先天性心脏病

1、 室间隔缺损是胚胎心室间是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的先心病。约占先心病的50%。 Eisenmenger syndrome临床表现临床表现n症状症状：n 1. 缺损小，一般无症状。n 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚n 至左心衰。n 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心n 悸。消瘦，体重不增。n 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰n 5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病

2、病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向临床表现临床表现n症状症状：n 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发育迟缓。n 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫。不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏n右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。nX线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗的变化，称肺门舞蹈症。动脉导管位于肺动脉导管位于肺A A与左锁骨下与左锁骨下A A开口远端的降主开口远端的降主A A处，直径多处，直径多0.50.51cm1cm，长，长0.70.71cm 1cm 左心房左心房 左心室左心室 主动脉主

3、动脉 体循环体循环右心房右心房右心室右心室 肺动脉肺动脉肺循环肺循环分流分流 （供血减少）（供血减少）肺充血肺充血 差异青紫差异青紫左心腔扩大左心腔扩大脉压差增大脉压差增大周围血管征周围血管征 枪击PDA 辅助检查肺炎、肺炎、 心力衰竭或肺水肿心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压肺动脉高压 、细菌性心内膜炎、细菌性心内膜炎PDA PDA 预后预后 与分流量大小及并发症有关。岁与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。破裂。TOF岁后岁后肺动脉狭窄肺动脉狭窄是是TOF最主要最主

4、要的病变的病变肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室负荷右室负荷右室肥厚、心衰右室肥厚、心衰 肺血量肺血量全身缺氧全身缺氧发育发育、运动、运动、晕厥、晕厥VSD+VSD+主主A A骑跨骑跨右向左分流右向左分流混合血入体循环混合血入体循环 蹲踞现象、晕厥发作蹲踞现象、晕厥发作血氧含量血氧含量紫绀紫绀 血液黏度血液黏度血栓血栓缺氧发作的机理缺氧发作的机理肺血减少肺血减少血氧交换少、青紫加重血氧交换少、青紫加重左心回流减少、脑缺氧左心回流减少、脑缺氧主主A A混合血增多混合血增多血氧饱和度下降血氧饱和度下降机体缺氧、发绀加重机体缺氧、发绀加重脑缺氧、抽搐脑缺氧、抽搐辅助检查： ECG心导管：心导管：n左右心室压力相等；左右心室压力相等；n动脉血氧饱和度降低；动脉血氧饱和度降低；心室造影显示：心室造影显示：n解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况育