POEMS综合征1例临床分析

1、poems综合征1例临床分析作者：作者：程桂芝张立平杜景卫【关键词】poems综合征crow-fukase综合征多系统损害性疾病poems综合征是多系统疾病，病大i不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊， 今报告一例poems综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。临床资料患者男性，69岁。因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不 灵5天”于2009年4月5日入院治疗。患者于2009年2月感冒后出现腰痛,继之出现肩胛 部、双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。发 病以来，无发热、头痛、头晕。体重较前减轻。既往无明确的慢性病史。

2、否认家族性传染病、 遗传病、肿瘤病史。入院查体：t36.5°c, p72次/分，bp140/90mmhg, 一般内科查体：双 下肢凹陷性水肿。神经系统杏体：神志淸，精神差。无构音障碍。高级皮层功能好。眼球各 向运动充分，未见眼震。双侧瞳孔等人形恻，直接、i'可接对光反射存在，角膜反射存在。双 侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。双侧耸肩力弱。 伸舌居中。双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。双上肢肌力约111+级， 双下肢肌力ii级。肌张力基本正常，共济运动不能完成。双侧腹壁反射存在。双侧肱二头肌、 胧三头肌、尺骨膜、挠骨膜反射正當

3、。双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。双侧掌细反 射(+),测 hoffmann' ssign(-), rossolimo' ssign(-),双侧 babinski' ssign (), chaddock' ssign(-)o颈无抵抗，kemingsign(-),brudzinskisign(-)o辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、i二指肠球炎。腰椎间盘ct： l4/5间盘膨出并突出。血牛化：aut49u/l； ast51u/l； tbil7.3umol/l； bun 16.6mmol/l； ua595umol/l； crea443umol/l； bmg12.

4、6mg/l。血常 规：wbc7.4x 10a9/l； gran4.3x 109/1； rbc2.38x 1(m2/l； hgb78g/l；尿常规:蛋白质 2+隐血2+；腹部彩超右侧孤立肾，右肾弥漫性病变，少量腹水。腰椎片示退行性变，胸部、骨盆、双启拍片耒见异常。免疫功能:igg379.9mg/di, iga 13.4mg/dl, igm23.9mg/dl, c368.7mg/dl o 心肌酚：ck348.8u/l, ckmb21.6u/l, ldh311.8u/l, hbdh232.5u/l, myo1585ng/ml；骨髓细胞学检杳1.取材、图片、染色肚好2.增牛度ii/vii, g=0.2

5、85, e=0.055, g:e=5.1 &1。3.粒系增生相対减低，原粒未见，中幼粒比值增高，杆状 核、分叶核少见，形态未见明显异常。4.红系增生减低，原红未见，晚红少见，成熟红细胞 成缗钱状。5.冃核全片见到106个，血小板分布减少。6.浆细胞比值明显增高，占57%,其 中原、幼浆占15%,亦可见双核及多核浆细胞。提示多发性骨髓瘤。颅脑ct：脑白质疏松。 csf：清晰透明,蛋白阴性,糖4.4mmol/l,氯化物118.5mmol/l,镜检:wbc2x106/l, 以淋巴细胞为主。甲状腺功能ft32.86pmol/l, ft418.0pmol/l, htsh5.75uiu/ml；尿木

6、-周 氏蛋白：阳性。住院治疗及预后：入院后给予抗感染、营养神经、减少氮吸收、肾上腺糖皮 质激索及血浆等支持、对症治疗。症状曾一度好转。随着病程的延长，病情呈恶化趋势，并 逐渐出现呼吸困难、四肢麻木、肢体活动不灵、感觉减退、凹陷性水肿(以双下肢为着， 呈进行性加巫。最终出现双下肢肌力达0级，肌张力降低，呼吸衰竭而死亡。最后诊断： poems综合征。讨论poems综合征是一组多系统损害的一种综合征，病因及发病机制不清，上要表现为多 系统损害症候群，临床表现缺乏特异性，可表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿人、内 分泌紊乱、m蛋白增髙和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心 力衰竭

7、等症状。1、命名1980年bardwickl将这组疾病综合症用英文之首字母缩写止式命名为poems综 合症，分別代表多发性神经病(p)、脏器肿人(0)、内分泌病变(e)、m蛋白(m)和皮肤改变(s)。2、临床表现 此综合征发病年龄为2680岁,45岁左右多见，男女之比例为23:1,呈慢 性病程，常累及多系统，临床表现多样。2.1慢性多发性神经病儿乎见于所有患者，往往呈 进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，可出现麻木、疼痛、乏力、肌肉 逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。颅神经损害较少见。本例患者出现四肢肌力减退，浅感 觉减退表现，腱反射减退，颅脑ct表现脑白质疏松，提示患者不仅有周

8、围神经系统损害， 且有中枢神经系统损伤。2.2脏器肿大 如川:脾肿人、弥漫性淋巴结肿大等。部分患者可出现肺纤维化、肺动脉高压、 心肌病变及肾功能不全等，木例患者有肾功能不全的表现，肝功能不全表现，并出现腹水。 2.3内分泌障碍 常影响肾上腺、性腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体、胰腺等。木例患者糖耐 量显常，ft3、ft4并常提示甲状腺功能异常，胰腺功能受损，表明患者存在内分泌障碍。 2.4m蛋口和骨髓异常75%87%患者血中出现m蛋白，10%的患者尿内有本周蛋口。骨髓 象显示：浆细胞增生异常。木例患者件髓细胞学检查示浆细胞比值明显增高，占57%,其 中原、幼浆占15%,亦可见双核及多核浆细胞。尿检显

9、示本周氏蛋白阳性。2.5其它 部分患者可出现皮肤色素沉着，皮肤增厚、变换、多毛，杵状指、雷诺氏征、指 甲变白等。另外，水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性, 部分患者合并胸腔积液、腹水。本例病人出现下肢水肿、腹水。3、诊断2003年dispenzieri筹分析了 99例木病患者的临床农现后提出新的诊断标准：主 要标准：多发性神经病变；氓克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：硬化性骨病变； castleman病；器官肿人（肝脾或淋巴结）；水肿（外周水肿、胸腔积液或腹水）；内分泌 病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺）；皮肤改变（色素沉着、多毛、血管 瘤、指卬苍白

10、、多血症）；视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊断为 poems综合征。本例患者存在多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖性异常、腹水、下肢水 肿、脏器损害、内分泌改变，符合上述诊断标准。4、治疗由于poems综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，口前 以综合治疗为主。现主耍采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或 手术切除浆细胞瘤方法缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。川肾上腺皮质激素治疗，可使部 分症状缓解。对某些激素治疗无效者，应用血浆置换疗法，多发性神经病和皮肤病变可好转。 血浆交换疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用詁贵，治疗效果维持时间比较短，一

11、般能维持 在715天左右，故也不是治疗本病的有效方法。近年提出自体外周血干细胞移植治疗，有 待进一步探讨。总之，现令的治疗方案儿乎不能达到长期、稳定的效果，口前仍是一种潜在 的致命性疾病。综上所述，本病患者临床表现及发病形式复杂多样，缺乏特异性，容易造成误诊、漏诊。在 临床工作中，患者出现神经病变，肾衰竭,水肿，骨髓增生异常,应考虑到本病的可能,有 些患者以卜肢水肿、骨痛等为首发症状，应进行全而细致检查，想到木病，尽早明确诊断, 采取积极的治疗措施，及早防治并发症，延长患者生命及提高生存质量。木病生存期6个月 至7年，平均33个刀，多死丁如肺炎、周围性呼吸衰竭、卒中、脓毒血症、急性髓细胞白 血病为多发性骨髓瘤等。参考文献1bardwickpa,zvaiflernj,gillgn,etal. plasmacelldyscrasiawithpolyneuropathy,organomegaly,end ocrinopathy,m-proteinandskin-changes:thepoems