【精品】格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

1、格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字： GBS 神经 04:37爱爱医 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。     【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】   

2、 确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。    1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。    2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+

3、细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-和TNF-起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。    【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】    起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至12周中进行性发展并维持数周至数月。  

4、60; 1.前驱感染：多在神经系统症状出现前13周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。    2.运动障碍：为格林-巴利综合征（GBS）最突出的症状，常在发病后23周内达到高峰。特点为：    （1）弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力，肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。    （2）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。    （3）进

5、行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。    （4）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。    3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见、受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第、等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。    4.呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要

6、原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：    （1）度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。    （2）度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。   

7、（3）度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。    5.感觉障碍：较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障碍多从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，部分患儿有神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。    6.植物神经功能紊乱：常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉

8、，心动过速、过缓甚至不齐，血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停，是格林-巴利综合征（GBS）的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和（或）排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。    7.其他：患儿意识清楚。少数可出现脑膜刺激征。    8.Miller-Fisher综合征：是格林-巴利综合征（GBS）的变异型。临床表现除有肢体弛缓性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。预后良好。    【格林-巴利综合征（GBS）实验室检查】   

9、1.脑脊液：早期脑脊液正常，其后可出现典型的“蛋白-细胞分离”现象，即在病程中脑脊液蛋白量增高而细胞数正常。蛋白含量一般在起病1周后轻度升高，23周时达高峰，可达4000mg/L，4周以后逐渐降低。脑脊液细胞数一直正常，少数不典型病例细胞数亦可轻度增高，但多在50×106/L以下，以单核细胞为主。脑脊液压力大都正常，糖和氯化物定量正常，细菌培养阴性。    2.电生理检查：肌电图显示下运动神经元受损表现。包括：运动及感觉神经传导速度显着减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明显，可能与格林-巴利综合征（GBS）主要侵犯的是周围神经髓鞘有关。可出现F波

10、潜伏期延长或消失。F波的改变常提示周围神经近端或神经根受损。    【格林-巴利综合征（GBS）诊断】    1.格林-巴利综合征（GBS）病史：    急性起病；    病前13周前驱感染史；    进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪，少数为下行性麻痹；    腱反射减弱或消失；    可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹；    可出

11、现轻度感觉障碍；    意识清楚。    2.格林-巴利综合征（GBS）实验室检查：    脑脊液出现蛋白-细胞分离现象；    电生理显示神经传导速度减慢，F波异常。    3.格林-巴利综合征（GBS）鉴别：需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周期性麻痹等弛缓性瘫痪，以及癔症性瘫痪相鉴别。    【格林-巴利综合征（GBS）治疗】    以综合治疗为主要措施。由于格林-巴利综合征（GB

12、S）多为自限性，故治疗的关键在于采取各种方法使格林-巴利综合征（GBS）患儿安全渡过急性期。    1.格林-巴利综合征（GBS）一般处理    （1）护理：对于肢体瘫痪、特别是有呼吸肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死率、减少并发症的关键。注意以下几点：    勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；    保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；    保持适宜的环境温度和湿度；    

13、;颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；    严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交叉感染。    （2）对症：及时处理低血压、高血压、心动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变化，必要时进行心电监护。恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。    （3）支持：注意营养支持，供给充足热量、蛋白质和水分。酌情给予胃肠道营养或静脉营养。    2.格林-巴利综合征（GBS）血浆置换（plasma exchange, PE）：国外已将其列为格林-巴利

14、综合征（GBS）的常规治疗手段之一。    （1）定义：通过血细胞分离除去患儿体内的血浆（血浆单采），同时将健康人血浆以及晶体、胶体液作为置换液等量的回输给患儿，即血浆置换术。    （2）治疗机制：PE可以有效清除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原-免疫球蛋白的免疫复合物、炎性介质、纤维蛋白原和抗原，从而减少和避免对神经髓鞘的毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状，缩短病程和降低死亡率。研究发现能缩短患儿恢复到独立行走的时间，也能缩短需要辅助呼吸的时间以及增加6个月内恢复的百分率。    （3）

15、方法：宜早期进行，一般在发病13周内最为合适。每次交换患儿约60%的血浆（4050ml/kg）。开始3天每天1次，后改隔日1次，1周后改为每周2次，疗程共2周。也有人主张开始2次在连续2天内进行，第3天大约在1周内进行，以后每周12次，7次为1疗程。亦有人认为在714天内进行35次交换，超出此量并不增加疗效。    （4）副作用：少数患儿发生感染、低血压、心律失常、贫血、血小板减少、出血和血栓等。部分获效者在短期内出现肌力恶化的波动现象，称为“治疗相关波动”（treatment related fluctuation），此现象易发生在早期治疗的患儿，可能因PE抑制

16、了格林-巴利综合征（GBS）的病理过程，对急性期具有暂时的效果，但疾病活动期尚未过去，故出现了波动现象。一般不需第2疗程的治疗，肌力可自发改善。    3.格林-巴利综合征（GBS）药物治疗    （1）大剂量丙种球蛋白：应在病程12周内使用，越早应用效果越好。是目前公认有肯定疗效者，多数学者认为其疗效可与血浆置换相当。治疗机制不明，推测与自然杀伤细胞的非特异性效应或加强抑制性T淋巴细胞的活性，以及增加血中白细胞介素6的浓度等免疫调节有关。用法：400mg/（kg·d），静脉滴注，连用35d。无明显副作用，个别患儿出现过敏、

17、发热、呕吐等反应。    （2）激素：关于肾上腺皮质激素的应用目前意见不一。多数学者认为在急性期应用无效，但对于急性进展期的危重患儿，存在免疫功能亢进，或有神经根水肿者，又无明确感染及其他禁忌证时，则可考虑使用。激素治疗过程中注意补充钾盐。常用药物包括：地塞米松：剂量为0.20.4 mg/（kg·d），静脉滴注，510 d。氢化考的松：剂量为510 mg/（kg·d），静脉滴注，510 d。甲基强的松龙冲击治疗：剂量为30 mg/（kg·d），最多不超过1000mg/d，溶于生理盐水或5%或10%葡萄糖液200 ml500 ml中静脉

18、滴注，连用3天。急性严重病例可以冲击治疗。病情稳定后可改为强的松口服。若使用激素后病情继续恶化则应停用。    （3）维生素：维生素B1、B6、B12、呋喃硫胺（TTFD）等可促进神经系统的代谢，有利于神经损伤的修复。    （4）抗生素：长期呼吸道开放可能会造成呼吸道感染，激素使用过程中也可能继发感染，应选择适当抗生素积极治疗。    （5）其他：亦有报道使用干扰素、高压氧等治疗格林-巴利综合征（GBS），有待进一步研究。    4.格林-巴利综合征（GBS）呼吸肌麻痹的治

19、疗    治疗的关键是保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；保持血氧分压在正常范围内；及时行气管插管或气管切开术；必要时应用呼吸机；防止肺不张、肺炎、窒息等并发症的发生。    （1）气管切开：是呼吸肌麻痹的急救措施之一。      1）气管切开的指征：       度麻痹；       度麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者；       度麻痹伴有肺炎、肺不张者； 

20、0;     暴发型者：指发病在2448小时内，呼吸肌麻痹进入度者。    亦有人用经鼻气管插管代替气管切开。两者各有优缺点，应酌情选择。气管切开可减少生理死腔达1/2，便于吸痰，可长时间使用，但创伤较大，须每日严格消毒。经鼻气管插管不需手术、创伤小，便于固定，可重复使用，但生理死腔大，不利于充分吸痰，易堵管，一般不能长时间使用，而且若插管位置不当或插管过硬，可能造成气管损伤。    2）拨管指征：      呼吸肌明显恢复，深吸气时矛盾呼吸基本消失； &

21、#160;    有一定咳嗽能力，能将痰咳出；      肺部无并发症；      吞咽功能已恢复；      血气正常。    （2）人工通气：人工呼吸肌可以保证足够的通气量，纠正低氧血症和高碳酸血症。严重格林-巴利综合征（GBS）患儿常常需要长期应用人工通气，甚至达23个月之久。    1）应用人工呼吸机的指征：    呼吸突然停止或即将停止；    血气分析出现氧分压降低（<60mmHg）及二氧化碳分压增高（>45mmHg），提示已出现呼吸肌疲劳或呼吸肌麻痹不能维持正常通气量；