|h-c-oh|h-c-oh|ch2o-patpadp mg2+6-磷酸果糖激酶6-磷酸果糖p1,6-双磷酸果糖磷酸己糖的生成与转变 6-磷酸果糖转变为1，6-双磷酸果糖磷酸己糖的生成与转变 关键酶：hk，gk，fpk： 耗能 磷酸化酶： 不耗能 催化二步限速反应 意义：捕获g，不再

5、透出cell 激活g 简式：g g-6-p f-6-p f-1,6-dp为磷酸基pch2-o-|c=o|ho-c-h|h-c-oh|h-c-oh|ch2o-pp1,6-双磷酸果糖ch2-o-|c=o|ch2ohcho|h-c-oh|ch2o-pp磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛醛缩酶磷酸丙糖异构酶 磷酸丙糖的生成磷酸丙糖的生成 醛缩酶：催化可逆反应 反应倾向于己糖的合成 3- -甘油醛不断移去 故反应向丙糖生成的方向进行p为磷酸基cho|h-c-oh|ch2o-pp3-磷酸甘油醛c-o|h-c-oh|ch2o-p|opnad+nadh+h+pi1,3-二磷酸甘油酸adp磷酸甘油酸激酶c-o|ch2o

6、-p|h-c-oho-3-磷酸甘油酸丙酮酸的生成 第一个atp的生成3-磷酸甘油醛脱氢酶丙酮酸的生成3-磷酸甘油醛+nad +pi+adp3-磷酸甘油酸+nadh+h + 底物水平磷酸化substrate phosphorylation+ 第一个atp的生成为磷酸基coo|h-c-oh|ch2o-pp3-磷酸甘油酸c-o|h-c-o-|ch2ohp|o2-磷酸甘油酸c-o|ch3| c=oo-h2omg2+c-o|ch2p| c-o-磷酸烯醇型丙酮酸o丙酮酸adp丙酮酸的生成 第二个atp的生成磷酸甘油酸变位酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸的生成 关键酶：丙酮酸激酶（pyk） 特点：有氧化脱氢及分子

7、内氧化反应 有 2步生成atp，底物水平磷酸化 pyk催化第三个限速反应糖酵解途径的调节 调节点：三步不可逆反应 hk，gk pfk-1 最主要 pyk糖酵解途径的调节 pfk-1的调节 pfk-1：四聚体，有别构调节和共价修饰 1. 别构调节 atp，cit amp，adp，f-1,6-dp f-2,6-dp f-2,6-dp：中间代谢物+糖酵解途径的调节 2,6-双磷酸果糖的合成和分解pih2oatpadpamp6-磷酸果糖2,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-2果糖磷酸酶-2+柠檬酸-糖酵解途径的调节 f-2,6-dp fdpe-2 amp pfk-2 g f-6-p cit atp fd

8、pe-1 amp pfk-1 f-1,6-dp糖酵解途径+糖酵解途径的调节 2.共价修饰调节： fdpe-2/pfk-2 双功能酶 胰高血糖素camp 蛋白激酶 fdpe-2/pfk-2 磷酸酶 酶 化或去 化,表现一种酶的活性fdpe-2 / pfk-2fdpe-2/pfk-2 +fdpe-2/pfk-2pp +p糖酵解途径的调节atpadp6-磷酸果糖激酶-2 （活性）6-磷酸果糖激酶-2 （无活性）|ppi糖酵解途径的调节 pyk的调节 f-1,6-dp atp ala 磷酸化后失活+糖酵解途径的调节 gk,hk的调节 hk：g-6-p 长链脂酰coa gk：ins诱导 长链脂酰coa

9、hk可分四型, , 型又称为gk, 仅存在于肝脏, 胰腺 对g， hk：km 0.1 mmol/l gk：km 10 mmol/l 由于gk对g亲和力低，且受ins诱导，故 gk主要用于维持血糖和糖代谢的调节。-糖酵解途径的调节 综合调节：一个供能的途径受能量调节 能荷：atp/amp 能荷 pfk-1，pyk，g分解供能 能荷 pfk-1，pyk， g分解 以调节atp的生成来适应肌肉对atp的需求+糖酵解途径的调节 综合调节： 肝脏：能量来源于fa，调节是维持血糖 进食后：ins 脱 化 pfk-2 f-2,6-dp pfk-1 g分解 饥饿时：胰高 化 乙酰coa pfk-2 g分解 f

10、a合成 g异生 血糖 =pp+cooh| c=o|ch3c-oh|ch3| choho丙酮酸+nadh + h+ + nad+乳酸乳酸脱氢酶糖酵解 丙酮酸转变成乳酸糖酵解nadnadh+h+乳酸丙酮酸3-磷酸甘油醛 + pi1,3-二磷酸甘油酸糖酵解 生理意义： 1 组织绝对或相对缺氧时（生理或病理）， 糖供能的主要形式 cs中，过程短，供能迅速 2 某些组织获能的主要方式 rbc中无mit，100% 神经，wbc，骨髓等代谢旺盛cell 恶性肿瘤：代谢异常，有氧氧化被抑制糖酵解 atp生成： 酵解总反应： g + 2adp+2pi 2lac + 2atp +2h2o 总生成：4 消耗：2 净

11、生成：4-2=2 g lac 净生成：4-2=2 gn lac 净生成：4-1= 3 糖的有氧氧化 发现史： 1 碘乙酸抑制3pgadh，也抑制有氧氧化 2 缺b1时，pyr，有氧氧化，酵解不影响 3 发现了pyrdh, 需b1作辅酶, 生成乙酰coa 即： lac 无o2 g 2pyr 乙酰coaco2+ h2o 有o2糖的有氧氧化 o2o2o2葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰coah2oco2h +e+ 部位：糖的有氧氧化 乙酰辅酶aco-ch2-ch2-nh-co-ch-c-ch2o-p-o-p-o-ch2nhch2|ch2|s| | ohch3ch3oo-|ooonnnnnh2oh

12、o-p-o|oo-糖有氧氧化的反应过程 1 糖酵解途径 g 2pyr 2 pyr 乙酰辅酶a 3 经tac彻底氧化产能糖有氧氧化的反应过程 关键酶： pyr脱氢酶系，mit，膜上有 pyr载体 共3个酶，5个辅酶，1个金属离子mg+ 分子数 辅基 作用 pyr脱羧酶 12 tpp 脱羧,成羟乙基酶 硫辛酸乙 转移乙酰基, 酰转移酶 60 硫辛酸, coa 硫辛酸 coa 二氢硫辛酰 从lip(sh)2上转氢 胺脱氢酶 6 fad,nad+ fadh2nadh+h糖有氧氧化的反应过程 pyr 脱羧,成羟乙基酶c=oc=o + hch3o-+c cs cnch3酶丙酮酸-co2c cs cnch3

13、酶ho-c-|ch3h羟乙基tpp-酶糖有氧氧化的反应过程 硫辛酰胺-酶s sh2c-ch2-ch-（ch2）4-c-nh-（ch2）4-酶|o糖有氧氧化的反应过程 转移乙酰基c cs cnch3酶ho-c-|ch3h羟乙基tpp-酶+c cs cnch3酶s|sl酶sshl酶co |ch3+-糖有氧氧化的反应过程 转移乙酰基hshsl酶sshl酶co |ch3+ hscoascoaco |ch3乙酰coa+糖有氧氧化的反应过程 从lip(sh)2上转氢, fadh2nadh+hhshsl酶s|sl酶fadh2 酶。fad 酶。nadh酶+h +nad+ 酶糖有氧氧化的反应过程 特点： 1 底

14、物或产物从一个活性中心直接转至 另一个活性中心, 效率高, lip的长臂 2 三辅酶, 二辅基, 一金属离子共同作用 3 生成高能硫脂键, 以转移乙酰基 4 经tac及氧化磷酸化彻底氧化产能糖有氧氧化的反应过程 总反应： cooh cooh c=o +nad+ coac=o + nadh + h+ +co2 ch3 s coa pyr 乙酰coa 乙酰coa co2 +h2o三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环 krebs提出，故也称为krebs循环，也称为cit循环。 发现史： 1 鸽胸肌中一些二羧酸（fum,suc,mal)可 促进其摄取o2，而本身量不变 （实质：促进 pyr氧化）

15、2 cit 也促进氧化，可转变成kg 3 加入丙二酸，促使suc堆积，继而引起 kg三羧酸循环三羧酸循环 4 oaa在肌匀浆中可与乙酸（乙酰coa） 合成cit 5 同位素标记的乙酰coa掺入了二羧酸 及三羧酸中 *乙酰coa * cit * kg * oaa * suc * mal * fum三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 1 缩合反应 cooh o o ch2cscoa ch2 cscoa + ccooh hocooh hoccooh ch3 ch2cooh ch2cooh ch2 cooh 柠檬酸合成酶：对oaa的km低，反应快速进行 能量由硫脂键提供，不可逆 coah2oh+

16、 三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 2 异柠檬酸生成 coo coo coo ch2 c h h c oh ooc c oh ooc c ooc c h ch2 ch2 ch2 coo h2o coo coo 柠檬酸 酶-顺乌头酸 异柠檬酸 复合物 h2o三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 3 第一次氧化脱羧 coo coo hc h c = o ooc c h ch2 ch2 ch2 coo coo 异柠檬酸 酮戊二酸 nad+ nadh+h+mg+co2异柠檬酸脱氢酶三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 简式： 2h+ cit 异cit kg co2 乌头酸酶：使对称分子

17、变成不对称 异citdh：关键酶， 以nad+为辅酶 脱下的co2来自oaa 氧化脱羧三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 4 第二次氧化脱羧 2h+ kg sucscoa co2 氧化脱羧 放能反应：能量 高能硫脂键储存 nadh+h+三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 kg tpp suclip coa e1 e2 lip liph2 co2 suc-tpp sucscoa fadh2 fad nad+ nadh+h+ e3三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 kgdh：一个复合酶，类似于pyrdh 三个酶，五个辅酶 转suc酶，kg dh， 二氢硫辛酰胺dh tpp，fad

18、，nad+，硫辛酸，coa 意义：反应有序，迅速 不浪费能量 无副反应三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 5 底物水平磷酸化 sucscoa suc gdp gtp gtp + adp gdp + atp sucscoa硫激酶：动物：gtp 细菌，植物：atp三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程 6 oaa再生 2h+ fadh2 2h+ nadh suc fum mal oaa 脱氢 加水 再脱氢 饱和 不饱和 羟酸 酮酸 sucdh在 mit 膜上，直接与呼吸链相连柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶系琥珀酸硫激酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶丙酮酸羧化

19、酶h2o三羧酸循环总结三羧酸循环总结 1 总反应 ch3 cscoa +3nad+ fad+2h2o +adp +pi o 2co2+3nadh +3h+fadh2+coash +atp 四次脱氢（3nad+，1fad），二次脱羧 二次加水，一次高能键转移 三羧酸循环总结三羧酸循环总结 碳原子变化 2c co2 co2 4c 6c 5c 4c co2的 c来源于 4c的oaa，而非 ch3coscoa，如用同位素标记实验，可发现第二或第三次循环才出现同位素。三羧酸循环总结三羧酸循环总结 2 tac中间物的其他来源去路 来源：回补支路 pyr + co2+atp oaa asp oaa glu

20、kg mal oaa phe,tyr fum val,ile suc 三羧酸循环总结三羧酸循环总结 去路：旁支反应 kg mal fum oaa pyr suc cys 乙酰coa ala ser ：mal酶 ： oaa 脱羧酶tac三羧酸循环总结三羧酸循环总结 3 产能 总反应： g pyr 乙酰coa co2+h2o 葡萄糖+38adp+38pi+6o2 38atp+6co2+44h2o 同酵解途径2atp+2nadh+h+ 8 pyr脱氢 nadh+h+ 32 tac 3nadh +h+fadh2+atp 122 38 三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 1 糖在体内主要产能方式：

21、 3839atp/g,gn 2 三大营养物质彻底氧化的共同通路 fa 乙酰coa aapyr ,kg,oaa 乙酰coa 甘油 磷酸二羟丙酮乙酰coa 乙酰coa tac co2+h+三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 糖 脂肪 蛋白质 3 三大营养物质互变的枢纽 糖 乙酰coa fa pyr ,kg,oaa aa三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 mit 内膜 cs pyr pyr g fa 乙酰coa 乙酰coa oaa cit cit oaa三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 4 tac中间物的其他作用 调节三大代谢：cit是很活跃的调节物 cit pfk-2, f-2

22、,6-dp 糖分解 cit acc(乙酰coa 羧化酶), fa合成 生物合成的原料基地： gly + succoa 血红素 乙酰coa 胆固醇+糖有氧氧化的调节 1. 糖酵解途径：同前 2. 丙酮酸脱氢： 调节点：丙酮酸脱氢酶系 调节物：代谢物和能荷 调节方式：1. 别构调节 2. 共价修饰调节 3. 综合调节 3. 彻底氧化：后述糖有氧氧化的调节 氧化与磷酸化的偶联，使得磷酸化的速度成为对tca的调节。 tac中三步不可逆反应： cit合成酶：cit可转运出mit,故调节作用不大 异citdh -kgdh 主要调节作用糖有氧氧化的调节 tac： atp/adp 异citdh， cit mi

23、t adp 异citdh ，tca ca+：胞液中ca+，使mit中ca+ ，与 异citdh和 -kgdh 结合，km 而活性，tca +糖有氧氧化的调节 1. 别构调节：产物 底物 乙酰coa , nadh adp，nad+ 2. 共价修饰调节： 产物 pyrdkpyrdh 化 而 ca+,ins 磷酸酶 脱 化 而 3. 综合调节：有氧氧化是主要能源，调节意义 重大, 能荷：atp/amp atp=amp50 所以, atp/amp的变化比atp更显著，灵敏 能荷 pfk-1,pyk, pyrdh,异citdh,kgdh 氧化, atp生成 反之亦然pp+糖有氧氧化的调节 饥饿时： 乙酰

24、coa ，nadh ，atp，amp ，肌体fa分解，主要能源 此时，g的有氧氧化，确保脑部糖供应巴斯德效应 法国人pasteur 发现： 有氧时， g的有氧氧化抑制无氧酵解 机理：有氧时， nadh氧化而被消耗 pyr 乙酰coa ，氧化抑制酵解 无氧时， nadh不消耗 pyr + nadhlac 氧化，磷酸化 adp+pi atp 所以，atp/adp，fdp-1和pyk 酵解+糖原的合成和分解 糖原：糖在体内的储存形式 淀粉 消化吸收g 脂肪（多） 但： 糖原（少） 1. 可迅速动用 2. 对于一些只用糖的组织具有意义 肝糖原： 70100mg, 肝重的10% 肌糖原： 180300m

25、g, 肌重的1% 糖原的合成和分解 1 肝糖原的合成与分解l 肝糖原的合成l 肝糖原的分解glycogenolysis 2 肝糖原合成与分解的调节l共价修饰l别构调节 3 肌糖原的合成与分解 4 糖原累积症glycogen storage disease肝糖原的合成hoohhohhhohho-o1-p-葡萄糖ho-ohohhoohohhhudpg为磷酸基ppppp-+尿苷p p尿苷-+ppi g g-6-p 1-p-g udpg +ppi utp肝糖原的合成糖原n+1piudpudpgppiutpg-1-pg-6-pgpiatpadp(a)(b)(c)(d)(a)磷酸葡萄糖变位酶(b)udpg

26、焦磷酸化酶(c)糖原合成酶(d)磷酸化酶 gn+udpg gn+1：n4肝糖原的合成 1. 糖原分支酶： 1,4-糖苷键 1,6糖苷键 水溶性, 便于分解(多头进行) 2. 糖原合成是耗能的过程 g磷酸化：1个atp g活化：1个utp g gn+1：共消耗2个atp 3. 关键酶：糖原合成酶肝糖原的分解 肝糖原 1,6糖苷酶游离g 磷酸化酶1-p-g 6-p-g 肾中也有，但肾糖原很少，故意义不大 所以，肝糖原是维持血糖的原料 gn gn-1 + 1-p-g 6-p-g g 脱支酶：转移分支 水解 1,6糖苷酶肝糖原合成与分解的调节 合成 分解 二种酶控制二条途径，互为制约 1. 共价修饰调

27、节 磷酸化与脱磷酸化的调节 磷酸化酶b (-) 磷酸化酶a(b-p)(+) （t型，致密型） （r型，疏松型） 糖原合成酶a(+) 糖原合成酶b (a-p) 肝糖原合成与分解的调节 激素腺苷酸环化酶camp a激酶 蛋白质磷酸化 a激酶： 磷酸化酶激酶磷酸化酶：糖原分解 糖原合成酶糖原合成 磷蛋白磷酸酶抑制剂：磷蛋白磷酸酶 蛋白质脱磷酸化 肝糖原合成与分解的调节 2 别构调节 g是别构效应物磷酸化酶（r t） 变构的酶易受磷蛋白磷酸酶催化而脱 磷酸化，活性 同时，磷蛋白磷酸酶使糖原合成酶脱磷 酸化而活性 表现为：g ，糖原合成，糖原分解肌糖原合成与分解 合成：（同肝糖原，无三碳途径） 分解：与

28、肝糖原不同，（无g6pe） 糖原g-6-p 糖酵解途径 调节：肾上腺素为主 amp： 别构激活磷酸化酶-b atp及g-6-p：抑制磷酸化酶-b g-6-p： 别构激活糖原合成酶ca2+ca2+亚基亚基磷酸化酶b激酶 无活性磷酸化酶b激酶 活性肌糖原合成与分解 ca2 +激活磷酸化酶激酶糖原累积症 一类遗传疾病：体内糖原堆积 机理：先天性缺乏代谢的酶类，糖原不 能分解，而在组织中堆积，使组 织功能受损 分型：见教科书p88 糖异生 1 糖异生途径gluconeogenic pathway 2 糖异生的调节 3 糖异生的生理意义 4 乳酸循环 糖异生 糖异生： 非糖物质糖，一个逆糖酵解过程 正常

29、人：50kg，肝糖原70100mg 10hr即分解完 但实际上，24hr绝食，血糖降低并不多 糖异生在维持血糖上有重要意义糖异生 场所：肝，肾，以肝为主 长期饥饿时，肝=肾 原料：pyr, lac(运动时), gly(fat分解), aa(成糖aa，ala最强） 过程：糖酵解的逆过程，部分在线粒体 需越过三个能障，耗能 共四个反应，四个关键酶为磷酸基pc-o| c=o|ch2 |cooh|oc-o|ch3| c=oo-c-o| ch2p| c-o-磷酸烯醇型丙酮酸o丙酮酸草酰乙酸co2atp adp+pico2gtp gdp糖异生途径 1.丙酮酸转变成磷酸烯醇型丙酮酸（pep） 关键酶：丙酮酸

30、羧化酶（mit), pep羧激酶糖异生途径 2.可逆反应： pep3pga f-1,6-dp 3.果糖二磷酸酶 f-1,6-dp f-6-p 4.葡萄糖-6-磷酸酶 f-6-p g糖异生途径 甘油-p-甘油二羟丙酮 g g6p f6p f1,6dp 3pga pep pyr 成糖aa tca中间物 oaa ：关键酶 ：耗能 ：产能糖异生途径 线粒体还原当量的转移nadh+h+nad +nadh+h+nad +草酰乙酸 草酰乙酸苹果酸 苹果酸线粒体 线粒体膜 胞液 糖异生的调节 关键酶：丙酮酸羧化酶（乙酰coa ） pep羧激酶（激素诱导） 果糖二磷酸酶（限速酶） 葡萄糖-6-磷酸酶（非限速酶）

31、 底物循环：分别由不同酶催化的一对逆 向反应，往往有能量变化。糖异生的调节（第一个底物循环）6-磷酸果糖2,6-双磷酸果糖fpk-11,6-双磷酸果糖fdpe1piatpadp-+amp糖异生的调节（第一个底物循环） 胰高血糖素 糖异生,血糖 camp pfk-2 化而失活f-2,6-dp ins pfk-2脱 化而激活f-2,6-dp 糖异生,糖酵解pp糖异生 的调节（第二个底物循环）磷酸烯醇型丙酮酸草酰乙酸1，6-二磷酸果糖丙酮酸激酶（活性）丙酮酸adpatp乙酰coa-+糖异生 的调节（第二个底物循环） 胰高血糖素f-1,6-dp pyk camp pyk 化而失活，糖异生 此外， 饥饿

32、时脂肪动员，乙酰coa 乙酰coa pdc 糖异生 pyrdh pyr氧化 总效果：血糖稳定，fa供能 糖异生的生理意义 1. 维持血糖稳定 尤其饥饿时,保证rbc和脑的用糖 成人：脑：120克/天 骨髓，rbc，wbc：40克/天 2. 回收乳酸能量 肌肉运动乳酸,进入肝脏,糖异生 3. aa分解的重要途径 ala,glu等生糖aa 糖异生的生理意义 4. 补充恢复肝糖原储存 饥饿时进食： 先补充肝糖原, 糖异生 后分解供能, 糖异生 糖异生的生理意义 5. 酸中毒时, 诱导pepck, 促进肾小管泌 铵泌h+,以维持酸碱平衡 gln glu kg mal(mit) gpep oaamal(

33、cs) pepck 后,平衡向箭头方向移动,gln脱氨 nh3+h+ nh4+ , 经肾小管排出,降低血液phnh2 nh2pepck糖异生的生理意义 糖异生总结： 1. 1个部位：肝脏 2. 2个底物循环：糖异生 的调节 3. 3个能障： atp变化 4. 4个关键酶：pdc, pepck, fdpe, g6pe 5. 5个生理意义乳酸循环 定义：肌肉中产生的乳酸经血液循环进 肝脏，异生成糖再回到肌肉。 二组酶分布不同：肌肉肝脏 每循环一次： 消耗6个atp，2乳酸g，可重新供能 意义： 1 防止肌肉中乳酸堆积，引起酸中毒 2 节约能量乳酸循环 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖丙酮酸 丙酮酸 乳酸 乳酸 乳酸糖异生途径糖酵解途径nadh nadhnad+ nad+ 糖的其他代谢途径 1 磷酸戊糖途径pentose phosphate pathwayl途径l调节l生理意义 2 糖醛酸途径glucuronate pathway 3 多元醇的生成polyol pathway 磷酸戊糖途径