颅内血管畸形的影像学评估ppt课件

1、颅内动静脉畸形的影像学评价Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know2021-08-18Cai WenchaoCase Report 50y,men Symptoms: 1-year history of progressive left-sided weakness , , aggravated ,accompaning back pain and enuresis for 4month. Examinations: MRI/ceMR/MRA/TCD/DSAM

2、RI：High T2、T2Flair SI ,Low T1 SI on both side of parietal and frontal lobe(cerebral infarction), while high DWI SI on the right parietal and frontal lobe(subacute cerbral infarction).MRA:no abnormal findings.CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ven

3、tral of the pons.(Venous malformation). And Scalp soft tissueSWI:TCD:DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubular structures that involves on both side of parietal lobe、frontal lobe and ventral pons. The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels. Anteroposterior a

4、nd Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized MCA branches and early venous drainage , findings that confirm the diagnosis of classic brain AVM. AVM Endovascular embolization Introduction血管病变分类：血管病变分类：动静脉畸形动静脉畸形AVMsAVMs海绵状血管瘤海绵状血管瘤毛细血管扩张毛细血管扩张未发育静脉畸形未发育静脉畸形DVAsDVAs

5、- -静脉血管瘤静脉血管瘤从临床、影像及预后的角度看，细分脑从临床、影像及预后的角度看，细分脑AVMsAVMs是有必要是有必要的。的。预测偶尔发现的预测偶尔发现的AVMsAVMs发生出血或引起非出血性神经病发生出血或引起非出血性神经病变的风险。变的风险。鉴别诊断鉴别诊断为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？ 由于典型的脑AVMs和pial 动静脉瘘是需求进展疾病-治疗风险评价的；DVAs是正常变异，不需求治疗；硬脑膜AVFs伴皮层静脉反流经常是需求治疗的。疑心脑血管病变的基于影像的诊断流程ACA：大脑前动脉MCA：大脑中动脉PCA：大脑后动脉CAMS：颅面动静

6、脉分节综合征分型异常的脑本质内血管异常的脑本质内血管典型的脑典型的脑AVMsAVMs颅面动静脉分节综合征颅面动静脉分节综合征CAMSCAMS增生性血管病增生性血管病发育性血管畸形发育性血管畸形DVAsDVAs异常的脑本质外血管异常的脑本质外血管Pial AVFsPial AVFsDural AVFsDural AVFsMoyamoya DiseaseMoyamoya DiseaseAbnormal Intraparenchymal Vessels典型的脑AVMs定义：血管间的异常衔接，可以正常给脑组织供血和正常静脉引流，动静脉分流的血管网插入正常脑本质内，缺乏真正的毛细血管床。动静脉间的分流发

7、生于脑本质内的异常血管团或瘘道，后者也称为动静脉瘘。两种亚型：血管球或微结节型虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生病症，最常见的为出血或癫痫发作。血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断规范为：a断层图像CT或MR或DSA显示脑本质内出现结节状血管团；b动态检查早期静脉引流动脉期，传统的血管造影术是金规范。假设分流体积比较大，规范快速动态MRA或CTA也能确定。典型的脑AVMs典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。a加强CT示左侧顶叶本质内团状明显强化血管影，结节型bMIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其供应血管团c左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动脉和中动脉分支供应，早期

8、左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断规范一致。典型的脑AVMs典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双侧第六对脑神经麻木。a平扫CTb加强CT左侧丘脑可见明显强化的血管构造，虽然没有出血征象，临床剧烈疑心破裂c侧位左侧椎动脉造影协助确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉箭头留意，静脉小袋状构造箭头头的出现提示具有出血风险。典型的脑AVMs增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。a加强CT示左侧大脑镰旁额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑本质等密度影b侧位右侧颈内动脉c左侧

9、椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。留意血管结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。CAMSWyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而构成的。CAMS type 1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部的AVMs。CAMS type 2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网膜和上颌骨。CAMS type 3累及后脑，AVMs位于小脑

10、、脑干及下颌骨。有区域重叠是很常见的，会构成混合亚型。CAMS最重要的诊断根据是：AVMs同时发生于脑本质和面部。脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需求进展颈外动脉造影才干显示视束、上颌骨和下颌骨的病变。CAMS CAMS的生物学特点是很少发生出血。与典型的脑AVMs比较但是其发生神经系统病症：如引流静脉或AVMs结节导致的梗阻性脑积水，引流静脉血栓致静脉充血导致的癫痫发作，AVM体积增大导致进展性神经功能丧失，颜面部AVMs最常见的是市里的缺失导致失明，牙齿或牙龈出血及整容效应

11、。 上颌骨或下颌骨的反复性出血经常很严重，急诊时血管内治疗是最好的选择，而外科切除术依然是颜面部AVMs最好的治疗选择。CAMSCAMS type 2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼球突出。CAMS增生性血管病 弥漫性结节状AVM，占一切AVMs的2%-4%。 男女比例1:2，好发于女性。 平均发病年龄20岁。 常见的临床表现：进展性神经功能缺失、短暂性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血稀有。 其发病机制尚不清楚，但是病理表现为内皮增生和血管生成。病灶是由多发血管生成，是对皮层缺血的血管生成反响。增生性血管病 典型的MR和CT表现：增生型血管结节，期间可见正常脑组织交叉其中。经

12、常是整个脑叶或半球受累。 血管造影图像：供血动脉经常显示正常大小或轻度扩张，供血动脉狭窄较常见，同时有颈外动脉系统的硬脑膜动脉供应正常或异常脑组织。无早期静脉引流是其他经典AVM鉴别的要点 增生型血管病的病理机制主要是导致皮层缺血已被灌注研讨所证明，有报道胜利的治疗方法：经过手术从颈外动脉添加安康脑本质的供血。增生性血管病发育性血管畸形DVAs 虽然它没有被分类为AVM，但其在断层图像上表现为脑本质内的血管团，表现为正常脑静脉系统末端变异。 虽然DVAs大多数是没有病症的，但是当起引流静脉发生缺血或堵塞时，会发生颅脑病症。 发病机制：胚胎发育第4-7周时期体长约40-80mm，对不测事件的顺应

13、性改动，表层或深部的静脉发育受阻或发育异常。 这个时期，由于血管的可塑性，DVAs 构成其旁路，曾经存在的穿髓静脉添加或扩张。发育性血管畸形DVAs CT/MR表现：线状或曲线状加强或流空信号，加强扫描可见穿髓静脉扩张，呈海蛇头征。 DSA：大DVAs易于与AVM区分。典型的血管造影表现为海蛇头或倒伞征，只见于静脉期，引流入静脉系统。较大的病灶可见密集的毛细血管染色。缺乏扩张动脉，提示DVAs。 特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，由于毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。 由于DVA出血稀有，假设发现DVA与颅内出血并发，必需寻觅相关的海绵状血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。发育性血管畸形DV

14、AsAbnormal Extraparenchymal VesselsPial AVFs 是动静脉瘘的特殊亚型，占AVM的5%。 动脉和静脉直接交通，无中间血管团。 儿童常见，常并发遗传性出血性毛细血管扩张症。 位于脑外表的高血流病灶，多数可见静脉囊。 断层影像诊断规范：a脑外表静脉扩张；bpial供血动脉非对称性扩张，MCA、ACA、PCA，用于鉴别pial AVFs 和 dural AVFs ，可伴发脑本质外扩张的静脉囊。Pial AVFsDural AVFs 是正常供应脑膜、骨或肌肉的动脉和硬模小静脉间异常衔接，但是不包括脑组织。 占颅内动静脉分流的10-15%。 简单分类：伴或不伴皮层

15、静脉反流 Borden type 1 ：不伴皮层静脉反流，是良性瘘，反之 为Borden types 2 and 3是恶性瘘。 恶性瘘：呈进展性临床病程，包括颅内出血、癫痫发作、痴呆、认识改动，或局灶性非出血性脑神经病症，由于静脉充血或静脉囊破裂。由于其恶性的生物学特性，必需进展治疗。 Dural AVFs Dural AVFs伴皮层静脉表现为脑本质外表异常的血管，必需和其他动静脉分流鉴别。 CT和MR表现：扩张的皮层静脉假蜂窝织炎，脑沟内异常强化或流空的管状构造，脑本质内未见血管团。 脑白质内CT低密度或MRT2高信号影，提示静脉出血或堵塞，最终会导致静脉出血。这些区域的局灶性强化提示慢性静

16、脉缺血。 长期皮层静脉反流的患者CT可见皮层下曲线状钙化，能够是由于慢性静脉充血。 但是单凭断层图像经常难以对Dural AVFs进展定位，动态加强MR/CT，DSA金规范可以显示早期静脉填充从颅外动脉而非pial血管和分流定位。Dural AVFsMoyamoya Disease 是一种不明缘由的不常见的血管闭塞性疾病，特别累及颈内动脉分叉处。早期可见后颅血流减少。 该病需求除外其他根底病：动脉粥样硬化，Down综合征，神经纤维瘤病，镰状红细胞病货其他疾病。基底后穿支动脉或硬脑膜动脉侧枝循环。DSA像烟雾。 儿童表现：短暂性缺血发作或脑堵塞。成人表现：一半患者表现为颅内出血。 CT/MR表现：脚间池见小得流空血管影，延伸至基底节或丘脑。脑本质内无血管团影，血管无扩张。 虽然CT/MR可显示颈内动脉狭窄，但是DSA用于血管成形术前评价。 多发侧枝通路Moyam